10 բաներ, որոնք դուք պետք է իմանաք բջջային բջիջների հիվանդության մասին

Բջջային բջիջների հիվանդությունը ժառանգական անեմիայի ձեւ է, որտեղ կարմիր արյան բջիջները աննորմալ են երկար եւ մատնանշում, նման են բանանի ձեւին: Այն ազդում է ԱՄՆ-ում մոտավորապես 100,000 մարդկանց եւ ամբողջ աշխարհում միլիոնավոր մարդկանց վրա: ԱՄՆ-ում դա տեղի է ունենում մոտ 365 աֆրիկյան ամերիկացի ծնունդների եւ մեկից ավելի հազվադեպ, իսպանախոս-ամերիկյան ծնունդների մեջ: Չնայած մանգաղային բջիջների հիվանդությունը չափազանց հազվադեպ է պայմանավորված, կան որոշ քիչ հայտնի փաստեր եւ սխալ պատկերացումներ, բոլորը պետք է իմանան:

1 -

Այն կարող է առաջանալ ցանկացած ռասայից կամ էթնիկ խմբում

Թեեւ մանգաղային բջիջների հիվանդությունը վաղուց կապված է աֆրիկյան ծագում ունեցող մարդկանց հետ, այն կարելի է գտնել բազմաթիվ ցեղերի եւ էթնիկ խմբերում, այդ թվում `իսպանական, բրազիլական, հնդիկ եւ նույնիսկ կովկասյան: Այս փաստի պատճառով Միացյալ Նահանգներում ծնված բոլոր երեխաները փորձարկվում են այս վիճակում:

2 -

Մեռած հիվանդություն

Հալած բջիջների հիվանդությունը սառը նման չի վարակիչ: Մարդիկ ծնվել են նրա հետ, թե չէ: Եթե ​​ծնվում եք մանգաղային բջիջների հիվանդությամբ, ձեր ծնողներից երկուսն էլ ունեն մանգաղային բջիջներ (կամ մեկ ծնող, մանգաղ բջիջների հետ, մյուսը `հեմոգլոբինի մեկ այլ հատկություն): Մահացած բջջային հատկանիշ ունեցող մարդիկ չեն կարող զարգացնել մանգաղային բջիջների հիվանդություններ:

3 -

Ախտորոշվել ծննդաբերության ժամանակ

Միացյալ Նահանգներում յուրաքանչյուր երեխա փորձարկվում է մանգաղային բջիջների հիվանդության համար: Սա ծնունդից կարճ ժամանակ անց կատարված նորածինների մի մասն է: Որոշ մարդիկ կարող են դա անդրադառնալ PKU քննությանը: Մանկական բջջի հիվանդություն ունեցող երեխաների հայտնաբերումը կարող է կանխել լուրջ բարդություններ:

4 -

Հղի բջիջների եւ մալարիայի միջեւ կապը

Մահացու բջջային հատկանիշ ունեցող մարդիկ կարող են առավելագույնս հայտնաբերվել աշխարհում մալարիայով տարածված վայրերում: Սա է այն պատճառով, որ մանգաղային բջիջները կարող են պաշտպանել մարդու մալարիայի վարակվելուց: Սա չի նշանակում, որ մահացու բջջային հատկանիշ ունեցող մարդը չի կարող վարակվել մալարիայի հետ, բայց դա ավելի քիչ է, քան մարդը, առանց մանգաղային բջիջների:

5 -

Ոչ բոլոր տեսակներ ստեղծվում են հավասար

Կան տարբեր տեսակի մանգաղային բջիջների հիվանդություններ, որոնք տարբերվում են խստությամբ: Հեմոգլոբին ՍՍ (նաեւ ամենատարածված տեսակը) եւ մանգաղային բետա զրոյականությունը ամենաբարձրն են, որոնք հաջորդում են հեմոգլոբինին եւ մանգաղային բետա թալիասեմին:

6 -

Ավելին `պարզապես ցավից

Ավելի շատ կա մանգաղային բջիջների հիվանդություն, քան պարզապես ցավոտ ճգնաժամեր: Բորբոքված բջջային հիվանդություն է արյան կարմիր բջիջների խանգարումը, որն ապահովում է թթվածնային բոլոր օրգաններին: Քանի որ մանգաղային բջիջների հիվանդությունը տեղի է ունենում արյան մեջ, մարմնի ամեն մարմինը կարող է ազդել: SCD- ով հիվանդները վտանգի են ենթարկում ինսուլտի, աչքի հիվանդությունների, լեղապարկերի, լուրջ բակտերիալ վարակների եւ անեմիայի մի քանի անուններ:

7 -

Երիկամային ռիսկի ենթարկվող երեխաներ

Թեեւ մահացու բջիջների հիվանդության բոլոր մարդիկ գտնվում են ինսուլտի ռիսկի մեջ, մանգաղային բջիջների հիվանդություններ ունեցող երեխաները շատ ավելի բարձր ռիսկ են ունենում, քան առանց մահացու բջիջների հիվանդության: Այս ռիսկի պատճառով բջիջների հիվանդությամբ երեխաներին բուժող բժիշկները օգտագործում են ուղեղի ուլտրաձայնային վարակիչը եւ որոշում, թե ով է ինսուլտի ամենաբարձր ռիսկը եւ սկսի բուժումը `կանխելու այս բարդությունը:

8 -

Պարզ հակաբիոտիկները փոփոխում են կյանքի ակնկալիքները

Հակաբիոտիկ պենիցիլինը կյանքը փրկողն է: Մահացած բջջային հիվանդություն ունեցող մարդիկ լուրջ բակտերիալ վարակների վտանգի տակ են: Կյանքի առաջին հինգ տարիների համար օրական երկու անգամ օրվա ընթացքում պենիցիլինը սկսեց փոխել այս վիճակի ընթացքը միայն այն երեխաների կողմից, որոնք տեսնում էին միայն այնպիսի պայմաններում, որոնք մարդիկ ապրում էին տարեցների մեջ:

9 -

Բուժում առկա է

Կեղտոտ բջջային հիվանդությունների բուժման համար ավելի շատ է ցավազրկող դեղորայք: Այսօր արյան փոխներարկումները եւ հիդրոկենսատային դեղամիջոցը փոխում են մանգոտ բջիջ ունեցող մարդկանց կյանքը: Այս բուժումները թույլ են տալիս, որ մահացու բջջային հիվանդություն ունեցող մարդիկ ավելի երկար ապրեն ավելի քիչ բարդություններով: Բազմաթիվ հետազոտական ​​աշխատանքներ շարունակվում են, գտնել լրացուցիչ բուժման տարբերակներ:

10 -

Կա բուժում

Ոսկրածուծի (նաեւ կոչվում է ցողունային բջիջ) փոխպատվաստում է միակ բուժումը: Լավագույն հաջողությունը եկել է այն դոնորներից, որոնք քույրեր են, որոնց գենետիկ դիմահարդարումը համապատասխանում է մանգաղային բջիջների հիվանդությանը: Երբեմն դոնորների տեսակները, ինչպես անհատների կամ ծնողների, օգտագործվում են, բայց հիմնականում կլինիկական հետազոտությունների ժամանակ: Առաջիկա տարիներին գենային թերապիան կարծես խոստումնալից բուժում է:

Եթե ​​դուք կամ ձեր ընտանիքի անդամը ունեք մանգաղային բջիջների հիվանդություն, կարեւոր է ունենալ կանոնավոր հետեւողականություն բժշկի հետ, ապահովելու համար, թե արդյոք ժամանակակից խնամք տրամադրվում է:

Աղբյուրը `
Ազգային սիրտը, թոքերի եւ արյան ինստիտուտը: Սրտի բջիջների հիվանդության ապացույցների վրա հիմնված կառավարում. Փորձագետների զեկույց, 2014: