Նորածինների հեմոլիտիկ հիվանդությունը

Այս հիվանդության պատճառ, կանխարգելում եւ բուժում

Նորածինների հեմոլիտիկ հիվանդությունը (HDN) մոր եւ նրա երեխայի միջեւ կարմիր արյան զուգահեռության անհամապատասխանության պայման է: Սա տեղի է ունենում, երբ մոր արյան տեսակը բացասական է, իսկ երեխային `Rh դրական: Հղիության ընթացքում մայրը արտադրում է հակամարմիններ, որոնք հարձակվում եւ քայքայում են կարմիր արյան բջիջները `հանգեցնելով պտղի անեմիայի: Նմանատիպ իրավիճակ առաջանում է թրոմբոցիտներով, որոնք կոչվում են neonatal alloimmune thrombocytopenia :

Ինչու է հեմոլիտիկ հիվանդությունը առաջանում:

Մեր կարմիր արյան բջիջները ծածկված են հակիգենով, նյութեր, որոնք առաջացնում են իմունային պատասխան: Այս հակաթույններից որոշները մեզ տալիս են մեր արյան տեսակը (A, B, O, AB) եւ ուրիշներ, մեր Rh խմբի (դրական, բացասական): ՌՀ խումբը կոչվում է նաեւ D antigen: Կանայք, որոնք Rh- բացասական են, չեն ունենում D- ի դեմ հակաօքսիդներ իրենց կարմիր արյան բջիջներում: Եթե ​​նրանց չծնված երեխա Rh- դրական է (ժառանգել է հորից), նա ունի D antigen նվեր: Երբ մայրական իմունային բջիջները ենթարկվում են պտղի արյան բջիջներին (կարող են առաջանալ հղիության ընթացքում, հղիության ժամանակ արյունահոսություն, նախորդ պառակտում), մայրական իմունային համակարգը ճանաչում է D- ի հակագենին որպես «օտար» եւ զարգացնում է հակատիտներ:

Rh-positive baby- ով առաջին հղիությունը չի ազդում, քանի որ ի սկզբանե ձեւավորված հակատիտները չեն կարող անցնել պլասենցային: Այնուամենայնիվ, ապագա հղիությունների դեպքում, եթե մայրական իմունային բջիջները շփվում են պտղի արյան բջիջների վրա D- ի դեմ, ապա իմունային համակարգը արագորեն արտադրում է հակա-Դ հակամարմիններ, որոնք կարող են անցնել պլասանենային:

Այս հակամարմինները կցվում են պտղի արյան բջիջներին, նշելով նրանց ոչնչացումը, առաջացնելով անեմիա: Նման պայմանը կարող է առաջանալ այն դեպքում, երբ առկա է ABO- ի անհամատեղելիության արյան մեջ անհամապատասխանություն:

Ինչպես է երեխան ազդում

Ինչպես վերը նշված է, առաջին հղիությունը, Rh-positive baby- ի հետ, խնդիրներ չկան:

Եթե ​​այդ անհամապատասխանությունը անհայտ է առաջին հղիության մեջ (երբեմն տեղի է ունենում, երբ հղիության առաջին պտուղը առաջանում է) կամ եթե պատշաճ կանխարգելիչ միջոցներ (որոնք կքննարկվեն ավելի ուշ) չեն ընդունվում, ապագա հղիությունները կարող են ազդել: Առաջին տուժած հղիությունից հետո նորածինների հեմոլիտիկ հիվանդության ծանրությունը վատթարանում է յուրաքանչյուր հղիության հետ:

Ախտանիշները որոշվում են արյան կարմիր բջիջների խստության (հեմոլիզի) խստությամբ: Եթե ​​միայն մեղմ ասած ազդել, կարող են լինել նվազագույն խնդիրներ, ինչպիսիք են մեղմ անեմիա եւ / կամ դեղամիջոց, որոնք չեն պահանջում բուժում: Եթե ​​հեմոլիզի չափը խիստ է, ծնելուց կարճ ժամանակ անց նա կունենա զգալի դեղինություն (բարձր բիլլուբին):

Ցավոք, հեմոլիզը չի դադարում, երբ երեխան ծնվում է որպես մի քանի շաբաթ տեւող մայրական հակատիտներ: Բիլլուբինների այս չափազանց բարձր մակարդակը կարող է վնաս հասցնել ուղեղին: Որոշ դեպքերում, անեմիան այնքան ծանր է utero- ում (ծննդից առաջ), որ լյարդը եւ բորբոքումը մեծացնում են արյան կարմիր բջիջների արտադրությունը, ինչը հանգեցնում է լյարդի անբավարարության: Հեմոլիտի հիվանդությունը կարող է հանգեցնել գլխուղեղի բորբոքումներին ընդհանրացված ուռուցքային (այտուցված), հեղուկների շուրջ հեղուկների եւ նույնիսկ մահվան հետ:

Ինչպես է կանխարգելվում հեմոլիտիկ հիվանդությունը

Այո: Այսօր նախածննդյան խնամքի տակ գտնվող բոլոր կանայք ունեն արյան աշխատանք, որոշելու համար նրա արյան տեսակը եւ խումբը:

Եթե ​​նա Rh- բացասական է, արյան աշխատանքը ուղարկվում է որոշելու համար, արդյոք նա արդեն ունի հակահայկական հակամարմիններ: Եթե ​​նա արդեն չունի հակամարմիններ, նա կստանա դեղամիջոց, որը կոչվում է RhoGAM: RhoGAM- ը կամ հակաբորբոքային Ig- ը 28 շաբաթվա ընթացքում ներարկում են, արյունահոսությունների դրվագները (ներառյալ 13 շաբաթական հղիության ավարտը) եւ առաքման ժամանակ: RhoGAM- ը նման է դի antigen- ի մայրին հակամարմիններին: Նպատակն այն է, որ RhoGAM- ը մայրիկի շրջանառության մեջ ոչնչացնել ցանկացած պտղի կարմիր արյան բջիջներ, մինչեւ նա կարող է զարգացնել հակատիտներ:

Եթե ​​հակահայկական D հակամարմինները հայտնաբերվեն, RhoGAM- ը չի օգնի, բայց պտղի լրացուցիչ ցուցադրումը կկատարվի, ինչպես նշված է ստորեւ:

Ինչպես է հեմոլիտիկ հիվանդությունը բուժվում

Եթե ​​մայրը որոշում է ունենալ հակա-Դ հակամարմիններ, իսկ հայրը Rh- դրական է, կա նորածինների հեմոլիտիկ հիվանդություն: Այս իրավիճակում թեստավորումն իրականացվում է umbilical cord- ից ամնիոտիկ հեղուկի կամ արյան վրա `որոշելու երեխայի արյան տեսակը եւ խումբը: Եթե ​​երեխան հայտնաբերվել է Rh- բացասական, ապա ոչ մի հետագա բուժում չի պահանջվում:

Այնուամենայնիվ, եթե երեխա Rh- դրական է, ապա հղիությունը կկարգավորվի սերտորեն: Ուլտրաձայնները կօգտագործվեն պտղի անեմիայի գնահատման եւ ներերակային փոխներարկման կարիքների որոշման համար (տուբերկուլոզի փոխանցման ժամանակ դեռ արգանդում): Հղիության ընթացքում մոր արյունը փորձարկվում է հագեցած, որոշելու համար, թե որքան է արտադրում հակատոմը: Եթե ​​երեխան հայտնաբերվել է անեմիա, արյան փոխներարկում կարող է տրվել հղիության ընթացքում `կանխելու բարդությունները (ներերակային փոխներարկում): Եթե ​​երեխան հայտնաբերվել է անբավարար եւ մոտ է լիարժեք ժամկետով, ապա վաղաժամկետ առաքումը կարող է առաջարկել:

Երեխան ծնվելուց հետո արյան աշխատանքը ուղարկվում է անեմիայի եւ բիլլուբինի մակարդակի վերահսկման համար: Կարմիր արյան բջիջների դեգրադացումը չի դադարում այն ​​բանից հետո, երբ երեխան ծնվի, որպեսզի առաջին լուրջ օրվա ընթացքում bilirubin- ը կարողանա բարձրացնել վտանգավոր մակարդակները: Բարձր բիլլուբինային մակարդակը (դեղնախտը) բուժվում է ֆոտոթերապիայով, որտեղ երեխան տեղադրվում է կապույտ լույսի ներքո: Լույսերը խախտում են բիլլուբինը, որը թույլ է տալիս մարմնից ազատվել: Կանխարգելումներն օգտագործվում են նաեւ անեմիայի բուժման համար: Եթե ​​անեմիան եւ դեղնախտը ծանր են, երեխան փոխակերպվում է փոխանակման միջոցով: Այս տրանսֆուզիոնում փոքր քանակությամբ արյունը վերցվում է երեխայից եւ փոխարինվում է փոխներարկված արյունով:

Հիվանդանոցից դուրս գալուց հետո, կարեւոր է, որ մոտենան մանկաբույժի կամ բժիշկի հետ, որին հետեւելու համար անեմիա: Մաթեմատիկան կարմիր արյան բջիջների հակաքայլերը կարող են հանգեցնել ոչնչացման 4-6 շաբաթվա ընթացքում, եւ անհրաժեշտ է լրացուցիչ փոխներարկում:

_{Աղբյուրները.}

_{Nandyal RR: Նորածինների հեմոլիտիկ հիվանդությունը: Հեմատոլոգիայի եւ թրոմբոեմբուրգի հիվանդության ամսագիր: 2015 թ.}