Սուրբ Ծնունդ հիվանդություն եւ հեմոֆիլիա

Մնացած արյան խանգարումներ

Հեմոֆիլիան , տղամարդկանց ժառանգված միտումը արյունահոսություն է, հին հիվանդություն է, որը վերահսկվում է միայն վերջին 50 տարիների ընթացքում: Երկրորդ դարի հրեական տեքստերը վերաբերում են թլփատությունից հետո մահվան ենթարկված տղաներին, իսկ արաբ բժիշկ Ալկուկասը (1013-1106) նաեւ նկարագրել է տղամարդկանց մի փոքրիկ ընտանիքում մահացած մահացու վնասվածքներից հետո:

Ավելի ուշ պատմության մեջ Բրիտանիայի որդի Լեոպոլդի թագուհի Victoria- ը հեմոֆիլիա է ունեցել, եւ նրա երկու դուստրերից `Ալիսը եւ Բեատրիշենը, գենի կրողներն էին:

Նրանց միջոցով հեմոֆիլիան փոխանցվեց Իսպանիայի եւ Ռուսաստանի արքայական ընտանիքներին, տանելով հիվանդության ամենահայտնի երիտասարդներից մեկը `Ծառի Նիկոլաս II- ի միակ որդին, Ալեքսեյը:

10,000 մարդուց մոտ 1-ը ծնված են հեմոֆիլիա Ա-ով: Ա 1-ի մոտ 50.000 մարդ ծնվում է հեմոֆիլիա Բ-ով:

Պատճառները եւ տեսակները

Չնայած հիվանդությունը հայտնի եւ գրված էր, անցյալում երիտասարդները պարզապես մահացան, քանի որ բժիշկները չգիտեին, թե ինչն է պատճառը, թե ինչպես վարվել: 1800-ականներին բժիշկները կարծում էին, որ արյունահոսությունը տեղի է ունեցել, քանի որ արյան անոթները փխրուն էին: 1937 թ.-ին նորմալ արյան մեջ հայտնաբերվել է մի նյութ, որը կդարձնի հեմոֆիլային արյան շողոքորթ, որը անվանվել է «հակաբահիմիական գլոբուլին»:

1944 թ.-ին հետազոտողները գտան մի դեպքի, երբ երկու տարբեր հեմոֆիլիակներից արյունը խառնվում էր, եւ երկուսն էլ կարողանում էին փորել: Ոչ ոք չի կարող դա բացատրել մինչեւ 1952 թ., Երբ Անգլիայում հետազոտողները հասկացան, որ գոյություն ունեն երկու տեսակի հեմոֆիլիա:

Նրանք սովորում էին 10-ամյա մի տղայի `Ստեֆեն Սուրբ Ծննդյան հեմոֆիլիայի հետ, որը կարծես թե« տիպիկ »հիվանդություն չի ունեցել: Նրանք կոչեցին իր վարկածը հեմոֆիլիա B, կամ «Սուրբ Ծննդյան հիվանդություն» եւ ավելի տարածված բարի հեմոֆիլիա A, կամ «դասական հեմոֆիլիա»: Սուրբ Ծննդյան հիվանդությունը ազդում է հեմոֆիլիայի դեպքերում միայն 15-20% -ի վրա:

Կոագուլյացիայի գործոնները

A եւ B տեսակների հայտնաբերման արդյունքում հասկացան, որ պետք է լինեն թունավորման գործընթացում ներգրավված տարբեր տեսակի «հակաբահեմոֆիլային գլոբուլին»: Հոմոֆիլիա Ա-ն գործոն VIII- ի դեֆիցիտ է, եւ B հեմոֆիլիան Factor IX- ի դեֆիցիտ է:

Բուժում

Երբ պարզ դարձավ, որ հեմոֆիլիան առաջացրել է կոագուլյացիայի գործոնի անբավարարություն, անհայտ կորած գործոնի փոխարինումը դարձել է բուժման եղանակը: 1950-ականների սկզբին օգտագործվում էր կենդանական պլազմա: 1970-ականների ընթացքում մատչելի էին մարդկային պլազմայից պատրաստված կոագուլյատոր գործոնի խտանյութերը: Ցավոք, գիտնականները հիմա գիտեն, որ նրանք կենտրոնանում են վիրուսներ, ինչպիսիք են հեպատիտը եւ ՄԻԱՎ-ը, եւ այդ հիվանդությունների հետ վարակվել են հեմոֆիլիայի բազմաթիվ մարդիկ:

Այսօր արտադրվում են կոկուլյացիոն գործոնների recombinant (genetically engineered) տարբերակները, որոնք վերացնում են վիրուսների վտանգը: Հեմոֆիլիայի երեխաները տրվում են կոագուլացման գործոն `որպես քրոնիկ արյունահոսություն նվազեցնելու կանխարգելիչ բուժում եւ օգնում նրանց ապրել երկար, առողջ եւ ակտիվ կյանք:

_{Աղբյուրները.}

«Արյունահոսության խանգարումների պատմություն»: Որն է արյունահոսության խանգարումները: 2006 թ. Ազգային հեմոֆիլիա հիմնադրամ:

17 դեկտեմբերի 2008 թ

Shord, SS, & CM Lindley- ն: «Կոագուլյացիայի արտադրանք եւ դրանց օգտագործում»: Am J Health-Syst Pharm 57 (2000): 1403-1417: