Վեգեների գրանուլոմատոզ. Հազվագյուտ ավտոմոբիլային խանգարման ախտորոշում

Ավտոմոբիլային խանգարումը առաջացնում է արյան անոթի բորբոքում

Գրանուլոմատոզը, պոլանվիգիտով (GPA), ավելի լայնորեն հայտնի է Վեգեների գրանուլոմատոզը, հազվագյուտ աուտոիմմունքի խանգարում է, որն առաջացնում է արյան անոթների բորբոքում մարմնի տարբեր մասերում:

Պատճառները

Ինչպես բոլոր autoimmune disorders, GPA բնութագրվում է իմունային համակարգը գնալով awry. Անհայտ պատճառներով մարմնը սխալմամբ հայտնաբերում է արյան անոթների նորմալ հյուսվածքը, որպես օտարերկրացի:

Բաղկացած սպառնալիքը պարունակելու համար, իմունային բջիջները կպչունեն բջիջները եւ ձեւավորում են ծանրաբեռնված nodule, որը կոչվում է granuloma :

Գրանուլոմաների ձեւավորումը կարող է հանգեցնել տառապող արյան անոթների քրոնիկ բորբոքումի զարգացմանը ( վակկոցիտ ): Ժամանակի ընթացքում սա կարող է կառուցվածքային կերպով թուլացնել անոթները եւ առաջացնել դրանք, սովորաբար, granulomatous աճի տեղում: Այն կարող է նաեւ արյան անոթների խստացնել եւ նեղացնել, կտրել արյան մատակարարումը մարմնի հիմնական մասերը:

GPA հիմնականում ազդում է փոքր եւ միջին չափի արյան անոթների վրա: Մինչդեռ շնչառական տրակտը, թոքերը եւ երիկամները հարձակումների հիմնական թիրախներն են, GPA- ն կարող է նաեւ վնասել մաշկի, հոդերի եւ նյարդային համակարգի վնասները: Սիրտը, ուղեղը եւ ստամոքս-աղիքային տրակտը հազվադեպ են ազդում:

GPA- ն ազդում է տղամարդկանց եւ կանանց հավասարապես, հիմնականում 40-60 տարեկանների շրջանում: Այն համարվում է հազվադեպ հիվանդություն, որը կազմում է մեկ միլիոն մարդու մոտ տարեկան շուրջ 10-20 դեպք:

Վաղ նշաններ եւ ախտանիշներ

GPA- ի ախտանշանները տարբերվում են անոթային բորբոքման տեղակայությունից: Հիվանդության վաղ փուլում ախտանշանները հաճախ կարող են լինել անորոշ եւ ոչ կոնկրետ, ինչպիսիք են քաղցրահամ քթի, նազային ցավը, ցնցումը եւ հետվնասվածքային կաթիլը:

Այնուամենայնիվ, երբ հիվանդությունը առաջանում է, մյուս, ավելի լուրջ ախտանշանները կարող են զարգանալ, այդ թվում `

• Կշռի կորուստ
• Հանգստություն
• Աչքի կորուստ
• Ջերմություն
• Մեզի արյունահոսություն
• Կրծքավանդակի ցավը (շնչառության կամ առանց շնչառության)
• Միջին ականջ ցավը

Այս ախտանիշների ընդհանրացված բնույթը հաճախ դժվարացնում է ախտորոշումը: Դա հազվադեպ չէ, օրինակ, GPA- ն համարվում է misdiagnosed եւ վերաբերվում որպես շնչառական վարակի: Այն միայն այն ժամանակ, երբ բժիշկները կարող են գտնել որեւէ վիրուսային կամ բակտերիալ պատճառի ապացույցներ, որ հետագա հետազոտությունները կարող են պատվիրվել, հատկապես, երբ կա վակկուլիտի վկայություն:

Համակարգային ախտանշանները

Որպես համակարգային հիվանդություն, GPA- ն կարող է միանգամից վնասել մեկ կամ մի քանի օրգան համակարգեր: Չնայած ախտանշանների գտնվելու վայրը կարող է տարբեր լինել, հիմքում ընկած պատճառը (vasculitis) սովորաբար կարող է բժշկին ցույց տալ աուտոիմմունքի ախտորոշման ուղղությամբ, եթե մի քանի օրգան ներգրավված է:

GPA- ի համակարգային ախտանշանները կարող են ներառել,

• Պտույտի հատվածի շնորհիվ քթի կամրջի փլուզումը (նաեւ հայտնի է որպես «քթի քիթ» դեֆորմացիա, որը նման է երկարաժամկետ կոկաինի օգտագործման)
• Ատամների կորուստ `հիմքում ընկած ոսկրերի ոչնչացման պատճառով
• Ներքին ականջի վնասվածքի հետեւանքով սենսորային լսողական լարում
• Աչքի մասերում ծծմբական աճի զարգացում
• Ձայնի փոփոխություններ, կապված թրիքի նեղացման հետ
• Արյան մեջ մեզի ( հեմատուրիա )
• Երիկամի ձախողման առաջացնող երիկամի գործառույթի արագ կորուստը

• Թոքերի թաղանթաթիթեղային լորձաթաղանթների եւ խոռոչի ձեւավորման շնորհիվ արյունալի բորբոքում ունեցող հազը
• Արթրիտ (հաճախ սկզբնապես ախտորոշվում է որպես ռեւմատոիդ արթրիտ )
• Մաշկի վրա կարմիր կամ մանուշակագույն պատերի զարգացումը ( purpura )
• Նյարդային վնասվածքների պատճառած անհանգստությունը, tingling կամ այրվող սենսացիաներ ( neuropathy )

Ախտորոշման մեթոդներ

GPA- ի ախտորոշումը սովորաբար կատարվում է միայն մի քանի դեպքերից հետո, անուղղակի ախտանիշները երկար ժամանակ չհասկացվում են: Չնայած հիվանդության հետ կապված որոշակի աուտանտիոդների հայտնաբերման համար կան արյան անալիզներ, հակամարմինների ներկայությունը (կամ պակասը) բավարար չէ ախտորոշումը հաստատելու համար (կամ մերժել):

Փոխարենը, ախտորոշումները կատարվում են ախտանշանների, լաբորատոր հետազոտությունների, ռենտգենյան ճառագայթների եւ ֆիզիկական հետազոտության արդյունքների համադրությամբ:

Այլ գործիքներ կարող են անհրաժեշտ լինել ախտորոշման համար, ներառյալ տուժած հյուսվածքի բիոպսիան: Թոքերի բիոպսիան սովորաբար ամենալավ տեղն է սկսելու, նույնիսկ եթե շնչառական ախտանիշներ չկան: Վերին շնչուղիների բիոպսիաները, հակառակը, հակված են նվազագույնի, քանի որ 50 տոկոսը ցույց կտա տարանջատման կամ հյուսվածքային վնասվածքների նշաններ:

Նմանապես, կրծքավանդակի ռենտգեն կամ CT սկանավորումը հաճախ կարող է հայտնաբերել թոքերի անբավարարություն, այլապես սովորական թոքերի գործառույթ ունեցող անձանց մոտ:

Միասին, թեստերի եւ ախտանշանների համադրումը կարող է բավարար լինել GPA ախտորոշման համար:

Ընթացիկ բուժում

Մինչեւ 1970-ական թվականներին Վեգեների գրանուլոմատոզը համարվում էր գրեթե համընդհանուր մահացու, առավել հաճախ `շնչառական ձախողման կամ uremia- ի (արյան մեջ անբնական բարձր քանակությամբ թափոնների արտադրության պայման) պատճառով:

Վերջին տարիների ընթացքում բարձրորակ կորտիկոստոիդների եւ իմունային ճնշող դեղերի համադրությունը հաջողությամբ ապացուցել է դեպքերի 75 տոկոսը:

Քորթոթերապեւտներով ակտիվորեն նվազեցնելով բորբոքումները եւ տիղմոֆոսֆամիդի նման իմունային ճնշող դեղամիջոցների օտոիմմունքի արձագանքումը, GPA- ով շատ մարդիկ կարող են երկար, առողջ ապրել եւ մնալ 20 տարի կամ ավելի երկար ժամանակ:

Սկզբնական բուժումից հետո կորտիկոստոիդո դեղաչափերը սովորաբար կրճատվում են, քանի որ հիվանդությունը վերահսկվում է: Որոշ դեպքերում դեղերը կարող են ընդհանրապես դադարեցնել:

Ցիկլոֆոսֆամիտը, ընդհակառակը, սովորաբար նախատեսված է երեքից վեց ամիս, այնուհետեւ անցնում է մեկ այլ, պակաս թունավոր իմունոզիբուլպան: Սպասարկման թերապիայի տեւողությունը կարող է տարբեր լինել, սակայն սովորաբար տեւում է մեկ կամ երկու տարի, մինչեւ դոզայի փոփոխությունները հաշվի առնվեն:

Ծանր հիվանդություն ունեցող անձանց մոտ կարող է անհրաժեշտ լինել այլ ագրեսիվ միջամտություններ, այդ թվում `

• Բարձրագույն դոզային ներերակային թերապիա
• Պլազմայի փոխանակում (որտեղ արյունը բաժանվում է ավտոտրանսպորտերի հեռացման համար)
• Երիկամի փոխպատվաստում

Prognosis

Չնայած բարձր տեմպերի նվազմանը, բուժվող անձանց մինչեւ 50 տոկոսը կրկնվելու է: Ընդհանուր առմամբ, GPA- ով մարդիկ վտանգի են ենթարկում երկարատեւ բարդությունների, այդ թվում `քրոնիկ երիկամների անբավարարության, լսողության կորստի եւ խուլերի մասին: Խուսափեք դրանցից խուսափելու լավագույն միջոցը ձեր բժիշկի հետ պարբերաբար ստուգումներ անցկացնելը, ինչպես նաեւ արյան եւ տեսողական արատավոր թեստերը:

Հիվանդության պատշաճ կառավարմամբ, հաջողությամբ բուժվող հիվանդների 80 տոկոսը ապրում է առնվազն ութ տարի: Ավելի նոր հակամարմինների վրա հիմնված բուժման եւ CellCept կոչվող պենիցիլինի նման ածանցյալ նյութը (միկոֆենոլատ մաֆեթիլ) առաջիկա տարիներին կարող է բարելավել այդ արդյունքները:

> Աղբյուրներ.

> Ալմուվիս, Հ .; Լեաո Ջ .; Պրոֆեսոր, Սեդ. Ս., «Վեգեների գրունտաբանություն. Կլինիկական առանձնահատկությունների վերանայում եւ ախտորոշման եւ բուժման նորացում»: Journal Oral Path Medicine- ը: 2013; 42: 507-516:

> Fortin, P .; Թեվանի, Ա. Bassett, K .; եւ Մուսինին, Վ. «Ներարգանդային իմունոգլոբուլին` բացի Վեգեների գրունտաթաթվի ստանդարտ բուժմանը »: Cochrane Data Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3

> Սիլվա, Ս .; Specks, U .; Kaira, S. et al. "" Mycophenolate Mofetil- ը մանրադիտակով մանրադիտակային պոլիանիգիտի ներարկումն ու պահպանումն է `մեղմ եւ միջին չափի բորբոքման ներգրավվածությունը` հեռանկարային, բաց պիտակի փորձնական փորձարկում ": Clin J Am Soc Nephrol- ը: 2010 թ. 5 (3): 445-453: