Բջջային բջիջների հիվանդությունը (SCD) անեմիայի ժառանգական ձեւն է, որտեղ կարմիր արյան բջիջները փոխվում են նորմալ շրջանից (նման մի բլիթ), երկարատեւ ձեւի նման մանգաղ կամ բանան: Այս կեղտոտ կարմիր արյան բջիջները դժվարությամբ են անցնում արյան անոթների միջոցով եւ կարող են խրված լինել: Մարմինը ճանաչում է այս կարմիր արյան բջիջները որպես աննորմալ եւ ոչնչացնում է նրանց ավելի արագ, քան սովորական, ինչը հանգեցնում է անեմիայի:
Ինչպես է ինչ-որ մեկը ստանում SCD- ն
Հիվանդի հիվանդությունը ժառանգված է, հետեւաբար մարդը ծնվում է դրա հետ: ՍԴՀ-ն ժառանգելու համար երկու ծնողները պետք է մանգաղ ունեն: SCD- ի հազվագյուտ ձեւերով մեկ ծնող ունի մանգաղ, իսկ մյուս ծնողը ունի հեմոգլոբին C տիպի կամ բետա թալասեմիի հատկություն: Երբ երկու ծնողները մազի գծ ունեն (կամ մեկ այլ հատկանիշ), նրանք ունեն 1-ը 4 երեխա ունենալու հնարավորություն SCD- ով: Այս ռիսկը տեղի է ունենում յուրաքանչյուր հղիության մեջ:
Բորբոքային բջիջների հիվանդությունների տեսակները
Մանգաղի բջիջների ամենատարածված ձեւը կոչվում է հեմոգլոբին ՍՍ: Մյուս խոշոր տեսակներն են `հեմոգլոբին SC, մանգաղային բետա զրոյական թալասեմիա եւ մանգաղ բետա եւ թալասեմիա: Հեմոգլոբինի SS եւ մանգաղային բետա զրոյական թալասեմիա են մանգաղային բջիջների ամենատարածված ձեւերը եւ երբեմն կոչվում են մանգաղային բջջային անեմիա: Hemoglobin SC- ի հիվանդությունը համարվում է չափավոր եւ ընդհանրապես կեղտոտ բետա եւ թալասեմիա է մանգաղային բջիջների հիվանդության ամենափոքր ձեւը:
Ինչպես են մարդիկ ախտորոշում բջիջների հիվանդությամբ:
ԱՄՆ-ում բոլոր նորածինները փորձարկվում են ծննդաբերությունից անմիջապես հետո `SCD- ին, որպես նորածինների ցուցադրման ծրագրի մաս : Եթե արդյունքները դրական են SCD- ի համար, ապա երեխայի մանկաբույժը կամ տեղական բջիջների կենտրոնը տեղեկացվում են արդյունքներից, որպեսզի հիվանդը տեսնի մանգաղային բջիջների կլինիկայում:
Այն երկրներում, որոնք չեն կատարում նորածնային զննումների փորձարկումը, մարդիկ հաճախ ախտորոշվում են SCD- ով որպես երեխա, երբ սկսում են ախտանիշներ ունենալ:
SCD- ի ախտանիշները
Քանի որ արյան կարմիր բջիջների խանգարում է, ամբողջ մարմինը կարող է ազդել:
Ցավ: Երբ արյունոտ արյան ճառագայթները արյունատար արյան մեջ թակարդվում են, արյունը չի կարող հոսել ոսկորին: Սա հանգեցնում է այս տարածքի եւ ցավի թթվածնի պակասի:
Infections : Քանի որ աղիքը (իմունային համակարգի օրգան) չի գործում պատշաճ, մահացու բջիջների հիվանդություն ունեցող մարդիկ ավելի մեծ ռիսկի են ենթարկվում ծանր բակտերիային վարակների համար: Սա է պատճառը, որ մանգաղային բջիջ ունեցող երիտասարդ երեխաները օրական երկու անգամ պենիցիլին են ստանում:
Կտրուկ . Եթե մահացած կարմիր արյան բջիջները ուղեղում արյան մեջ հայտնվում են, ուղեղի մի մասը չի ստացվում թթվածին, ինչը հանգեցնում է ինսուլտի: Սա կարող է ներկայացնել որպես դեմքի շեղում, զենքի կամ ոտքերի թուլություն կամ խոսքի դժվարություն: Կտրուկները կարող են պատահել մահացու բջիջների հիվանդություններ ունեցող երեխաների մոտ եւ նման են մեծահասակների հետ, ինչը բժշկական արտակարգ իրավիճակ է:
Հոգնածություն (կամ հոգնածություն). Քանի որ մանգաղային բջիջների հիվանդություն ունեցողները անբավարար են, նրանք կարող են զգալ էներգիայի կամ հոգնածության կրճատում:
Գալստոններ . Երբ արգանդի արյան բջիջների հայտնաբերումը (հեմոլիզ) կոչվում է մանգաղային հիվանդություն, նրանք ազատում են բիլլուբինին: Սա բիլլուբինի կառուցվածքը կարող է հանգեցնել գալարվեստի զարգացմանը:
Priapism : Եթե մանգաղ բջիջները դառնում են պենիսում , դա հանգեցնում է ցավալի, անցանկալի մոնտաժի, որը հայտնի է որպես priapism:
ԲԿԴ-ի բուժում
Պենիցիլին . Օրական երկու անգամ, շագանակագեղձի ախտորոշումը կարճ ժամանակ անց սկսվում է (սովորաբար մինչեւ 2 ամիս առաջ): Մինչեւ 5 տարեկան հասակում օրական երկու անգամ պենիցիլին ընդունելը ապացուցվեց, որ լուրջ բակտերիալ վարակների վտանգը նվազեցվում է:
Իմունիզացիաները . Immunizations կարող են նաեւ նվազեցնել լուրջ բակտերիալ վարակների վտանգը:
Արյան փոխներարկումներ . Արյան փոխներարկումները կարող են օգտագործվել մանգաղային բջիջների հիվանդության որոշակի բարդությունների բուժման համար, ինչպիսիք են խիստ անեմիան կամ սուր կրծքավանդակի սինդրոմը, թոքերի բարդությունը: Բացի դրանից, մահացու բջիջ ունեցող հիվանդները, որոնք ունեն ինսուլտի կամ բարձր ճնշման են ենթարկվում, ստանում են արյան փոխներարկումներ ամսական ժամանակացույցով `կանխելու հետագա խնդիրները:
Hydroxyurea : Hydroxyurea- ը միակ FDA- ի կողմից հաստատված դեղամիջոց է մանգաղ-բջջային հիվանդությունների բուժման համար: Hydroxyurea- ը ապացուցված է նվազեցնել ցավազրկման եւ սուր կրծքավանդակի սինդրոմի նման անարյուն հիվանդության հիվանդությունների եւ բարդությունների նվազեցումը:
Ոսկրածուծի փոխպատվաստում . Ոսկրածուծի փոխպատվաստումը մանգաղային բջիջների հիվանդության միակ բուժումն է: Այս բուժման համար լավագույն հաջողությունը գալիս է այն ժամանակ, երբ համանման եղբայրը կարողանում է ցողունային բջիջներ նվիրաբերել: