Ինչն է պատճառը, որ ծանրաբեռնված է:

Վերանայեք երկաթյա ծանրաբեռնվածությունից բազմակի փոխպատվաստումներից

Երկաթե ծանրաբեռնվածությունն այն պայմանն է, երբ մարմինն ավելի երկաթ է, քան մարմինը հեռացնելով: Երկաթի ծանրաբեռնվածության տեխնիկական տերմինը հեմոխոմատոզ է: Երկաթուղի ծանրաբեռնվածության երկու հիմնական պատճառ կա. 1) ժառանգական հեմոխոմատոզ կամ 2) փոխպատվաստման հեմոխոմատոզ: Հերիքային հեմոխոմատոզը պայմանավորված է ընտանիքներում: Փոխյոտային հեմոխոմատոզը տեղի է ունենում, երբ մարդը պահանջում է բազմակի կարմիր արյան (ՌԲԿ) փոխներարկում:

Երկաթը հայտնաբերված է հեմոգլոբինի ներսում, RBC- ի ներսում սպիտակուց: Երկաթի աշխատանքը, որն օգնում է տիեզերական տրանսպորտին բոլոր հյուսվածքներին: Սովորաբար մարմինը ձեր սննդակարգից բավականաչափ երկաթ է ներծծում `պահպանելու RBC- ի արտադրությունը: Եթե ​​դուք չպետք է ուտել բավարար քանակությամբ ուտելիքներ երկաթի հետ, ձեր երկաթի մակարդակը ցածր է դառնում, առաջացնելով երկաթի դեֆիցիտի անեմիա : Երբ ՌԲԿ-ները հասնում են իրենց կյանքի ավարտին, ներսում երկաթը վերամշակված է, օգտագործվող նոր RBC- ներում:

Ինչու Բազմիցս RBC- ի փոխանցման պատճառները երկաթե ծանրաբեռնվածություն են առաջացնում:

Iron է հայտնաբերվել բոլոր RBCs ներսում միավորի արյան փոխներարկման. Այսպիսով, յուրաքանչյուր ՌԲԿ փոխակերպումը մարդուն ստանում է, ըստ էության, երկաթի ներերակային (IV) ներարկում: Խնդիրն այն է, որ մարմինը սահմանափակված է այդ գերբեռնումից ազատվելու ունակությամբ: Բացի այդ, թալասեմիա ունեցող մարդիկ ավելի շատ երկաթ են ներծծում, քան իրենց կարիքները հոգալու համար:

Ով է վտանգի ենթարկում փոխպատվաստման երկաթի ծանրաբեռնվածության համար

Յուրաքանչյուրը, ով ստանում է բազմակի ՌԲԿ փոխներարկումներ, ռիսկի է ենթարկվում, սակայն մարդկանց, որոնք կախված են փոխներարկմանը, մեծ ռիսկի են ենթարկվում:

Սա կներառի մարդկանց մահացու բջիջների հիվանդություն, որոնք ունեցել են ինսուլտի (կամ ինսուլտի բարձր ռիսկի ), բետա թալասեմիայի խոշոր , ադամանդի բջիջների անեմիա , օպտիկական սակավարյունություն եւ իմոդոդիլպլաստիկ սինդրոմ : Քիմիաթերապիայի կամ ոսկրածուծի փոխպատվաստման հետ կապված բուժման ընթացքում բազմակի փոխներարկման կարիք ունեցող քաղցկեղ ունեցող մարդիկ նույնպես կարող են տրանսֆերային երկաթի ծանրաբեռնվածության վտանգի դեպքում:

Ինչպես է իմ բժիշկը վերահսկում երկաթի հագեցվածությունը

Մարդկանց, ովքեր պետք է կյանքի տեւական փոխպատվաստման կարիք ունեն, ընդհանուր առմամբ վերահսկվում են երկաթի ծանրաբեռնվածության համար: Այս հիվանդների մոտ երկաթգծի ծանրաբեռնվածությունը կարելի է տեսնել RBT- ի 12-ից 15-ից հետո: Iron ծանրաբեռնվածությունը սովորաբար վերահսկվում է արգանդիային ֆիլտրով, որը կոչվում է ֆերիտին: Ferritin- ն ներկայացնում է ձեր մարմնում պահված երկաթի ընդհանուր գումարը: Ferritin- ը սովորաբար կազմվում է գրաֆիկով, ամեն մեկից երեք ամիս, որպեսզի ձեր բժիշկը կարողանա տեսնել, թե ինչպես է դա աճում (այսինքն, արժեքը մեծանում է): Շեյլինգը, երկաթի հեռացման համար օգտագործվող դեղերի ժամկետը, սովորաբար սկսվում է ferritin- ից 1000 նգ / մլ-ից մեծանալուց հետո: Ցավոք, ֆերիտինի մակարդակը տառապում է երկաթից ծանրաբեռնված այլ բաներից: Բարձրացված ֆերիտինի մակարդակները կարող են հայտնաբերվել հիվանդության եւ բորբոքման ժամանակ:

Ֆերիտինի հետ սահմանափակումների պատճառով մշակվել են երկաթի ծանրաբեռնվածության գնահատման այլ մեթոդներ: Նախկինում երկաթե ծանրաբեռնվածությունը վերահսկվում էր լյարդի բիոպսիաներով, որտեղ լյարդի մի փոքր մասը հանվել եւ գնահատվել էր երկաթի համար: Ներկայումս, մարդկանց մեծամասնությունը կարող է վերահսկվել լյարդի եւ / կամ սրտի մագնիսական ռեզոնանսային պատկերման (ՄՌ) հետ: ՄՀՀ-ն կարող է հաշվարկել լյարդի երկաթի պարունակությունը (LIC), նման է լյարդի բիոպսիայի արդյունքների:

Chelation- ը սկսվում է այն ժամանակ, երբ LIC- ը գերազանցում է 3 մգ մեկ քառակուսի չոր քաշի լյարդի: Նմանապես, սրտի ՄՌ-ը կարող է չափել երկաթը, որը գտնվում է սրտի մկանների մեջ:

Ինչպիսի բարդություններ կարող են առաջանալ երկաթով ծանրաբեռնվածությամբ:

Երբ երկաթը պահելու բնորոշ բոլոր վայրերը այլեւս չեն հասանելի, ապա երկաթը կարող է պահվել լյարդի, սրտի, ենթաստամոքսային գեղձերի եւ էնդոկրին օրգանների մեջ (ընդհանուր առմամբ կոչվում է խցուկներ): Երբ երկաթը պահվում է այդ վայրերում, այն վնասում է օրգան: Սա կարող է հանգեցնել լյարդի ֆիբրոզի կամ շիճուկի, սրտամկանի պաթոլոգիայի (սրտի մկանների հիվանդության), շաքարախտի (երկաթի օջախում , ենթաստամոքսային գեղձի պատճառով), հիպոթիրի (ցածր քաղցկեղի հորմոնալ մակարդակի) եւ հիպոգոնադիզմի առաջացմանը կանանց ցերեկային ցիկլերի քանակը):

Այս լուրջ եւ պոտենցիալ կյանքով սպառնացող բարդությունների կանխման համար երկաթե ծանրաբեռնվածությունը ագրեսիվ է վերաբերվում:

Ինչպես է փոխպատվաստված երկաթյա բեռնվածքը բուժվում

Տրանսֆերտների երկաթից ծանրաբեռնվածությունը վերաբերվում է շեյփինգի թերապիայի հետ, դեղորայքը տրվում է մարմնի երկաթի հեռացման համար: Առկա են երեք դեղամիջոց:

1. Deferoxamine (Desferal)
2. Deferasirox (Jadenu կամ Exjade)
3. Deferiprone (Ferriprox)

Թերապեւտիկ ֆլեբբոթոմիա . Եթե ինչ - որ պահի կարողանում եք դադարեցնել տուբերկուլյոզը, երկաթե ծանրաբեռնվածությունը կարելի է բուժել սերիական ֆլեոտոմատիկայով: Phlebotomy- ը նման է արյան նվիրատվության, որտեղ մարմնի մեծ քանակությամբ արյունը հանվում է: ՌԲԿ-ներում հանվել է երկաթը, եւ երբ դրանք փոխարինվում են ոսկրածուծով, այն կօգտագործի ձեր մարմնում պահվող ավելցուկային երկաթը:

> Աղբյուրներ.

> Schrier SL եւ Bacon BR: Chelation Therapy for Thalassemia եւ այլ երկաթգծի ծանրաբեռնված պետություններ եւ երկաթե ծանրաբեռնված սինդրոմներ այլ ժառանգական հեմոխոմատոզից: In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA: