Արյան արատավոր եւ ստացված խանգարումներ, որոնք առաջացնում են աննորմալ հեմոլիզ
Հեմոլիզը կարմիր արյան բջիջների աղմուկն է: Կարմիր արյան բջիջները սովորաբար ապրում են մոտ 120 օրվա ընթացքում: Դրանից հետո նրանք մահանում եւ կոտրվում են: Արյան կարմիր բջիջները կրում են թթվածնային բոլոր մարմինները: Եթե կարմիր արյան բջիջները խաթարում են աննորմալ, կլինեն թթվածնային կրճատումներ: Որոշ հիվանդություններ եւ պայմաններ առաջացնում են կարմիր արյան բջիջներ, որոնք շուտով կկործանվեն, պատճառելով հոգնածության եւ այլ լուրջ ախտանշաններ:
Հեմոլիտիկ անեմիայի տեսակները
Կան բազմաթիվ տեսակի հեմոլիտիկ անեմիա եւ պայմանը կարող է ժառանգել (ձեր ծնողները փոխանցել են գենը պայմանի համար) կամ ձեռք բերել (նշանակում է, դուք չեք ծնվել պայմանով, բայց դուք զարգացնում այն երբեւիցե ձեր կյանքի ընթացքում): Հետեւյալ խանգարումները եւ պայմանները տարբեր տեսակի հեմոլիտիկ անեմիաներ են:
Մնացվող հեմոլիտիկ անեմիաներ: Դուք կարող եք խնդիրներ ունենալ հեմոգլոբինի , բջջային մեմբրանի կամ ֆերմենտների հետ, որոնք պահում են ձեր առողջ արյան կարմիր բջիջները : Սա սովորաբար պայմանավորված է արատավոր գենը (ները), որոնք վերահսկում են կարմիր արյան բջիջները: Արյան շրջանառության ընթացքում անցնելիս աննորմալ բջիջները կարող են փխրուն եւ կոտրվել:
Սխալ բջջային անեմիա: Լուրջ ժառանգական հիվանդություն, որտեղ մարմնը անմեղ հեմոգլոբին է դարձնում: Սա արյան կարմիր բջիջների առաջացնում է կիսագնդի (կամ մաղձի) ձեւ: Հալած բջիջները սովորաբար մահանում են միայն 10-ից 20 օր հետո, քանի որ ոսկրածուծը չի կարող նոր կարմիր արյան բջիջներ արագ դարձնել, որպեսզի փոխարինեն մահացողներին:
ԱՄՆ-ում մանգաղային բջջային անեմիա հիմնականում ազդում է աֆրիկյան ամերիկացիների վրա:
Թալասեմիաներ : Դրանք ժառանգական արյան խանգարումներ են, երբ մարմինը չի կարող բավարար հեմոգլոբինի որոշակի տեսակներ դարձնել, ինչը մարմնի առաջացնում է նորմալ արյան կարմիր բջիջներ, քան նորմալ:
Ժառանգական սպферոցիտոզ: Երբ կարմիր արյան բջիջների (մակերեւութային մեմբրանի) արտաքին ծածկույթը խաթարված է, կարմիր արյան բջիջները ունեն աննորմալ կարճատեւ կյանքի եւ բնության , կամ գնդաձեւ նման վիճակի:
Ժառանգական էլիոտոցիտոզ (օվալոցիտոզ): Բջջային թաղանթի հետ կապված խնդիրը ներառում է նաեւ արյան կարմիր արյան բջիջները նորմալ օվալաձեւ վիճակում, ոչ թե ճկուն են, որքան նորմալ կարմիր արյան բջիջները, եւ ունեն ավելի ցածր lifespan, քան առողջ բջիջները:
Գլյուկոզա-6-ֆոսֆատ դեհիդրոգենազ (G6PD) թերություն: Երբ ձեր կարմիր արյան բջիջները բացակայում են G6PD- ի կարեւորագույն ֆերմենտ, ապա դուք ունեք G6PD պակասություն: Ֆերմենտի պակասը ձեր արյան կարմիր բջիջներին առաջացնում է խարխլում եւ մեռնում, երբ նրանք շփվում են արյան մեջ որոշակի նյութերի հետ:
Նրանց համար, ովքեր G6PD պակաս են, վարակվածություն, ծանր սթրես, որոշակի սննդամթերք կամ դեղեր, կարող են հանգեցնել կարմիր արյան բջիջների ոչնչացմանը: Այսպիսի գործոնների որոշ օրինակներ ներառում են հակամանրաթելային դեղեր, սպիրիներ , ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղեր (NSAIDs), սուլֆա դեղեր , նաֆթալեն (որոշ քաղցկեղի քիմիական նյութեր) կամ fava լոբի:
Պիրվատե Kinase Deficiency. Երբ մարմինը բացակայում է pyruvate kinase կոչվող ֆերմենտ, կարմիր արյան բջիջները հակված են հեշտությամբ կոտրել:
Ձեռք բերված հեմոլիտիկ անեմիա: Երբ ձեր հեմոլիտիկ անեմիան ձեռք է բերվել, ձեր կարմիր արյան բջիջները կարող են նորմալ լինել, բայց որոշ հիվանդություններ կամ այլ գործոններ առաջացնում են ձեր մարմինը ոչնչացնել կարմիր արյան բջիջները սպիտակուցի կամ արյան մեջ:
Իմունային հեմոլիտիկ անեմիա: Այս պայմաններում ձեր իմունային համակարգը ոչնչացնում է առողջ ոսկրային բջիջները :
Իմունային հեմոլիտիկ անեմիայի 3 հիմնական տեսակները հետեւյալն են.
- Ավտոմոբիլային հեմոլիտ անեմիա (AIHA): Սա ամենատարածված հեմոլիտիկ անեմիայի պայմանն է (AIHA- ն հաշվում է հեմոլիտիկ անեմիայի բոլոր դեպքերի կեսը): Որոշ անհայտ պատճառներով, AIHIA- ն ձեր մարմնի իմունային համակարգը առաջացնում է հակատիտներ, որոնք հարձակվում են ձեր առողջ արյան կարմիր բջիջներին: AIHIA- ը կարող է լուրջ դառնալ եւ շատ արագ հասնել:
- Alloimmune hemolytic anemia (AHA): ԱՀԱ տեղի է ունենում, երբ իմունային համակարգը հարձակվում է փոխպատվաստված հյուսվածքի, արյան փոխներարկման կամ որոշ հղի կանանց, պտղի վրա: Քանի որ AHA- ն կարող է պատահել, եթե փոխադրված արյունը այլ արյան տեսակներ է, քան ձեր արյունը, AHA- ն կարող է նաեւ լինել հղիության ժամանակ, երբ կինը ունի Rh- բացասական արյուն եւ նրա երեխային Rh- դրական արյուն ունի: Rh գործոնը կարմիր արյան բջիջներում սպիտակուց է, եւ «Rh-negative» եւ «Rh-positive» - ը վերաբերում են, թե արդյոք ձեր արյունն ունի Rh գործոն:
- Թմրամիջոցների հեմոլիտիկ անեմիա: Երբ դեղը խթանում է ձեր մարմնի իմունային համակարգը, հարձակման համար իր արյան կարմիր բջիջները, կարող եք լինել թմրամիջոցների հեմոլիտիկ անեմիա: Դեղերի քիմիկատները (օրինակ, պենիցիլինը) կարող են կցվել արյան կարմիր բջիջների մակերեսին եւ առաջացնել հակատիտների զարգացում:
Մեխանիկական հեմոլիտիկ անեմիա: Կարմիր արյան բջիջների մեմբրանների ֆիզիկական վնասը կարող է հանգեցնել ավելի արագ փոխարժեքի, քան նորմալ: Վնասը կարող է պայմանավորված լինել փոքր արյան անոթների, որոշակի բժշկական սարքերի, հղիության ժամանակ բարձր արյան ճնշման (նախադեպային) կամ eclampsia- ի (հղի կանանց բռնկման պատճառների), չարորակ հիպերտոնիային կամ հազվագյուտ արյան խանգարումների, ինչպիսիք են թրոմբոց թրոմբոցիտոպենիկ purpura , որը առաջացնում է արյան հյուսվածքներ ամբողջ մարմնի փոքր արյան անոթների մեջ: Բացի այդ, ծանր գործունեությունը երբեմն կարող է հանգեցնել արյան բջիջների վնասների վերջույթների մեջ (օրինակ `մարաթոնի վազք)
Պարոքսալ մառախուղի հեմոգլոբինուրիա (PNH): Ձեր մարմինը ոչնչացնելու է աննորմալ կարմիր արյան բջիջները (որոշ սպիտակուցների բացակայության պատճառով) ավելի արագ, քան նորմալ վիճակում: ՊՆՀ-ի անհատները վտանգված են.
- Արյան հյուսվածքը երակներում
- Սպիտակ արյան բջիջների եւ թրոմբոցների ցածր մակարդակ
Կարմիր արյան բջիջների վնասման այլ պատճառներ: Որոշ ինֆեկցիաները, քիմիական նյութերը եւ նյութերը կարող են նաեւ վնասել կարմիր արյան բջիջները, առաջացնելով հեմոլիտիկ անեմիա: Որոշ օրինակներ ներառում են թունաքիմիկատների, մալարիայի, թիթեղյա հիվանդությունների կամ օձի թույն:
Հեմոլիզի ախտորոշման համար օգտագործվող արյան ստուգումներ
Տեսնելով ձեր բժշկին, առաջին քայլն է հեմոլիտիկ անեմիայի ախտորոշման համար: Ձեր բժիշկը կարող է գնահատել ձեր բժշկական եւ ընտանեկան պատմությունը, բացի ֆիզիկական քննությունից եւ արյան թեստերից: Բեմոլիզի ախտորոշման համար որոշ արյան հետազոտություններ են `
- Արյան կարմիր արյան (RBC) հաշվարկը, որը կոչվում է նաեւ erythrocyte count
- Հեմոգլոբինի փորձարկում (Hgb)
- Շիճուկ haptoglobin թեստը
Նորածինների ցուցադրման ծրագրերը, ինչպես յուրաքանչյուր պետության կողմից, սովորաբար էկրաններ են (սովորական արյան հետազոտություններ), մանգաղային բջջային անեմիայի եւ երեխաների մոտ G6PD պակասություն: Այս ժառանգական պայմանների վաղ ախտորոշումը կենսական նշանակություն ունի, որպեսզի երեխաները կարողանան պատշաճ բուժում ստանալ:
Աղբյուր `
Առողջության ազգային ինստիտուտներ: Հեմոլիտիկ անեմիայի տեսակները: www.nhlbi.nih.gov. Հասանելի է 2016 թվականի մարտի 9-ին: