Ոսկրածուծի խանգարում
Aplastic anemia (AA )- ում ոսկրածուծը դադարեցնում է կարմիր արյան բջիջները, սպիտակ արյան բջիջները եւ թրոմբոցիտները: Aplastic անեմիա կարող է հայտնվել ցանկացած տարիքում, սակայն ախտորոշվում է ավելի հաճախ երեխաների եւ երիտասարդ չափահասների մոտ: Խանգարումը տեղի է ունենում մոտավորապես երկու-վեց անձի համար մեկ միլիոն բնակչության ամբողջ աշխարհում:
Անձի մոտավորապես 20 տոկոսը զարգացնում է անոթային անեմիա, որպես ժառանգական սինդրոմի մի մաս, ինչպիսիք են Fanconi anemia , dyskeratosis congenita կամ Blackfan Diamond anemia :
Մարդկանց մեծամասնությունը (80%) ստացել է անոթային անեմիա, ինչը նշանակում է, որ այն առաջացրել է վարակների, ինչպիսիք են հեպատիտը կամ Epstein-Barr վիրուսը, ճառագայթման եւ քիմիական նյութերի տոքսիկ ազդեցությունը կամ քլորամֆենիկոլը կամ ֆենիլբուտազոնը: Հետազոտությունները ցույց են տալիս, որ օպտիմալ անեմիա կարող է լինել աոոիմմունքի խանգարման արդյունք:
Ախտանիշները
Aplastic anemia- ի ախտանիշները դանդաղ են: Ախտանիշները կապված են արյան բջիջների ցածր մակարդակների հետ.
- Արյան կարմիր բջիջների ցածր քանակները առաջացնում են անեմիա, ախտանիշներ, ինչպիսիք են գլխացավը, գլխապտույտը, հոգնածությունը եւ փափկությունը
- Թրոմբոցիտների ցածր քանակները (անհրաժեշտ է արյան հյուսվածության համար) առաջացնում են անսովոր արյունահոսություն մաշկի տակ գտնվող գոմերից, քթի կամ մրրիկից (փոքր կետերը կոչվում են petechiae)
- Սպիտակ արյան բջիջների ցածր քանակները (անհրաժեշտ է վարակի դեմ պայքարելու համար) առաջացնում են հերթական վարակներ կամ երկարատեւ հիվանդություններ:
Ախտորոշում
Aplastic anemia- ի ախտանշանները հաճախ ախտորոշման ճանապարհն են: Բժիշկը կստանա ամբողջական արյան բջիջների հաշվարկ (CBC) եւ արյունը ուսումնասիրելու է մանրադիտակի տակ (արյունահոսություն):
CBC- ն ցույց կտա արյան մեջ կարմիր բջիջների, սպիտակ բջիջների եւ թրոմբոցների ցածր մակարդակը: Մանրադիտակի տակ գտնվող բջիջներին նայելու դեպքում կլրացնեն անոթային անեմիան այլ արյան խանգարումներից:
Արյան թեստերի հետ մեկտեղ, միկրոսկոպի տակ կներգրավվի ոսկրածուծի բիոպսիա (նմուշ):
Aplastic անեմիայի մեջ ցույց կտա, որ ձեւավորվում են մի քանի նոր արյան բջիջներ: Ուսումնասիրելով ոսկրածուծի մակերեսը օգնում է առանձնացնել ախտաբանական անեմիա այլ ոսկրածուծի խանգարումներից, ինչպիսիք են myelodysplastic անկարգություններ կամ լեյկոզ:
Բեմադրություն
Հիվանդության դասակարգումը կամ բեմադրությունը հիմնված է Միջազգային Aplastic Anemia Study Group- ի չափանիշների վրա, որը սահմանում է արյան թեստերի եւ ոսկրածուծի բիոպսիայի մեջ առկա արյան բջիջների քանակը: Ապլաստիկ անեմիան դասակարգվում է որպես միջին (MAA), ծանր (SAA) կամ շատ խիստ (VSAA):
Բուժում
Պլաստիկ անեմիայի երիտասարդ անհատների համար ոսկրածուծը կամ ցողունային բջիջները փոխարինում են ոսկրային ոսկրը առողջ արյան ձեւավորող բջիջներով: Փոխպատվաստումը շատ ռիսկեր է պարունակում, ուստի այն երբեմն չի օգտագործվում որպես միջին տարիքի կամ տարեցների համար բուժում: Ոսկրածուծի փոխպատվաստում ստացող անձանց մոտ 80% -ը լիովին վերականգնում է:
Ավելի հին անհատների համար, aplastic anemia- ի բուժումը կենտրոնանում է իմպուլսային համակարգի Atgam (anti-thymocyte globulin), Sandimmune (cyclosporine) կամ Solu-Medrol (methylprednisolone), միայնակ կամ համադրությամբ ճնշելու համար: Դեղերի բուժման պատասխանը դանդաղ է, եւ անհատների մոտ մեկ երրորդը կրկնվում է, ինչը կարող է արձագանքել դեղորայքի երկրորդ փուլին:
Անզգայացնող անեմիայի հետ անհատները բուժվելու են արյան մասնագետի (հեմատոլոգի) կողմից:
Քանի որ անոթային անեմիայի ունեցող անձինք ունեն ցածր քանակությամբ սպիտակ արյան բջիջներ, դրանք վտանգավոր են վարակի համար: Հետեւաբար, կանխարգելում է վարակների եւ դրանց բուժման արագ, երբ դրանք տեղի են ունենում, կարեւոր է:
Աղբյուրը `
«Ապլաստիկ անեմիա»: Հիվանդությունների մասին: 10 նոյեմբերի 2006 թ. Aplastic Anemia & MDS International Foundation, Inc .. 2 Դեկտեմբեր 2006