Հասկանալով անչափահաս միկոլոնային էպիլեպսիայով

Էպիլեպսիայով սինդրոմները պայմաններ են, որոնք բնութագրվում են առգրավման օրինակների եւ հնարավոր այլ ախտանիշների հետ: Եթե ​​կրկնակի առգրավվածություն եք զգում, օգտակար է ձեր բժշկական թիմին `իմանալ, թե արդյոք դուք ունեք epilepsy սինդրոմներից մեկը, քանի որ կան հատուկ բուժման մոտեցումներ, որոնք օգտակար են նրանցից յուրաքանչյուրի համար:

Անչափահաս իմոցլոնիկ էպիլեպսիան ճանաչված էպիլեպսիայով սինդրոմներից մեկն է եւ ամենատարածվածներից է:

Եթե ​​ձեր կամ ձեր երեխային ախտորոշվել եք, ձեր ախտանիշները կարող են վախեցնող, հիասթափեցնող եւ կարող են թվալ միմյանց հետ կապված չլինելու մեջ, սակայն շատ փորձառությունների մասին պայմանավորվածություն կա այս պայմանի մասում եւ կա արդյունավետ բուժում:

Ախտանիշները

Անչափահաս միսոկոնիկ էպիլեպսիայով բնութագրվում է երեք տեսակի բռնկումներ, որոնք սկսվում են մանկական շրջանում, սովորաբար մինչեւ 5-ից 15 տարեկան: Սինդրոմի առանձնահատկություններից մեկն այն է, որ զավթման տեսակները զարգանում են, քանի որ երեխաները հասնում են պատանեկության եւ մեծահասակների:

Բացակայության զավթումները

Անչափահաս միսոլոնիկ էպիլեպսիայով երեխաները կարող են սկսել բացակայող ձողիկներ, որոնք հաճախ հիշատակվում են որպես պիտետի գիրք, վաղ մանկության շրջանում: Այս seizures երեւում են որպես դրվագներ «գոտի դուրս», որի ընթացքում երեխան չի տեղյակ շրջապատի եւ չի կարող արձագանքել մի քանի վայրկյան:

Անբավարարության բռնագրությունները կարճ են եւ չեն ուղեկցվում աննորմալ կամ անհեթեթ ֆիզիկական շարժումներով, որպեսզի նրանք կարողանան աննկատ մնալ:

Եթե ​​երեխան բազմիցս բացակայություն ունի, ապա ծնողներն ու ուսուցիչները կարող են հասկանալ, որ այդ դրվագները հասարակ օրվա երազանք չեն եւ դրանք գիտակցության մեջ պարտադիր փոփոխություններ են:

Myoclonic seizures

Այս seizures ընդհանուր առմամբ սկսում են տեղի ունենալ մի քանի տարի անց բացակայության seizures. Նրանք կազմված են զենքի, ոտքերի կամ մարմնի անսպասելի շարժումներից, ինչպես նաեւ գիտակցության նվազեցման մակարդակից:

Երբեմն դրանք առաջանում են քնկոտության ժամանակահատվածում, կամ ընկնում են քնում կամ քնում են քնում:

Ընդհանուրացված տոնիկ կլոնիկ թռիչքներ

Մի քանի ամիս անց միկոնլոնային բռնկումներից հետո մի քանի տարի անց անչափահաս միսոլոնիկ էպիլեպսիայով երիտասարդները սկսում են փորձել ընդհանրացված տոնիկ քլոնային առգրավվածներ, կամ որոնք հաճախ անվանում են մեծ թալանի առգրավություններ : Այս բռնկումները ավելի ինտենսիվ են, ներգրավելով անհարկի շարժումներ եւ մարմնի կարծրություն, ուղեկցելով ցրված իրազեկման կամ անցում կատարելու:

Անչափահաս միսոկոնիկ էպիլեպսիայով հիվանդները կարող են ունենալ դրվագներ, որոնցում զավթման տեսակների ավելի քան մեկում տեղի են ունենում հերթականությամբ մի քանի րոպե:

Ախտորոշում

Անչափահաս իմունոգլոնիկ էպիլեպսիայի ախտորոշումը հիմնված է մի շարք գործոնների, որոնք բնութագրում են այս սինդրոմը: Այն գործոնները, որոնք ձեր բժիշկը հաշվի կառնեն, որոշելու, թե արդյոք ունես անչափահաս իմունոգլոնիկ էպիլեպսիա:

• Ձգվող տեսակների եւ դրանց առնչությամբ բռնագրավման տեսակների համադրությունը
• Այն տարիքը, որով հայտնաբերվում են բռնկումները
• EEG ձեւերը, արթնանալով եւ քնելիս
• Ընտանիքի պատմությունը առգրավման համար

Միկլլոնային առգրավման տեսակը անչափահաս միսոլոնիկ էպիլեպսիայով ապրանքանիշի նշան է, սակայն իմունային մալյոզանման հետքերը կարող են առաջանալ նաեւ այլ epilepsy syndromes- ով:

Բացի այդ, անչափահաս միսոկլոնիկ էպիլեպսիայով հիվանդների կեսից ավելին ունեն ուղեղի ալիքի գործունեության աննորմալ նախադեպեր, որոնք դիտվում են էլեկտրաէֆենտալալոգրաֆիայի (EEG) վրա:

Այս EEG ձեւերը նորմալ ֆոնային գործունեություն են, որոնք ուղեկցվում են ընդհանրացված ցնցուղային ալիքային արտանետումների, բազմաթիվ ցածր ալիքային բարդությունների եւ / կամ առանցքային արտանետումների արթնացմամբ: Երազի EEG- ի ուսումնասիրությունները կարող են ցույց տալ բազմակի ցածր ալիքի համալիրների կամ երեք-չորս Հազի ալիքային համալիրների օրինակ:

Անչափահաս իմունոգլոնիկ էպիլեպսիայով մարդու ուղեղի ՄՌՀ-ն պարտադիր չէ, որ ցույց տա որեւէ կոնկրետ օրինակ, որը ցույց է տալիս ախտորոշումը: Անբավարար գլխուղեղի հետազոտման նոր եղանակները կարող են ցույց տալ անչափահաս միսոկլոնիկ էպիլեպսիայով որոշ առանձնահատկություններ, սակայն այս միտումների ուսումնասիրությունը դեռեւս բավականին նոր է, եւ, հետեւաբար, անչափահասների մոտոկլոնային էպիլեպսիայով որոշիչ չափանիշներ չկան, որոնք հիմնված են ուղեղի տեսողական հետազոտությունների վրա:

Գենետիկայի դերը

Ընդհանուր առմամբ, անչափահաս իմունոգլոնիկ էպիլեպսիայով ժառանգական միտում կա: Այն մարդիկ, ովքեր ունենում են ավելի բարձր, քան որեւէ տիպի էպիլեպսիայով ընտանիքի անդամներ ունենալը:

Հատուկ գեների կամ ժառանգության նմուշները որոշակիորեն չեն հայտնաբերվել որպես անչափահաս միսոդլոնիկ էպիլեպսիայով պատասխանատու, սակայն եղել են երեք գենետիկական աննորմալություններ, որոնք կարող են կապված լինել անչափահաս իմոցլոնիկ էպիլեպսիայով. Rs2029461 SNP է GRM4 ; rs3743123- ը CX36- ում եւ rs3918149-ում BRD2- ում :

Բուժում

Կան մի քանի բուժման մոտեցումներ, որոնք խաղում են:

Դեղորայք

Կան արդյունավետ հակահամաճարակային դեղեր: Դրանք ներառում են valproic թթու, levetiracetam, topiramate, zonisamide, lamotrigine եւ clonazepam:

Անչափահաս միսոքլոնային էպիլեպսիայով հիվանդների մեծամասնությունը պետք է միայն մեկ հակավիրուսային դեղամիջոց ընդունի, որը նկարագրվում է որպես մոնոտերապիա: Եթե ​​դուք կողմնակի ազդեցություն եք ունենում, ձեր բժիշկը ձեզ կփոխանցի այլ դեղամիջոց: Եթե ​​դուք չեք ունենա ձեր առգրավման համապատասխան բարելավում, ձեր բժիշկը կարող է կամ միաձուլել ձեր դեղատոմսը մեկ այլ դեղամիջոցի մեջ կամ սահմանել օպտիմալ գրավի վերահսկման համար ավելի քան մեկ դեղամիջոցի համակցություն:

Կյանքի կառավարում

Ընդհանուր առմամբ, ինչպես շատերը, որոնք ունեն ենպիլեպսիա, կան որոշ ապրելակերպ գործոններ, որոնք կարող են խթանել բռնությունները: Անչափահաս իմունոգլոնիկ էպիլեպսիայով վարակման համար ամենատարածված գործոնները ներառում են քնի զրկում, ալկոհոլ օգտագործելը, դեղամիջոցների ընդունումը, որը մեծացնում է առգրավման վտանգը եւ ճառագայթման լույսերը եւ ծանր սթրեսը: Այս ապրելակերպի խանգարումներից խուսափելը առգրավման կանխարգելման կարեւոր բաղադրիչ է:

Խուսափելու դեղեր

Հետաքրքիր է, որ մի քանի հակահամաճարակային դեղամիջոցներ հայտնի են վատթարացնելու անչափահաս իմոցլոնային էպիլեպսիայի բռնկումները: Կարբամազեպինը, oxcarbazepine- ը եւ ֆենիտոինը կարող են վատթարացնել բացակայությունը եւ մեոկլոնուսը: Գաբաբենտինը, նախաբաբալինը, թիագաբինինը եւ վիգաբատրինը կարող են նաեւ վատթարացնել բռնությունները, ներառյալ ընդհանրացված գողականությունները, եւ, հետեւաբար, սովորաբար այդ պայմանների համար նախատեսված չէ:

Վիրաբուժություն

Ընդհանուր առմամբ, էպիլեպսիային վիրաբուժությունը սովորական բուժման մոտեցումը չէ անչափահաս իմոցլոնային էպիլեպսիայով: Այնուամենայնիվ, որոշ դեպքերում դա տարբերակ է, եթե բռնկումները չեն բարելավվում դեղամիջոցներով:

Prognosis

Անչափահաս իմունոգլոնիկ էպիլեպսիայի բռնկումները սովորաբար ինքնահավան են, ինչը նշանակում է, որ դրանք ավարտվում են առանց չափազանց երկարատեւ կամ վտանգավոր դառնալու: Իհարկե, ընդհանրապես առգրավված լինելը, նույնիսկ կարճ ժամանակահատվածի համար, պետք է լուրջ վերաբերվել: Հետեւաբար, եթե դուք ունեք անչափահաս իմոցլոնիկ էպիլեպսիայով, ապա պետք է ձեր դեղորայքը վերցնեք `նվազեցնել ձեր առգրավման ծանրությունը եւ հաճախականությունը:

Ժամանակի ընթացքում երիտասարդ անչափահասների մոտ ախտորոշված ​​անչափահաս միսոկոնիկ էպիլեպսիայով ախտորոշվում են ձվարանների որոշակի բարելավումներ, իսկ մոտավորապես 10-30 տոկոսը բարելավվում է, որպեսզի դեղորայքը այլեւս լինի դեռահասների շրջանում:

Անպտղության մյոկլոնային էպիլեպսիայով կապված հատկություններ

Անհատականություն

Որոշ հետազոտություններ ցույց են տվել, որ անչափահաս միսոքլոնիկ էպիլեպսիայով երեխաների եւ երիտասարդների կարող է որոշ չափով նվազել սոցիալական իրազեկման կամ միջանձնային հարաբերությունների հետ կապված խնդիրներ: Այնուամենայնիվ, այս հատկությունները չեն համապատասխանում բոլոր նրանց, ովքեր ունեն համախտանիշ, եւ չի երեւում, որ առկա են կապված ծնողների վարքագծային պակասուրդներ: Որոշ բժշկական հետազոտողներ առաջարկել են, որ երիտասարդների մեծամասնությունը որպես բռնազավթման հետ ապրելու հոգեբանական ազդեցությունը կարող է լինել որոշակի հոգեբանական հարցերի համար:

Խելք

Անչափահաս միսոլոնիկ էպիլեպսիայով մարդկանց ճանաչողական ունակությունները եւ հետախուզական միջոցառումները միջին հաշվով նույնն են այնպիսի հասակակիցների հետ, որոնք չունեն epilepsy:

Երազ խանգարումներ

Անչափահաս իմունոգլոնիկ էպիլեպսիայով կապված քնի խանգարումներ: Այս խանգարումները կարող են հանգեցնել ավելի քիչ արդյունավետ քնի, որը դրսեւորվում է որպես հոգնածություն: Ձգվող հսկողության համար օգտագործվող դեղերը, կարծես, դրական ազդեցություն են ունենում այդ քնի խնդիրների վրա:

Խոսք

Epilepsy- ն սթրեսի, անորոշության եւ անհանգստության պատճառ է դառնում նրանց համար, ովքեր ունեն վիճակը եւ իրենց ծնողների համար: Այն փաստը, որ անչափահաս myoclonic epilepsy- ը ճանաչված էպիլեպսիայով սինդրոմ է, հայտնի բուժման եւ կանխագուշակմամբ, կարող է հեշտացնել որոշակի անորոշությունը:

Էպիլեպսիայով ապրելը պահանջում է որոշակի ապրելակերպի ճշգրտումներ, ներառյալ `էպիլեպսիայով տագնապողներից խուսափելը, հետեւողականորեն դեղորայքի ընդունումը, ինչպես նաեւ նախատեսված դեղամիջոցները, նոր դեղորայքը սկսելու դեպքում, եւ զգայունության զգացողությունը, որոնք ազդում են վարելու եւ ընկնելու վտանգներին: Անչափահաս միսոդոնիկ էպիլեպսիայով ապրող մարդկանց մեծամասնությունը լավ դեղատոմսով վերահսկողություն է իրականացնում դեղորայքի միջոցով եւ կարողանում է առողջ եւ արդյունավետ կյանքով ապրել առանց զգալի սահմանափակումների:

> Աղբյուրներ.

> Koepp MJ, Thomas RH, Wandschneider B, Berkovic SF, Schmidt D. Հղումներ եւ անչափահասի իմոլլոնային էպիլեպսիայով հակասությունները `դեռեւս > գաղտնի > էպիլեպսիա: Փորձագետի նյարդերը: 2014, 14 (7): 819-31:

> Սանտոս BPD, Marinho CRM, Marques TEBS եւ այլն: Անչափահաս մյոկլոնային էպիլեպսիայով գենետիկ զգայունություն. Գենետիկական ասոցիացիայի ուսումնասիրությունների համակարգային վերլուծություն: PLOS ONE. 2017; 12 (6): e0179629: