Թալասեմիայի բարդությունները

Էկրանի եւ վաղ միջամտության բանալին

Թալասեմիայի խոշորագույն եւ թալասեմիայի միջմեդիան կարող է առաջացնել ավելի շատ, քան պարզապես անեմիա: Թալասեմիայի հետ կապված բարդությունները մասնակիորեն որոշվում են ձեր հատուկ տալասեմիայի տիպի ծանրության եւ ձեր պահանջած բուժման ընթացքում: Քանի որ թալասեմիան արյան անկարգություն է, ցանկացած օրգան կարող է ազդել:

Սովորեք, որ դուք վտանգի տակ եք գտնվում, ձեր thalassemia- ի պատճառով լուրջ բժշկական բարդությունների պատճառով տագնապալի է զգում:

Գիտեք, որ կանոնավոր բժշկական օգնությունը պահպանելու համար կարեւոր է բարդությունների ցուցադրումը եւ վաղ բուժումը:

Skeletal Changes

Կարմիր արյան (RBC) արտադրությունը հիմնականում տեղի է ունենում ոսկրածուծի մեջ: Թալասեմիայի դեպքում այդ RBC արտադրությունը անարդյունավետ է: Միակ ձեւը, որով մարմինը փորձում է բարելավել արտադրանքը, ոսկրածուծի հասանելի տարածությունը ընդլայնելու միջոցով է: Այս ամենը զգալիորեն տեղի է ունենում գանգի եւ դեմքի ոսկորների մեջ: Մարդիկ կարող են զարգացնել այն, ինչը կոչվում է «թալասեմիկ ֆեսցիաներ», շիշը նման այտերի եւ նշանավոր ճակատին: Քրոնիկ տրանսֆերային թերապիայի վաղ սկիզբը կարող է դա կանխել:

Osteopenia (թույլ ոսկորները) եւ osteoporosis (նիհար եւ փխրուն ոսկորները) կարող են առաջանալ պատանիների եւ երիտասարդ չափահասների. Հասկանալի չէ, թե ինչու են այդ փոփոխությունները տեղի ունենում թալասեմիայում: Օստեոպորոզը կարող է բավականին դաժան լինել, առաջացնելով կոտրվածքներ, հատկապես ողնաշարային կոտրվածքներ: Տրանսֆերային թերապիան չի երեւում այս բարդության կանխարգելմանը:

Splenomegaly

Սպիտակուցը կարող է կարմիր արյան բջիջներ արտադրել (RBC); դա ընդհանուր առմամբ կորցնում է այս գործառույթը հղիության 5-րդ ամսվա ընթացքում: Թալասեմիայի մեջ ոսկրածուծի անարդյունավետ RBC արտադրությունը կարող է հանգեցնել սպիտակուցը արտադրության վերսկսմանը: Դրա համար փորձ է արվում, որ սպիտակուցը աճի չափով (splenomegaly):

Այս RBC- ի արտադրանքը արդյունավետ չէ եւ չի բարելավում անեմիա: Տրանսֆերային թերապիայի վաղ սկիզբը կարող է դա կանխել: Եթե ​​splenomegaly առաջացնում է աճի փոխներարկման ծավալը եւ / կամ հաճախականությունը, կարող է պահանջել splenectomy (սպիտակ վիրահատության հեռացումը).

Գալստոններ

Թալասեմիա է հեմոլիտիկ անեմիա, ինչը նշանակում է, որ կարմիր արյան բջիջները ավելի արագ կործանվում են, քան նրանք կարող են արտադրվել: Կարմիր արյան բջիջների ոչնչացումը կարմիր արյան բջիռուբինն է, պիգմենտը: Այս ավելցուկային բիլլուբինը կարող է հանգեցնել բազմաթիվ փորվածքների զարգացմանը: Փաստորեն, բետա թալասեմիայի խոշոր բալասանների կեսից ավելին 15-րդ դարի կշեռքները կունենա: Եթե անցքերն առաջացնում են զգալի ցավ կամ բորբոքում, կարող է պահանջվել լեղապարկի հեռացում (քոլեջիստեկտոմիա):

Iron ծանրաբեռնվածություն

Թալասեմիա ունեցող մարդիկ վտանգված են երկաթի ծանրաբեռնվածության զարգացման համար, որը նույնպես կոչվում է hemochromatosis: Ավելորդ երկաթը գալիս է երկու աղբյուրից `կրկնակի արյան բջիջների փոխանցում եւ / կամ սննդի սառեցում երկաթից: Երկաթե ծանրաբեռնվածությունը կարող է հանգեցնել բժշկական խնդիրների սրտում, լյարդի եւ ենթաստամոքսային գեղձի վրա: Դեղորայք կոչվում է երկաթի խցիկներ, կարող են օգտագործվել երկաթից մարմնից հանելու համար:

Ապլաստիկ ճգնաժամ

Թալասեմիա ունեցող մարդիկ (ինչպես նաեւ այլ հեմոլիտիկ անեմիա) պահանջում են նոր կարմիր արյան բջիջների արտադրության բարձր ցուցանիշ:

Parvovirus B19- ը վիրուս է, որը դասական հիվանդություն է առաջացնում երեխաների հինգերորդ հիվանդությամբ: Պարվովիրուսը ախտահարում է ոսկրածուծի ցողունային բջիջները `կանխելով RBC- ի արտադրությունը 7-10 օրվա ընթացքում: Թալասեմիայով մարդուն RBC- ի արտադրության այս նվազումը հանգեցնում է ծանր անեմիայի եւ սովորաբար RBC transfusion- ի անհրաժեշտության զարգացմանը:

Էնդոկրինային խնդիրներ

Թալասեմիայի ավելցուկային ծանրաբեռնվածությունը կարող է հանգեցնել երկաթի ներդիրների ներհակային օրգաններին, ինչպիսիք են ենթաստամոքսային գեղձերը, ուրվագիծը եւ սեռական օրգանները: Երկաթը ենթաստամոքսային գեղձի մեջ կարող է հանգեցնել շաքարախտի զարգացմանը: Iron է thyroid կարող է առաջացնել hypothyroidism (ցածր thyroid հորմոնալ մակարդակները), որը կարող է հանգեցնել հոգնածության, քաշի ձեռք բերել, սառը անհանդուրժողականություն (զգում ցուրտ, երբ մյուսները չեն), եւ կոպիտ մազերը:

Երկաթը սեռական օրգանների մեջ (հիպոգլոնադիզմ) առաջացնում է տղամարդկանց լիբիդո եւ անզորություն եւ կանանց ցերեկային ցիկլերի բացակայություն:

Սրտային եւ թոքային խնդիրներ

Սրտի խնդիրները հազվադեպ են բետա թալասեմիայի խոշոր մարդկանց մոտ: Անզգայության պատճառով սրտի ընդլայնումը տեղի է ունենում վաղաժամ կյանքի ընթացքում: Ավելի քիչ արյունով, սիրտը պետք է ավելի պինդ խթանող մեծացնելը: Տրանսֆերային թերապիա կարող է օգնել կանխել դրա առաջացումը: Երկարաժամկետ երկաթյա ծանրաբեռնվածությունը սրտի մկանների մեջ խոշոր բարդություն է: Երկաթը սրտում կարող է առաջացնել անկանոն սրտի կաթվածներ (արթիթիաներ) եւ սրտի անբավարարություն: Երկաթի երկօքսիդի թերապիայի սկիզբը շատ կարեւոր է, կանխելու այդ կյանքի սպառնալիքի բարդությունները:

Թեեւ լիովին հասկանալի չէ, թալասեմիայի հետ կապված մարդիկ հայտնվում են թոքերի հիպերտենզիայի կամ թոքերի բարձր ճնշման զարգացման համար: Երբ արյան ճնշումը բարձրանում է թոքերի մեջ, դա ավելի դժվար է դարձնում սրտի արյունը մկնդեղի մեջ մտնելու համար, ինչը կարող է հանգեցնել սրտի բարդությունների: Ախտանիշները կարող են լինել նուրբ, որպեսզի ցուցադրական թեստերը շատ կարեւոր լինեն, որպեսզի բուժումը սկսվի վաղ:

> Աղբյուրներ.

> Benz EJ: Թալասեմիայի կլինիկական դրսեւորումներ եւ ախտորոշում: In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA:

> Թալասեմիա-2012-ի խնամքի ուղեցույցների ստանդարտներ: http://thalassemia.com/SOC/index.aspx