Ինչ Ձեզ անհրաժեշտ է իմանալ Prune Belly (Eagle-Barrett) սինդրոմի մասին

Իմացեք ավելին, բորբոքային սինդրոմի խոռոչի առանձնահատուկ, ֆիզիկական խնդիրներ

Prune Belly- ի սինդրոմը, որը հայտնի է որպես Eagle-Barrett կամ triad syndrome- ը, բնածին թերություն է, որն ունի տարբեր ֆիզիկական խնդիրներ, որոնք ծնվում են երեխայի հետ: Այս խնդիրներն են `

• Մարմինի առջեւի որովայնի մկանները թույլ են կամ անհայտ կորած
• Սիբիրախտի մասերը մշակում են աննորմալ: Դրանք ներառում են սրտանոթային խողովակների անբավարար ընդլայնում (դիլացման), երիկամների կուտակում, երիկամներից միզուղի անցնելուց հետո, եւ / կամ միզուղիից վերածվել է միզապարկի մեջ խողովակների մեջ եւ անվադողեր (կոչվում է vesicoureteral reflux):

• Տղամարդիկ (դեպքերի 95%), թեստերը մնացել են որովայնի ներսում եւ չեն իջնում ​​ձվաբջիջ:

Երեխայի մեջ կարող են լինել այլ ֆիզիկական խնդիրներ, ինչպիսիք են ողնուղեղի կորի, կեղեւի հեռացումները, շնչառական հիվանդությունները, շնչառական կամ սրտի պրոբլեմները եւ ստամոքս-աղիքային խնդիրները:

Սրտի սպիտակ սինդրոմի պատճառները

Սինդրոմի պատճառը անհայտ է, սակայն հետազոտողները կարծում են, որ պտղի աճի խափանումն առաջացնում է խնդիրներ: Մտածվում է, որ ինչ-որ բան արգելափակում է պտղի միզուղիների մի մասը, եւ դա առաջացնում է տրակտայի այլ հատվածներ `աննորմալ զարգանալ: Prune Belly համախտանիշը տեղի է ունենում 1-ին ԱՄՆ-ում 40,000 կենդանի ծնունդների ընթացքում

Պայմանագրի ախտորոշում

Ուլտրաձայնային հղիության ընթացքում երբեմն կարող է տեսնել միզապարկի եւ նյարդային համակարգի անոմալ զարգացումը: Չնայած պտուղը աճում է, հեղուկը զարգանում է իր որովայնում, որն ավելի ու ավելի է տարածվում: Հեղուկը վերածվում է ծննդաբերության առաջ, այսինքն, ծննդաբերության ժամանակ նորածինն ունի սագինգ կամ խորշված որովայն (այսպիսով «փշոտ փորը» անունը):

Ծննդից հետո, ուլտրաձայնային եւ ռենտգենյան ճառագայթները կարող են որոշել, թե ինչպիսի օրգանական տրակտի անբավարարություն կա: Prune Belly սինդրոմը հաճախ բնութագրվում է.

• Որոշ կամ առավել որովայնային մկանները մասամբ բացակայում են: Սա թույլ է տալիս կնճիռ կամ ծակոտի տեսքը:
• Թեեւ մկաններն ոսկորները կարող են ներկա լինել, մկանները փոքր են եւ թուլացած են միզապարկի վրա:

• Որովայնի պատը նիհար է, որովայնի ինքնությունը ցույց է տալիս, որ մեծ է եւ կորցնում, եւ աղիքները կարող են դիտվել որովայնի պատերի միջոցով:
• Մաշկի թաթերը կարծես թե ճառագայթում են որովայնի կոճակից կամ անցնում են ստամոքսը:
• Երբեմն կարող է ներկայանալ կրծքավանդակի անկանոն տարածությունը, երբեմն որովայնի կոճակը կարող է կապված միզապարկի միջոցով ջրանցքով (urachus) կամ ցիստացով:
• Կծու փորկապումը կամ կրծքավանդակի նեղացումը կարող է առաջացնել կրծքագեղձի դեֆորմացիան սինդրոմ ունեցող երեխաների մոտ:
• Գրեթե բոլոր դեպքերում ներառում է ընդլայնված միզապարկ:

Ցավոք, Prune Belly- ի սինդրոմը կարող է շատ ծանր ազդեցություն ունենալ նորածինների վրա: Վիճակագրությունը ցույց է տալիս, որ մանուկների 20% -ը մահանում է մինչեւ ծնելիությունը, իսկ 30% -ը `երիկամների խնդիրներից, առաջին երկու տարիների ընթացքում: Մանուկների մնացած 50% -ում կան տարբեր աստիճանի նյարդային խնդիրներ:

Prune Belly Syndrome- ը հաճախ ախտորոշվում է տարբեր անվանումներով, ինչպիսիք են որովայնի մկանների դեֆիցիտի սինդրոմը, որովայնի մկանների անգիտակից բացակայությունը, որովայնի մկանների պակասը, Eagle-Barrett սինդրոմը, Obrinski syndrome կամ triad համախտանիշը:

Բուժում Eagle-Barrett

Eagle-Barrett- ի ​​(prune belly syndrome) համար բուժում չկա, բայց կարող է կատարվել նաեւ սրտանոթային համակարգի վերանորոգումը:

Որոշ վիրաբույժներ փորձում են առաջացնել պտուղի առաջ խնդիրները ծնելուց առաջ, բայց դա խառն է: ՁԻԱՀ-ով վարակված երեխաներին տրվում են կանխարգելիչ հակաբիոտիկները եւ վիրահատությունը կարող են մի տղայի թակարդներ ներքեւ ընկնել իր փորոտիքի մեջ:

Երբեմն, չնայած լավագույն բուժմանը, երեխայի երիկամները կդադարեն աշխատանք (երիկամային թերացում): Դրա բուժումը կամ դիալիզի կամ երիկամների փոխպատվաստումն է:

Ավելի լավ վիրահատական ​​մեթոդներ, հատկապես լապարոսկոպիայի կիրառմամբ, կստեղծեն անհրաժեշտ բժշկական վիրահատություններ `Prune Belly սինդրոմով երեխայի համար` ավելի դժվար: Քանի որ սինդրոմի մասին ավելի շատ տեղեկացված է, բուժումը կարող է բարելավվել, եւ երեխաները ավելի շատ են գոյատեւում:

_{Աղբյուրները.
Խոզանակի սպիտակ սինդրոմ ցանցը: Խոզանակների մասին:
Ֆրանկո, Ի. (2001): Պտղի սպիտակ համախտանիշ: eMedicine- ը հասանելի է http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm հասցեով
Leeners, B., Sauer, I., Schefels, J., Cotarelo, CL, Funk, A. (2000): Կերակրապի համախտանիշ. Թերապեւտիկ ընտրանքներ, ներառյալ վեզիային ամնիոտիկ շանտանի utero տեղադրումը: J Clin Ուլտրաձայնային, Vol. 28, թիվ 9, էջ 500-507:}