Ինչ է իմունային թրոմբոցիտոպենիան:

Ախտորոշման, ախտորոշման եւ բուժման վերլուծություն

Սահմանում

Իմունային թրոմբոցիտոպենիան (ITP), որը նախկինում կոչվել է idiopathic thrombocytopenic purpura, պայման է, երբ ձեր մարմնի իմունային համակարգը հարձակվում եւ ոչնչացնում է ձեր թրոմբոցիտները `առաջացնելով թրոմբոցիտների ցածր քանակ ( թրոմբոցիտոպինիա ): Թրոմբոցիտները պետք է արյունը գցեն եւ եթե չունես բավարար քանակությամբ, կարող եք զգալ արյունահոսություն:

ITP- ի ախտանիշները

ITP- ի ախտանիշները կապված են ձեր ցածր թոքաբորբի հաշվարկի հետ կապված արյունահոսության բարձր ռիսկի հետ:

Այնուամենայնիվ, շատ մարդիկ ITP- ով են առանց ախտանիշների:

• Nosebleeds

• Արյունահոսություն

• Արյան մեջ մեզի կամ աթոռի մեջ

• Ծայրահեղ menstrual արյունահոսություն հայտնի է որպես menorrhia

• Petechiae - այս փոքրիկ կարմիր կետերը կարող են նմանվել ողնաշարի, բայց իրականում մաշկի տակ փոքր քանակությամբ արյունահոսություն են

• Հեշտ ցնկում `մաշկը կարող է մեծ լինել եւ կարող է զգալ մաշկի տակ

• Բորբոքումները բերրի ներսում, որպես թաղանթ

ITP- ի պատճառները

Ընդհանուր առմամբ, ձեր թրոմբոցիտների քանակն իջնում ​​է ITP- ում, քանի որ ձեր մարմինը հակաբիոտիկներ է ստեղծում, որոնք կցում են թրոմբոցիտներին եւ նշում դրանք ոչնչացման համար: Երբ այդ թրոմբոցիտները հոսում են սպիտակուցը (օրգան, որովայնի ֆիլտրում), այն ճանաչում է այդ հակատիտերը եւ ոչնչացնում է թրոմբոցիտները: Թրոմբոցիտների արտադրությունը կարող է կրճատվել: ITP- ն սովորաբար զարգանում է որոշակի հրատապ դեպքից հետո, երբեմն ձեր բժիշկը կարող է իմանալ, թե ինչ է տեղի ունեցել այդ իրադարձության մասին:

• Վիրուսներ. Երեխաների մոտ, ՄԻԱՎ-ը հաճախ առաջացնում է վիրուսային վարակ: Վիրուսային վարակը սովորաբար տեղի է ունենում ITP- ի զարգացման մի քանի շաբաթ առաջ: Թեեւ իմունային համակարգը հակամարմիններ է առաջացնում վիրուսային վարակի դեմ պայքարի մեջ, դա նաեւ պատահականորեն առաջացնում է նաեւ թրոմբոցիտներ ամրացնելու հակամարմիններ:

• Իմպուլսացիա. ITP- ն կապված է MMR- ի (կարմրուկի, խոզուկի, կարմրախտի) պատվաստանյութի հետ: Այն, ընդհանուր առմամբ, տեղի է ունենում պատվաստանյութ ստանալուց հետո 6 շաբաթվա ընթացքում: Կարեւոր է հասկանալ, որ սա հազվադեպ դեպք է, 2.6 դեպք, յուրաքանչյուր 100.000 ԱՄՌ պատվաստումների համար: Այս ռիսկը փոքր է, քան Կարմրուկի կամ կարմրախտի վարակի առաջացման դեպքում, ITP- ի զարգացման ռիսկը: Դժվար արյունահոսությունը հազվադեպ է այս դեպքերում, եւ մարդկանց ավելի քան 90% -ը 6 ամսվա ընթացքում կունենա ITP- ի որոշում:

• Autoimmune հիվանդություն. ITP համարվում է աուտոիմմունքի խանգարումներ եւ կապված է այլ otoimmune հիվանդությունների հետ, ինչպիսիք են lupus եւ rheumatoid arthritis: ITP- ն կարող է այդ բժշկական պայմաններից մեկի սկզբնական ներկայացումը:

ITP ախտորոշում

Նման արյան անբավարարության եւ նեյտրոֆենիայի նման, ITP- ն հայտնաբերված է արյան ամբողջական քանակի հաշվարկով (CBC): ITP- ի համար որեւէ ախտորոշիչ փորձություն չկա: Դա բացառման ախտորոշումն է, որը բացառվում է այլ պատճառների մասին: Ընդհանուր առմամբ, ITP- ում միայն թրոմբոցիտների քանակը նվազել է. սպիտակ արյան նմուշը եւ հեմոգլոբինը նորմալ են: Ձեր բուժաշխատողը կարող է ունենալ թրոմբոցիտներ, որոնք ուսումնասիրում են միկրոսկոպի տակ (կոչվում են ծայրամասային արյան), որպեսզի թրոմբոցիտները նվազեն, բայց նորմալ են: Աշխատանքի մեջ դուք կարող եք ունենալ այլ փորձարկումներ, քաղցկեղից կամ այլ պատճառներից հրաժարվելու համար թրոմբոցիտների ցածր քանակի համար, սակայն դա միշտ չէ, որ պահանջվում է: Եթե ​​ձեր ITP- ը համարվում է երկրորդական օտոիմմունքի հիվանդություն, ապա կարող է փորձարկվել հենց դրա համար:

Բուժում ITP- ի

Ներկայումս ITP- ի բուժումը կախված է արյունահոսության ախտանիշներից, այլ ոչ թե կոնկրետ թրոմբոցիտների քանակից: Թերապիայի նպատակը արյունահոսություն դադարեցնելու կամ թրոմբոցիտները հաշվարկել մինչեւ «անվտանգ» շարք:

Չնայած տեխնիկապես ոչ թե «բուժումը», ITP- ով մարդիկ պետք է խուսափեն ասպիրին կամ ibuprofen պարունակող դեղորայքի ընդունումից, քանի որ այդ դեղերը նվազեցնում են թրոմբլատների գործառույթը:

• Դիտողություն. Եթե ​​ներկայումս արյունահոսող ախտանիշներ չեք ունենում, ձեր բժիշկը կարող է ընտրել ձեզ ուշադիր հետեւել առանց դեղատոմսերի:

• Steroids: Steroids նման methylprednisolone կամ prednisone են ամենատարածված դեղորայքը, որն օգտագործվում է բուժել ITP ամբողջ աշխարհում: Սթերոիդները նվազեցնում են թրոմբոցիտների ոչնչացումը սպիտակուցներում: Սթերոիդները շատ արդյունավետ են, բայց կարող է ավելի քան մեկ շաբաթ տեւել ձեր թրոմբոցիտների քանակը:

• IVIG: Ներարգանդային իմունային գլոբուլին (IVIG) տարածված բուժումը LTP- ի համար: Այն սովորաբար օգտագործվում է արյունահոսություն ունեցող հիվանդների համար, ովքեր թթվային հաշվարկի արագ աճ են պահանջում: Այն վարվում է որպես ներերակային (IV) ներարկում մի քանի ժամվա ընթացքում:

• WinRho: WinRho- ն IV դեղորայք է, որը կարող է օգտագործվել արյան որոշակի քանակությամբ մարդկանց թրոմբոցիտների քանակի ավելացման համար: Դա ավելի արագ ներարկում է, քան IVIG- ը:

• Platelet transfusion: Platelet transfusion միշտ չէ, որ օգտակար է ITP ունեցող մարդկանց, բայց կարող է օգտագործվել որոշակի հանգամանքներում, ինչպիսիք են, եթե դուք պետք է անցնել վիրահատություն:

Եթե ​​ձեր ITP- ը շարունակում է մնալ եւ չի արձագանքում նախնական բուժմանը, բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ այլ բուժում, ինչպիսիք են `

• Splenectomy : ITP- ում թրոմբոցիտները ավերվում են սպիտակուցներում: Կեղեւից հեռացնելով թրոմբոցիտների կյանքի տեւողությունը կարող է աճել: Առավելությունները եւ ռիսկերը պետք է ծանրաբեռնված լինեն, մինչեւ որոշեն հեռացնել փշոտը:

• Rituximab- ը Rituximab- ը միկրոկլանտյան հակամարմին կոչվող դեղ է: Այս դեղամիջոցը օգնում է ոչնչացնել սպիտակ արյան բջիջները, որոնք արտադրում են թոքաբորբի դեմ հակատիտներ, որոնք կոչվում են B-cells: Հույսն այն է, որ երբ ձեր մարմինը արտադրում է նոր B-բջիջներ, նրանք այլեւս չեն դնի հակամարմինը թրոմբոցիտի դեմ:

• Thrombopoietin agonists: Որոշ նորագույն բուժում են թրոմբոոպոիտին (TPO) agonists. Այս դեղամիջոցներն են, էլտրոմբապագ (բանավոր) կամ ռեմիպոստիմ (տարանջատող); նրանք խթանում են ձեր ոսկրածուծը, ավելի շատ թրոմլեթներ պատրաստելու համար:

Երեխաների եւ մեծահասակների տարբերությունները

Կարեւոր է նշել, որ ITP- ի բնական պատմությունը հաճախ տարբերվում է երեխաների չափահասների հետ: ITP- ով ախտորոշված ​​երեխաների ավելի քան 80% -ը կունենա ամբողջական լուծում: Երիտասարդները եւ մեծահասակները ավելի հավանական է զարգացնել քրոնիկ ՏՏՊ-ն, որը դառնում է ողջ կյանքի բժշկական պայման, որը կարող է կամ չի պահանջում բուժում:

Աղբյուրը `

> CE Neunert, DL Yee: Պլատֆորմների խանգարումներ: Ռուդոլֆ, Ռուդոլֆ, GE Lister, LR First եւ AA Gershon eds: Ռուդոլֆի մանկաբուժությունը : 22-րդ թող. Նյու Յորք: McGraw Hill բժշկական, 2011 թ.