Vogt-Koyanagi-Harada սինդրոմը

Հետազոտությունները առաջացնում են ավտոմոբիլային խանգարումներ

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome (VKH) համախտանիշն ունի նյարդաբանական, աչքի, ականջի եւ մաշկի ախտանիշներ: Հետազոտությունները ենթադրում են, որ դա կարող է պայմանավորված լինել օտոիմմունքի ռեակցիայի շնորհիվ, որի մարմնին հարվածում է իր առողջ բջիջները, որոնք պարունակում են պիգմենտային մելանին: VHH սինդրոմը չի կրճատում կյանքի երկարությունը, սակայն կարող է հանգեցնել մաշկի աչքերի եւ մաշկի փոփոխությունները:

Հայտնի չէ, թե որքան հաճախ է Vogt-Koyanagi-Harada սինդրոմը տեղի է ունենում ամբողջ աշխարհում:

Դա ավելի հաճախ է տեղի ունենում ասիական, բնիկ ամերիկացի, լատինաամերիկյան կամ Միջին Արեւելքի ժառանգության մարդկանց մեջ: Վահանային համախտանիշի հրապարակված հաշվետվությունները ցույց են տալիս, որ այն ավելի հաճախ է տեղի ունենում կանանց եւ տղամարդկանց մեջ, եւ նրա ախտանիշները կարող են սկսվել ցանկացած տարիքում:

Ախտանիշները

Մինչեւ Vogt-Koyanagi-Harada սինդրոմը սկսվում է, անհատները սովորաբար ախտանշաններ են ունենում, ինչպիսիք են գլխացավը, գլխացավը, սրտխառնոցը, հաստ պարանոցը, փսխումը եւ ցածրորակ ջերմությունը մի քանի օր: Այս ախտանիշները չեն համապատասխանում ՎՀՀ համախտանիշին եւ կարող են ախտորոշվել որպես վիրուսային վարակ կամ գրիպ : Ինչով է տարբերվում ՎԽ սինդրոմը «գրիպից», աչքի ախտանիշների սկիզբն է, ինչպիսիք են հանկարծակի աննկուն տեսիլքը, ցավը եւ լույսի նկատմամբ զգայունությունը: Սովորաբար, ՎՀՀ սինդրոմը բաղկացած է երեք փուլերից `իմունոենտալֆալիտի փուլը, ակնաբույժ-լսողական փուլը եւ լարված փուլը:

Meningoencephalitis փուլում ախտանիշներ են առաջանում , ինչպիսիք են ընդհանրացված մկանային թուլությունը, գլխացավը, մարմնի մի կողմում մկանների օգտագործումը (hemiparesis կամ hemiplegia), համատեղ ցավ (dysarthria) եւ դժվարությամբ խոսող կամ հասկանալի լեզու (aphasia):

Օֆտալալ-լսողական փուլում առաջանում են ախտանշաններ, ինչպիսիք են մռայլ տեսիլքը, ցավը եւ աչքի գրգռումը `իռիզի (iridocyclitis) եւ uvea (uveitis) բորբոքման հետեւանքով: Լսողական ախտանշանները կարող են ներառել դժվարություն լսելը, ականջի մեջ ականջալուր լինելը (տագնապը) կամ գլխապտույտ:

Հղիության փուլում մաշկի ախտանիշները, ինչպիսիք են մազերի, հոնքերի կամ թարթիչների (պոլիոզ), թեթեւ կամ սպիտակ մաշկի (վիտիլիգո), մազի կորուստի (ալոպոկիա) գունային թեթեւ կամ սպիտակ բծերը:

Մաշկի ախտանշանները սովորաբար սկսվում են մի քանի շաբաթներ կամ ամիսներ, երբ տեսողության եւ լսողության ախտանիշները սկսվում են:

Ախտորոշում

Քանի որ Vogt-Koyanagi-Harada սինդրոմը հազվադեպ է, ճիշտ ախտորոշումը սովորաբար պահանջում է խորհրդատվություն մասնագետների հետ: Սինդրոմի համար կոնկրետ փորձություն չկա, ուստի ախտորոշումը հիմնված է ախտանիշների եւ ներկա ախտանիշների վրա: Նյարդաբանը կնդրուկի պունկցիա կկատարի, որպեսզի հետազոտի ճարպային հեղուկը (CSF) ՎԽ սինդրոմին բնորոշ փոփոխությունների համար: Ակնաբույժը յուզման հատուկ փորձարկում կկատարի, որպեսզի փնտրի uveitis: A dermatologist կստիպի մաշկի նմուշ (biopsy) մոտ մեկ ամիս հետո աչքի ախտանշանները սկսում են ստուգել փոփոխությունների բնորոշ է VKH համախտանիշի, ինչպիսիք են պակաս պիգմենտային (melanin) թեթեւ կամ սպիտակ patches է մաշկի, որոնք ներկա.

American Uveitis Society- ն առաջարկում է, որ այս 4 չափանիշներից 3-ը բավարարվի `հաստատելու Վոգթ-Կոյանագի-Քաունի սինդրոմի ախտորոշումը.

• իռիոսիկիտիտը երկու աչքերում, եւ uveitis
• նյարդաբանական ախտանշանները կամ ՔՀՀ-ում բնորոշ փոփոխությունները
• մաշկի ախտանշանները պոլիոզ, վիտիլիգո կամ ալոպեկիա

Բուժում

Աչքերում բորբոքումը նվազեցնելու համար տրվում են կորտիկոստերոիդներ, ինչպիսիք են `prednisone: Եթե ​​դա լավ չի գործում, կարող են օգտագործվել իմունոպրեսանտային դեղեր, ինչպիսիք են azathioprine (Imuran) կամ cyclofosphamide (Cytoxan, Neosar):

Մաշկի ախտանշանները վերաբերվում են վիտիլիգոնի բուժմանը, որը կարող է ներառել ֆոտոթերապիա, կորտիկոստերոիդներ կամ դեղամիջոցներ:

Վոգտ-Կոյանագի-Քեյդի սինդրոմի վաղ ախտորոշումը եւ բուժումը օգնում են կանխարգելել մշտական ​​տեսողության փոփոխությունները, ինչպիսիք են գլաուկոման եւ կարանտակտը: Մաշկի փոփոխությունները կարող են լինել մշտական, նույնիսկ բուժման հետ կապված, սակայն սովորաբար վերականգնում է լսումների մեծ մասը:

> Աղբյուրներ.

_{Choczaj-Kukula, A. (2005): Vogt-Koyanagi-Harada սինդրոմը: eMedicine, հասանելի է http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm հասցեով}

_{Կարդացեք, RW (2003): Ամերիկյան Ուվեիտ Հասարակություն. Վոգթ-Կոյանագի-Քարդի հիվանդություն:}