Պարոկիսմալ մթնոլորտային հեմոգլոբինուրիայի ակնարկ

Խախտումը պատճառ է դարձել արյան բջիջների թերության պատճառով

Paroxysmal գիշերային հեմոգլոբինուրիա (PNH) է ձեռք բերված արյան ցողունային բջիջների խանգարում: Սկզբում այն ​​կոչվում էր առավոտյան արտադրված մուգ գունավոր մեզի (հեմոգլոբինյուրիա) ախտանիշ: Կարծես, արյան կարմիր արյան բջիջների ( հեմոլիզի ) անբավարար աղմուկը, որը առաջացրել է մուգ նյարդը, գիշերը տեղի ունեցած պայթյունների (պարոքսիզմ) տեղի է ունեցել: Հետազոտությունները ցույց են տվել, սակայն, որ կենսաքիմիական թերության պատճառը PNH- ի հեմոլիզը տեղի է ունենում ամբողջ օրվա ընթացքում եւ չի առաջանում պայթյունների ժամանակ:

Նյարդային գույնի փոփոխությունը կարող է առաջանալ ցանկացած ժամանակ, բայց ամենատարածված է գիշերային սինդրոմում:

Պարոքսիզմային գիշերային հեմոգլոբինուրիայի հասկացությունը բարելավվել է խանգարում որպես հեմոլիզ, արյան մեջ արգանդեր (թրոմբոց) եւ արյան բջիջների ( հեմատոպոլի ) բոլոր տեսակների արտադրության պակասը: PNH- ն ազդում է ինչպես էթնիկ ծագում ունեցող տղամարդկանց, այնպես էլ կանանց համար եւ կարող է առաջանալ ցանկացած տարիքում, սակայն առավել հաճախ հայտնաբերվում են երիտասարդ մեծահասակների շրջանում:

Ախտանիշները

PNH- ով շատ մարդիկ չունեն ախտանիշներ: PNH- ի ախտանիշները կախված են նրանից, թե արդյոք ներկա է հեմոլիզը, թրոմբոցը կամ պակաս հեմատոպոեզիան:

• Հեմոլիզ - կոլա գունավոր ուռուցք (հեմոգլոբինուրիա), հեմոլիտ անեմիա
• Թրոմբոզը , որտեղ ողնաշարը տեղի է ունենում, որոշում է ախտանիշները: Եթե ​​լորձաթաղանթը գտնվում է լյարդի երակներում, ապա կարող է լինել դեղնավուն եւ ընդլայնված լյարդ: Որովայնի մեջ հյուսվածք առաջացրեց որովայնի ցավը. գլխում, գլխացավանք: Մաշկի մեջ մաշկը առաջացնում է մաշկի խոշոր տարածքներում, ինչպես, օրինակ, վերին մասում, ցավոտ, կարմիր լույսերը:

• Անբավարար հեմատոպոիզմ `անեմիա (արյան կարմիր բջիջները բավարար չեն), վարակների վարակվածությունը (բավարար չէ սպիտակ արյան բջիջները) եւ աննորմալ արյունահոսություն (բավարար թրոմբոցիտներ):

Ախտորոշում

Կան մի քանի լաբորատոր թեստեր, որոնք կարող են օգնել ախտորոշել paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: Առավել ճշգրիտ է արյան ստուգումը, CD55 եւ CD59 հայտնաբերելու համար, երկու սպիտակուց:

Այս սպիտակուցների բացակայությունը կարմիր արյան բջիջներում հաստատում է PNH ախտորոշումը: Ախտորոշման ընթացքում արյան այլ թեստեր են կատարվելու, ներառյալ արյան ամբողջ բջիջների հաշվարկը (CBC), reticulocyte count, serum lactate dehydrogenase (LDH), bilirubin եւ haptoglobin: Ոսկրածուծի նմուշ (բիոպսիա) կարող է վերցվել եւ ուսումնասիրվել միկրոսկոպիայի տակ:

Բուժում

Բուժումը հիմնված է այն ախտանիշներից, որոնք առկա են: Շատ մեծահասակները օրական բուժվում են ստերոիդներով (prednisone), երբ հեմոլիզը տեղի է ունենում եւ փոխվում է այլընտրանքային օրերի ընթացքում: Iron and folic acid supplements- ը օգնում է փոխել հեմոլիզի կորուստները: Որոշ անհատներ կարող են ընդունել եւրոգենիկ հորմոններ `խթանելու կարմիր արյան բջիջները: Խիստ անբավարարության մեջ կարող է անհրաժեշտ լինել արյան փոխներարկում: Արյան thinners կարող են օգտագործվել նվազեցնել զարգացման արյան clots. Անբավարար բջիջները կարող են բուժվել antithymocyte globulin (ATG) հետ:

Ոսկրածուծի (ցողունային բջիջների) փոխպատվաստումը կարող է փոխարինել արյան բջիջները նորմալ նորմերով: PNH- ի հետ գրեթե բոլոր մարդիկ, ի վերջո, պետք է փոխպատվաստում, որպեսզի ավելի երկար ապրեն: Եթե ​​փոխպատվաստումը կատարվում է հիվանդության ընթացքում ուշացած է, արդյունքներն այնքան էլ լավ չեն, քանի որ անհատը շատ ժամանակ հիվանդ է:

ՊՆՀ-ի համար առաջին դեղը հաստատվել է

2007 թ. Մարտի 16-ին ԱՄՆ Սննդամթերքի եւ դեղերի վարչությունը (FDA) հաստատեց Soliris (eculizumab) PNH- ի բուժման համար: Ստորագրումը հիմնված էր մի քանի ուսումնասիրությունների արդյունքների վրա, որոնք ցույց են տվել, որ բուժումը ցույց է տվել, որ eculizumab- ը զգալիորեն նվազում է hemolysis- ում, իսկ հեմոգլոբինուրիայի օրերը նվազել են ամեն ամիս:

_{Աղբյուրը}

> Պարկեր, Չարլզ, Mitsuhiro Omine, Սթիվեն Ռիչարդս եւ այլն: «Պարոքսիմալ մթնոլորտային հեմոգլոբինուրիայի ախտորոշում եւ կառավարում»: Արյան 106 (2005): 3699 - 3709: