Հազվագյուտ վիճակ, որը բնութագրվում է ավելցուկ արյան թրոմբոցիտներով
Essential thrombocythemia (ET) հազվագյուտ խանգարում է, որի մեջ ոսկրածուծը շատ թրոմբոցներ է արտադրում: ET- ը մելիոպոլլիֆերատիվ խանգարումներով հայտնի հիվանդությունների կատեգորիայի մասն է կազմում, որոշ խանգարումների խումբ, որը բնութագրվում է արյան բջիջների որոշակի տեսակների արտադրության աճով:
Թրոմբոցներ են, որոնք պատասխանատու են արյան հյուսվածքի համար, որոնք բառացիորեն միասին կպչում են լորձաթաղանթի կամ վնասվածքների վայրում `արյունահոսությունը դադարեցնելու համար:
Էտիտի տիպի մարդկանց մոտ ավելցուկ թրոմբոցիտների առկայությունը կարող է պրոբլեմային լինել, առաջացնելով արյան անոթի ներսում առաջացող թրթուրների աննորմալ ձեւավորում (պայման, որը հայտնի է որպես թրոմբոց ):
Մինչ ՏՏ-ի կոնկրետ պատճառը անհայտ է, խանգարում ունեցող մարդկանց մոտ 40-50 տոկոսը ունենում է որպես JAK2 kinase հայտնի գենետիկ մուտացիա: ET- ը չափազանց հազվադեպ խանգարում է, որն ազդում է տարեկան 100,000-ից պակաս երեքի վրա: Այն ազդում է բոլոր էթնիկ ծագում ունեցող կանանց եւ տղամարդկանց վրա, սակայն ձգտում է տեսնել ավելի քան 60 տարեկանում:
Հիմնական թրոմբոցիտման նշանները
Հիմնական թրոմբոցիտեմիա ունեցող մարդիկ հաճախ ախտորոշվում են արյան ողնաշարի հետ կապված կոնկրետ ախտանիշներ մշակելուց հետո: Կախված նրանից, թե որտեղ է հյուսվածքը, ախտանշանները կարող են ներառել.
- Գլխացավ
- Ուղեղի կամ գլխապտույտ
- Թուլություն
- Գայթակղություն
- Կրծքավանդակի ցավերը
- Տեսողության փոփոխությունների փոփոխությունները
- Անհանգստություն, կարմրություն, կարմրություն կամ ձեռքերում եւ ոտքերում այրվող սենսացիա
Ավելի քիչ տարածված է, որ արյան անբավարար արյունահոսությունը կարող է զարգանալ ԵԹ-ի արդյունքում:
Թեեւ թրոմբոցիտների ցածր մակարդակը կարող է առաջացնել արյունահոսություն, թունավորության պակասի պատճառով, ավելորդ թրոմբոցիտները կարող են ունենալ նույն ազդեցությունը, քանի որ դրանք միասին կպչող սպիտակուցներ (կոչվում են von Willebrand գործոնը) կարող են տարածվել շատ բարակ, որպեսզի արդյունավետ լինեն: Երբ դա տեղի է ունենում, աննորմալ ցնցում, քթի խոռոչներ, բերանի կամ գոմերի արյունահոսություն կամ արյան մեջ արմունկ :
Արյան հյուսվածքի ձեւավորումը երբեմն կարող է լուրջ եւ պոտենցիալ հանգեցնել սրտի կաթվածի, ինսուլտի, ժամանակավոր իշեմիկ հարձակման («մինի-հարված»): Ընդլայնված սպիտակուցը նույնպես երեւում է արյան շրջանառության խանգարման պատճառով դեպքերի շուրջ 20 տոկոսով:
Հիմնական թրոմբոցիտեմիայի ախտորոշում
Հիմնական թրոմբոցիտեմիան հաճախ հայտնաբերվում է սովորական արյան քննության ժամանակ, որոնք չունեն ախտանիշներ կամ անորոշ, անհասկանալի ախտանիշներ (օրինակ `հոգնածություն կամ գլխացավ): Ցածր դրոշը համարվում է մանրադիտակի յուրաքանչյուր 450.000 թրոմբոցիտի արյան քանակ: Մեկ միլիոնից ավելի միկրրոլիտերի հետ կապված են աննորմալ ցնցումների կամ արյունահոսության բարձր ռիսկը:
Ֆիզիկական քննությունը կարող է բացահայտել ձախ շրջանի որովայնի տարածումը, որը բնորոշվում է ձախ վերին որովայնի ցավով կամ լրիվությամբ, որը կարող է տարածվել ձախ ուսի մեջ: Գենետիկական փորձարկումը կարող է իրականացվել նաեւ JAK2 մուտացիայի հայտնաբերման համար:
ET- ի ախտորոշումը հիմնականում բացառվում է, նշանակում է, որ բարձր թրոմբոցիտների համար որեւէ այլ պատճառ պետք է առաջին հերթին բացառվի `վերջնական ախտորոշման համար: Բարձր թրոմբոցիտների քանակի հետ կապված այլ պայմաններ ներառում են polycythemia vera , քրոնիկ մելիոիդ լեյկոզ եւ իմելոֆիբրեզ :
Բուժման հիմնական թրոմբոցիտեմիա
Հիմնական թրոմբոցիտեմիայի բուժումը հիմնականում կախված է թրոմբոցիտների բարձրացման հետ, ինչպես նաեւ բարդությունների հավանականությունը:
ՄԻ-ի հետ ոչ բոլոր մարդիկ պահանջում են բուժում: Ոմանք պարզապես պետք է վերահսկվեն `ապահովելու համար, որ վիճակը վատթարանում է:
Անհրաժեշտության դեպքում բուժումը կարող է առնվազն վտանգավոր լինել համարվողների համար օրական ասպիրին: Ավելի բարձր ռիսկի տակ գտնվողները (ծերության կամ գիրության հետ կապված տարիքի, բժշկական պատմության կամ ապրելակերպի գործոններ) կարող են օգուտ քաղել թմրանյութերից, ինչպիսիք են, օրինակ, հիդրոքսուրա, anagrelide կամ interferon ալֆա, որոնք ի վիճակի են նվազեցնել թոքաբորբի թվերը:
Արտակարգ իրավիճակում թրոմբոցիտները կարող են իրականացվել թափանցիկ թրոմբոցիտների քանակի արագ նվազեցման համար (գործընթացը, որով արյունը բաժանվում է իր անհատական բաղադրիչներին):
Աղբյուրը `
> Բլեկեր, Ջ. Եւ Հոգան, Վ.- «Թրոմբոցիտոզ. Ախտորոշիչ գնահատում, թրոմբոցային ռիսկի շերտավորման եւ ռիսկերի վրա հիմնված կառավարման ռազմավարություններ»: Թրոմբոզ: 2011 թ. Հոդված 536062: