Լիմֆյունիոմատոզը հիվանդություն է, որի մեջ մարմնի ավշային համակարգում աճում են բազմաթիվ ուռուցքներ (լիմֆիգիոմներ) կամ քիստիներ: Չնայած այդ ուռուցքները քաղցկեղ չեն, նրանք ներխուժում են մարմնի հյուսվածքները եւ առաջացնում ցավ, դժվարության շնչառություն եւ մի շարք այլ ախտանիշներ, կախված այն բանից, թե որտեղ են տեղի ունենում: Լիմֆիգիոմները կարող են աճել ոսկորների, կապի հյուսվածքի եւ մարմնի օրգանների մեջ, եւ դրանք կարող են խանգարել, սեղմել կամ քայքայել հյուսվածքները:
Ինչ է առաջացնում լիմֆուգիոմատոզը դեռ հայտնի չէ:
Lenfangiomatosis- ն առավել հաճախ ախտորոշվում է նորածինների եւ փոքր երեխաների դեպքում, սակայն կարող է առաջանալ ցանկացած տարիքում: Այն ազդում է ինչպես էթնիկ ծագմամբ տղամարդկանց, այնպես էլ կանանց: Քանի որ lymphangiomatosis հազվադեպ է եւ դժվար է ախտորոշել ճիշտ, հայտնի չէ, թե որքան մարդ է ազդում ամբողջ աշխարհում:
Ախտանիշները
Լիմֆիգորիոմատոզի ախտանշանները կախված են այն բանից, թե որտեղ են աճում ուռուցքները:
- Թոքերը կարող են առաջացնել խրոնիկական հազ, խրթին , շնչառության շեղումներ , թոքերի շուրջ հեղուկի հավաքում
- Սրտ - արագ սրտի բաբախյուն, կրծքավանդակի ցավ
- Ստամոքսը, որովայնը `որովայնի ցավը, սրտխառնոցը, փսխումը, փորլուծությունը
- Երիկամներ `ցավ, արյան բարձր ճնշում
- Ոսկորները `ցավը, կոտրվածքի ոսկորների թուլացումը, ողնաշարի մեջ շեղված նյարդերը
Ժամանակի ընթացքում մեկ կամ ավելի ոսկորները կարող են փոխարինվել լիմֆիգիոմային հյուսվածքով, որը հայտնի է որպես Գոռհեմ հիվանդություն: Լիմֆանիկիոները չեն աճում ուղեղում, քանի որ լիմֆոտնը չի տարածվում դրան:
Ախտորոշում
Լիմֆուգոմիոմատոզի ախտորոշումը հիմնված է մարմնի բազմաթիվ ախտանիշների եւ լիմֆանիկիոմների առկայության վրա: Հիվանդությունը գնահատելու համար օգտագործվում է CT (հաշվարկված տոմոգրաֆիա) սկան եւ մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում (ՄՌ): Հյուսվածքների նմուշը (բիոպսիա) ընդունվում է, օգնելու համար հաստատել, որ ուռուցքները լինում են լիմֆիգիաներ:
Բուժում
Լիմֆունիոմատոզոզը դանդաղորեն վատանում է ժամանակի ընթացքում: Երբ ուռուցքները աճում են, նրանք կարող են լուրջ ախտանիշներ առաջացնել, որոնցից որոշները կարող են կյանքին վտանգավոր լինել, ինչպես օրինակ, հեղուկը առաջացնելով թոքերի շուրջ, որը սահմանափակում է շնչառությունը: Հնարավոր է վիրահատական հեռացում ուռուցքները, սակայն որոշ ուռուցքներ կարող են դժվարությամբ լիովին հեռացնել, եթե տարածված լինեն: Այս դեղամիջոցը, որը կոչվում է Intron A (interferon alfa), քիմիաթերապիա կամ ճառագայթային թերապիա, կարող են օգտակար լինել հիվանդության բուժման համար: Այլ բուժում կամ վիրահատություններ կարող են օգտակար լինել լիմֆիգանիոզով առաջացած որոշ ախտանիշներից կամ խնդիրներից ազատվելու համար: Օրինակ, մի խողովակ կարող է տեղադրվել կրծքավանդակի մեջ (թորասենթեզ), կուտակված հեղուկի արտահոսքի համար, կամ վիրահատությունը կարող է կատարվել ողնաշարի վրա `ազատելու նյարդերը:
Աղբյուրները.
> "Լիմֆիգանիոմոսոզիայի մասին": Լիմֆյունիոմատոզ եւ Գորհեմի հիվանդության դաշինք: 06 Սեպտեմբեր 2007. Լիմֆյունիոմատոզ եւ Գորհեմի հիվանդության դաշինք:
> Մարոմ, Էդիթ, Սեզար Մուրան եւ Ռեգինալդ Մունդեն: Ընդհանուրացված լիմֆիգիոմատոզ. American Journal of Roentgenology 182 (2004): 1068:
> Ռոստոմ, Ա Յ. «Կրծքային լիմֆոմանոմատոզի բուժում»: Երեխաների հիվանդությունների արխիվ 83 (2000): 138-139: