Ընդհանուր ակնարկ
Neonatal alloimmune thrombocytopenia (NAIT) հազվադեպ պայման է թրոմբային անհամապատասխանության միջեւ մոր եւ նրա նորածին. Հղիության ընթացքում մայրը արտադրում է հակաթույններ, որոնք հարձակվում եւ քայքայում են թրոմբոցիտները `առաջացնելով ծանր թրոմբոցիտոպենիա (ցածր թրոմբոցիտների քանակ) եւ պտղի արյունահոսություն: Այն նման է նորածնի Հեմոլիտիկ հիվանդությանը, կարմիր արյան բջիջների խանգարմանը:
NAIT- ը չպետք է շփոթվի նեոնատալ օտոիմմին թրոմբոցիտոպենիայի հետ: Neonatal autoimmune thrombocytopenia- ն առաջանում է իմունային թրոմբոցիտոպենիայի (ITP) կամ լյուսի մայրերի մոտ: Մայրը իր շրջանառության մեջ ունի թրոմբոցիտային հակատիտներ, որոնք հարձակվում են սեփական թրոմբոցիտների վրա: Այս հակամարմինները փոխանցում են պտուղը, պլասենցայի միջոցով, ինչի արդյունքում նաեւ իր թրոմբոցիտների ոչնչացումը:
Ախտանիշները
Ախտանիշները կախված են թրոմբոցիտների քանակից: Հաճախ առաջին հղիության մեջ խնդիրներ չկան, մինչեւ երեխան ծնվի: Առաջին շաբաթվա ընթացքում թրոմբոցիտոպենիան վատանում է: Քանի որ թրոմբոցիտների անկումը կարող է աճել bruising, petechiae (փոքր կարմիր կետերը մաշկի վրա), կամ արյունահոսություն.
NAIT- ի ամենալուրջ բարդությունը արյունահոսություն է ուղեղում, որը կոչվում է ինտաքրանիլային արյունահոսություն (ICH): Դա տեղի է ունենում նորածինների 10-20% -ով: Շնչուղիների շատ ցածր մակարդակ ունեցող նորածինները ցուցադրվում են ICH- ով `գանգուղեղային ուլտրաձայնների հետ:
Հետագայում հղիությունների դեպքում թրոմբոցիտոպիանան կարող է ավելի ծանր լինել, եւ ICH- ը կարող է առաջանալ ծննդից առաջ (իսկ արգանդում):
Ինչու է դա տեղի ունենում:
Մեր թրոմբոցիտները ծածկված են հակիգեններով, որոնք առաջացնում են իմունային պատասխան: NAIT- ում երեխան նորից ժառանգում է հորից թրոմբոցիտի հակիգեն, որ մայրը չունի:
Մայրական իմունային համակարգը ճանաչում է այս հակիգենի որպես «օտար» եւ զարգացնում է հակատիտներ: Այս հակամարմինները մորից փոխանցվում են պլասենցի միջոցով, որտեղ նրանք կցում են թրոմբոցիտներ `նշելով դրանք ոչնչացման համար: Ի տարբերություն նորածնի Հեմոլիտիկ հիվանդության, դա կարող է առաջանալ առաջին հղիության ընթացքում:
Ինչպես է ախտորոշվել:
Նորածինների մեջ թրոմբոցիտոպինի առաջացման պատճառների երկար ցանկ կա: Դրանց մեծ մասը պայմանավորված են ծագած CMV , շագանակագեղձի կամ sepsis (ծանր բակտերիային վարակի) վարակների պատճառով: Այս պայմաններում, սովորաբար, երեխան շատ հիվանդ է: NAIT- ը պետք է հաշվի առնվի ծանր թրոմբոցիտոպենիա ունեցող լավ երեւացող երեխայի մեջ (թրոմբոցիտների քանակը, 50,000-ից պակաս մանրադիտակի համար):
NAIT- ում երեխան ստանում է բուժում նախքան ախտորոշումը, քանի որ ախտորոշումը հաստատում է մի քանի շաբաթ: Հաստատելով NAIT- ը պահանջում է արյան ստուգում ծնողների, ոչ թե նորածնին: Մայրը կունենա նորմալ թրոմբոցիտներ, քանի որ հակամարմինները չեն հարձակվում թրոմբոցիտների վրա: Արյունը ուղարկվում է հատուկ լաբորատորիա `գնահատելու, թե արդյոք մայրը եւ հայրը հակասում են թրոմբոցիտների հակագրոհներին, եւ եթե մայրը հակատիթեր է անում հորից հայտնաբերված թոքաբորբի հակագոնին: Եթե NAIT- ը կասկածում է, որ եթե շատ կարեւոր է հաստատել ախտորոշումը, որպես ապագա հղիություն, կարող է ավելի ծանր տառապել ավելի ծանր թրոմբոցիտոպենիայի եւ ներգաղթային արյունահոսություն utero (նախքան ծնունդը):
Ինչպես է դա արվում:
Հեշտությամբ տուժած նորածինները կարող են բուժման կարիք չունեն: Ավելի դաժանորեն տառապող նորածինների դեպքում, բուժման նպատակն է կանխել կամ ակտիվ արյունահոսությունը դադարեցնել, հատկապես ուղեղում:
- Platelet transfusions: Քանի որ մոր թրոմբոցիտները չունեն վիրավորող հակագեն եւ, հետեւաբար, ոչնչացվում են, իդեալականը, նորածին երեխային փոխպատվաստված թրոմբոցիտները իրենց մորից կամ մոր նման դոնորից են գալիս: Այս գործընթացը կարող է երկար ժամանակ տեւել եւ իրական կյանքում ոչ միշտ է գործնական: Եթե թրոմբոցիտոպենիան ծանր է (<20.000 բջիջ մեկ մանրադիտակի համար) կամ արյունահոսություն է տեղի ունենում, տրվում են կամավորական դոնորների համակարգից ստացված թրոմբոցիտներ: Դրանք հաճախ իրականացվում են նույն ժամանակահատվածում, ինչպես նաեւ ներարգանդային իմունային գլոբուլինը `երկարացնելով թրոմբոցիտների կյանքը:
- Ներարգանդային իմունային գլոբուլին (IVIG): IVIG- ը կարող է ներծծվել նորածին մեջ `իմունային համակարգը շեղելու համար: IVIG- ը պարունակում է բազմաթիվ դոնորներից բազմաթիվ հակամարմիններ: Այս հակամարմինները գերակշռում են իմունային համակարգը եւ դանդաղեցնում թրոմբոցիտների ոչնչացումը, որը նման է ՏՏՊ բուժմանը: Սա օգտագործվում է թրոմբոցիտների փոխներարկման հետ միասին:
- Խորհրդատվություն. Ծնողները, ովքեր ունեն ՆԱԻ-եր ունեցող երեխա, պետք է խորհրդակցեն ապագա հղիությունների առաջացման վտանգի մասին: Հաշվի առնելով այս ռիսկը, ապագա հղիությունները պետք է վերահսկվեն բարձր ռիսկային ծննդօգնության մասնագետի կողմից: IVIG- ը կարող է մոր նկատմամբ հղիության ընթացքում կամ թրոմբոցիտների փոխներարկումը կարող է տրվել զարգացող պտուղին `խիստ արյունահոսություն կանխելու համար: Կեսարիանական հատվածը առաջարկվում է արյունահոսության կանխարգելման համար:
> Տեղեկանք
> Կարեն Ս. Ֆերնանդեզը եւ Պեդրո դե Արդոնը: Նորածին թրոմբոցիտոպենիա: NeoReviews: 2013 թ.