Հասկանալ անեմիայի հազվագյուտ ձեւը
Սառը ցավազրկող հիվանդություն (CAD) հազվագյուտ տեսակի օտոիմիմային հեմոլիտիկ անեմիա է , որը զարգանում է, երբ ձեր իմունային համակարգը հարվածում է եւ ոչնչացնում է ձեր կարմիր արյան բջիջները: AIHA- ի ամենատարածված պատճառն այն է, որ տաք օվանտիբիդը: Սա նշանակում է, որ հակամարմինը կապում է կարմիր արյան մեջ ջերմ (մարմնի) ջերմաստիճանում: Քանի որ անունը ենթադրում է, CAD- ն տեղի է ունենում երկրորդական սառը աուտանտիոդիայով, ինչը նշանակում է, որ հակամարմինը բերում է, երբ կարմիր արյան բջիջը ենթարկվում է ցածր ջերմաստիճանի, սովորաբար ձեռքերում, ոտքերում եւ քիթում:
Այս հակամարմինները հանգեցնում են ձեր կարմիր արյան բջիջներին միասին մնալուն, որը կոչվում է ագուլլացիա: Կանայք հաճախ ավելի հաճախ են հանդիպում կանանց, հատկապես տարեցտարի:
Որոնք են CAD- ի ախտանիշները:
- Հոգնածություն կամ թուլություն
- Շնչի շեղումը, հատկապես ակտիվությամբ
- Acrocyanosis. Մատների, ծայրերի, քթի կամ ականջների մանուշակագույն գունաթափում: Այս գունավորումը անհետանում է, երբ տարածքը ջեռուցվում է: Սա կարող է կապված ցավից: Պետք չէ շփոթել Ռեյնուդի երեւույթի հետ :
- Rash: CAD- ն կարող է առաջացնել ապօրինի եղջերաթաղանթի առաջացում, մանուշակագույն, ժանյակային նման ողորկություն: Երբեմն դա կոչվում է շաղված մաշկ:
Ինչն է պատճառը:
- Idiopathic: ոչ մի պատճառ չի հայտնաբերվել
- Վարակ. Երկու ամենատարածված պատճառներն են իմպլազմայի թոքաբորբը (շնչառական վարակ) եւ Epstein-Barr վիրուսը (EBV, վիրուսը, որը առաջացնում է մոնոնուկիոզ): Այն կարող է առաջացնել նաեւ այլ վիրուսային հիվանդություններ, ինչպիսիք են ցիտոմեգալովիրուսը (CMV), կարմրուկը, կարմրուկը կամ կարմրախտը: CAD- ի այս դեպքերը ինքնաբերաբար սահմանափակ են եւ սովորաբար լուծվում են մեկից երեք շաբաթվա ընթացքում:
- Քրոնիկ լիմֆոտրիկ լեյկոզ
- Լիմֆոմա `ավշային հանգույցների քաղցկեղ
Ինչպես է CAD ախտորոշվել:
Եթե անեմիա մեղմ է, այն կարող է հայտնաբերվել իբրեւ այլ պատճառներով կազմված արյան լրիվ քանակի (CBC) : Բացի անեմիայի, CBC- ն կարող է նաեւ բացահայտել մակրոզիթոզ, արյան կարմիր բջիջների ընդլայնված չափ: Արյան կարմիր բջիջները իրականում մեծ չեն, բայց երբ կարմիր արյան բջիջները միասին կպչում են, մեքենան այն կարդում է որպես մեկ մեծ կարմիր արյան բջիջ:
Արգանդի ծայրամասային արյան մանրադիտակի (արյան մանրադիտակի սլայդ) վերանայում կարող է որոշվել, թե արդյոք ներկված բջիջները ներկված են: Այլ հեմոլիտիկ անեմիաներին նման, reticulocyte count (անկատար կարմիր արյան բջիջ) բարձր է, քանի որ ոսկրածուծը փորձում է փոխարինել կարմիր արյան բջիջները, որոնք քանդված են:
Քանի որ CAD- ը իմունային հեմոլիտիկ անեմիա է, ուղղակի հակագլոբուլինի թեստը (DAT կամ Direct Coombs- ի թեստը) դրական կդառնա `նշելով, որ կարմիր արյան բջիջների հակամարմինները: Կլինեն մասնագիտության թեստավորում `ախտորոշումը հաստատելու համար ցուրտ ագլուտինիների առկայությունը փնտրելու համար:
Քանի որ CAD- ի մեծամասնությունը երկրորդական խնդիր է, լրացուցիչ թեստավորում կարող է ուղարկվել պատճառի որոշման համար, որպեսզի այն կարողանա պատշաճ կերպով վարվել:
Ինչ են վերաբերվում սառը Ագղյութիինի հիվանդության բուժմանը:
Եթե անեմիա մեղմ է, կոնկրետ բուժում չի պահանջվում: Եթե ձեր անեմիան ծանր է եւ / կամ սիմպտոմատիկ է սեռական անբավարարությունից (սրտի արագություն, հոգնածություն, գլխապտույտ), ապա ձեզ հարկավոր է կարմիր արյան փոխներարկում: Քանի որ արյան փոխներարկումը չի վերացնում սառը ինքնանտիոդիան, փոխներարկման կարիքը պետք է տրվի ավելի տաք եղանակով, այնպես, որ հակամարմինը չի կապում արյան կարմիր արյան բջիջներին:
CAD- ի բուժման շատ կարեւոր բաղադրիչը սառը ցնցումներից խուսափելը: Սա հնչում է ավելի պարզ, քան իրական կյանքում: Դա նշանակում է, որ CAD- ով տառապող մարդիկ հաճախ տաք օդում հագնում են գլխարկներ, ձեռնոցներ եւ գուլպաներ, ինչպես կարող եք ենթարկվել սառը սենյակներին կամ միջավայրին: Պետք է խուսափել տաք հագուստից, սառը հեղուկներից խմելուց կամ սառը ջրով մարմնի մասերը ներծծվելուց:
Rituximab- ը ներերակային (IV) դեղամիջոց է, որը օգնում է ոչնչացնել սպիտակ արյան բջիջները, որոնք արտադրում են արյան կարմիր բջիջների դեմ հակատիտներ, որոնք կոչվում են B-cells: Հույսն այն է, որ ձեր Բ-բջիջները վերածնվում են, այլեւս չեն դարձնի հակամարմինը:
Սա սովորաբար օգտագործվում է ծանր հիվանդության ունեցող հիվանդների համար:
CAD- ում պակաս արդյունավետ են, ինչպիսիք են ստրոիդները եւ ներարգանդային իմունոգլոբուլինի (IVIG) դեղերը, որոնք օգտագործվում են այլ իմունային արյան խանգարումների համար: Splenectomy (սպիտակուցի վիրահատական հեռացում) կարող է շատ արդյունավետ բուժում տաք օտոիմիմային հեմոլիտիկ անբավարարության համար, սակայն CAD- ում արյան կարմիր բջիջների ոչնչացման մեծամասնությունը տեղի է ունենում լյարդում `դա անարդյունավետ է դարձնում: