Overview
Թեեւ խոսքը կարող է սարսափելի թվալ, Մանկության անցողիկ րիտրաբլաստոպենիան (TEC) մանկության անսահմանափակ անեմիա է: Երեխայի կարմիր արյան արտադրության նվազեցման ամենատարածված պատճառն է: Էրիտրբլաստները արյան կարմիր բջիջների մեջ առաջացող բջիջներն են, եւ պենիան գալիս է հունական բառից պակասության պատճառով: Հիմնականում, անեմիան հանգեցնում է ոսկրածուծի անհնարինության, կարմիր արյան բջիջների որոշ ժամանակահատվածում արտադրելու համար:
Ախտանիշները
TEC- ի անեմիան դանդաղ գործընթաց է, որպեսզի որոշ երեխաներ չունեն ախտանիշներ: Այս երեխաները կարող են հայտնաբերվել պատահական արյան աշխատանքով կամ կարող են վերականգնել առանց յուրաքանչյուր բժշկական ուշադրության: Այլ հիվանդների մոտ ախտանշանները կապված են անեմիայի հետ: Դրանք ներառում են.
- Հոգնածություն կամ հոգնածություն
- Բալոր կամ գունատ մաշկ
- Ճարպկություն
- Արագ սրտի բաբախում, որը հայտնի է որպես տախիկարդիա
- Շնչառության շեղումը
Ռիկ Ֆակտոր
Ինչպես նշում է անունը, ՏԸՀ-ն պատահում է մանկության շրջանում: Երեխաների մեծամասնությունը ախտորոշվում է մեկ-չորս տարեկանից: Աղջիկները կարծես մի փոքր ավելի մեծ ռիսկ են ունենում աղջիկների համեմատությամբ:
Ախտորոշում
ՏԸՀ-ի համար որեւէ ախտորոշիչ փորձություն չկա: Որոշ հիվանդներ կարող են հայտնաբերվել օրգանական արյան աշխատանքով `լավ երեխաների ստուգումների համար: Այլ հիվանդների դեպքում, եթե անեմիա կասկածվում է, TEC- ն հայտնաբերված է արյան ամբողջական քանակի հաշվարկի (CBC) վերաբերյալ: Ընդհանուր առմամբ, CBC- ն կբացահայտի մեկուսացված անեմիա: Երբեմն կարող է լինել նեյտրոֆենիա (նվազեցված նեյտրոֆիլների քանակը, սպիտակ արյան բջիջների տեսակ):
Կարմիր արյան բջիջները նորմալ են, բայց կարող են ընդլայնվել, երբ հիվանդը սկսում է վերականգնել:
Աշխատանքների հաջորդ հատվածը ռետիկուլյոզների հաշվարկն է: Reticulocytes- ն ոսկորների ողնուղեղից դուրս թողարկված անմատչելի կարմիր արյան բջիջներ են: Դրանից առաջ ռեկուլյուլյոզիտների քանակը նվազում է, որը կոչվում է retticulocytopenia:
Երբ ոսկրածուծի ճնշումը լուծվում է, ռետիկուցիտային հաշվարկը բարձրանում է (նորմալից բարձր է), արյան կարմիր բջիջների լրացուցիչ համալրման համար եւ վերադառնում է նորմալանալ, երբ անեմիան լուծում է:
Աշխատանքի ընթացքում շատ կարեւոր է TEC- ին տարբերակել անմիզմի ժառանգական ձեւը, Diamond Blackfan Anemia- ից (DBA): DBA- ով հիվանդները ունեն ցավազրկող անեմիա: DBA- ով հիվանդները սովորաբար փոքր են (1 տարեկանում) ախտորոշման ժամանակ եւ կարմիր արյան բջիջները ավելի մեծ են, քան նորմալ (մակրոոցիտոզ): Հազվադեպ, եթե ախտորոշումը պարզ չլինի, ոսկրածուծի ձգտումը եւ բիոպսիան կարող է իրականացվել: Երբեմն TEC- ի համար լավագույն հաստատող փորձը այն է, որ հիվանդը վերականգնվում է առանց միջամտության:
Պատճառները
Կարճ պատասխանը չգիտենք: Հիվանդների մոտ կեսը վիրուսային հիվանդություն կներկայացնի ախտորոշման 2-3 րոպե առաջ: Այն կասկածվում է, որ վիրուսը ոսկրածուծի կարմիր արյան արտադրության ժամանակավոր ճնշման պատճառ է դառնում: Մի քանի վիրուսներ կապված էին ԸԸՀ-ով, բայց ոչ մեկը հետեւողական հիմքերով:
Տեւողությունը
Շատ դեպքերում ՏԸՀ-ն լուծում է 1-ից 2 ամիս, սակայն կան զեկույցներ, որոնք վերականգնելու համար երկար ժամանակ են ստանում:
Բուժում
- Դիտողություն. Եթե անեմիա մեղմ է, եւ ձեր երեխան անբավարար է, բուժումը չի կարող անհրաժեշտ լինել: Ձեր բժիշկը կարող է ցածրացնել ձեր երեխայի արյան ժամանակը, քանի դեռ այն լուծված չէ:
- Կորտիկոստերոիդներ. Երբեմն օգտագործվում են նախդիզոնի նման ստերոիդները, սակայն ոչ մի ամուր ապացույց չկա, որ այս բուժումը կարճացնում է վերականգնման ժամանակը:
- Տուբերկուլյացիա. Եթե անեմիան ծանր է կամ ձեր երեխային անբավարարությունից սիմպտոմատ է (գլխապտույտ, հոգնածություն, շնչառության շեղում, սրտի բարձր աստիճան եւ այլն), կարող է արյան փոխներարկում: