Polycythemia vera- ն խանգարում է, որով ոսկրածուծը շատ արյան կարմիր բջիջներ, սպիտակ արյան բջիջներ եւ թրոմբոցիտներ է առաջացնում, որոնք կարող են հանգեցնել արյան հյուսվածքի բարձրացման ռիսկի:
Ունենալով չափազանց շատ կարմիր արյան բջիջներ, polycythemia vera- ի ամենատարածված կլինիկական նշանն է: Բջիջներում ազդանշան ընդունող սպիտակուցը JAK2- ի գենի մի mutation- ն հայտնաբերվել է այս պայմանով շատ մարդկանց:
Ով է ստանում Polycythemia Vera?
Polycythemia vera կարող է առաջանալ ցանկացած տարիքում, բայց հաճախ հետո տեղի է ունենում կյանքում: Եթե դուք նայում եք բոլոր մարդկանց տարիքին, այս պայմանով, ախտորոշման տարիքի միջին թիվը կդառնա 60 տարի, եւ դա հաճախ չի երեւում 40 տարեկանից բարձր մարդկանց դեպքում: Պոլիտթիմիա վարդի դեպքերը տղամարդկանցից մի փոքր ավելի են, քան կանայք եւ 70-ից մինչեւ 79 տարեկան տղամարդկանց համար:
Որքան մարդ է ազդում
Դժվար է ասել, քանի որ մարդը երկար ժամանակ կարող է ունենալ այս վիճակը եւ չգիտի, բայց գնահատականները 100,000-ից մեկ-երկու մարդկանց մասին են:
Ըստ Incyte կորպորացիայի, Ուելմեքթոն նահանգի Ուիլմնինգ քաղաքում, որը մասնագիտացված է ուռուցքաբանության ոլորտում, ԱՄՆ-ում կան մոտավորապես 25,000 մարդ, ովքեր ապրում են polycythemia vera- ով եւ համարվում են անվերահսկելի, քանի որ նրանք զարգացնում են դիմադրողական կամ անհանդուրժող դեղորայքի թերապիայի, hydroxyurea .
Incyte- ն համագործակցում է մոտ 200 համայնքային եւ ակադեմիական բժշկական կենտրոնների հետ, ԱՄՆ-ում հետազոտություն իրականացնելու համար, որը կոչվում է REVEAL, որը վերջերս սկսել է հիվանդներին ներգրավելու եւ ակնկալվում է, որ 2000 հիվանդներ ներգրավվեն բժշկի հսկողության ներքո, հիվանդության ակտիվ կառավարման համար: երեք տարի:
Արդյոք դա քաղցկեղ կամ հիվանդություն է:
Polycythemia vera- ն ունի որոշակի հատկություններ քաղցկեղի նման, քանի որ այն ներառում է անմատչելի բջիջի անվերահսկելի բաժանումը եւ դա բուժելի չէ: Այս մասին իմանալով, սովորում եք, որ դուք կամ ձեր սիրելիը այս խանգարումը կարող է հասկանալի լինել սթրեսային: Սակայն, իմանալով, որ այս պայմանը կարող է արդյունավետորեն կառավարել շատ երկար ժամանակ:
Ազգային քաղցկեղի ինստիտուտը սահմանում է polycythemia vera- ն հետեւյալ կերպ. «A հիվանդություն, որտեղ ոսկրածուծի եւ արյան մեջ չափազանց շատ կարմիր արյան բջիջներ կան, ինչը արյան ավելացնում է: Հնարավոր է նաեւ աճել սպիտակ արյան բջիջների եւ թրոմբոցիտների քանակը: Լրացուցիչ արյան բջիջները կարող են հավաքել սպիտակուցը եւ առաջացնել այն ընդլայնված: Նրանք կարող են արյունահոսության առաջացման պատճառ դառնալ եւ արյան անոթներում ձեւավորել հյուսվածքներ »:
The Leukemia & Lenfoma Society- ի տվյալներով, polycythemia vera ունեցող մարդիկ մի փոքր ավելի մեծ ռիսկի են ենթարկվում, քան ընդհանուր բնակչությունը հիվանդության եւ (կամ) որոշակի թմրամիջոցների բուժման արդյունքում զարգացող լեյկեմիային: Չնայած սա քրոնիկական պայման է, որը բուժելի չէ, հիշեք, որ այն սովորաբար կարող է արդյունավետ կերպով կառավարել երկար, երկար ժամանակ, եւ դա չի կարող կրճատել կյանքի տեւողությունը: Բացի այդ, բարդությունները կարող են բուժվել եւ կանխել բժշկական հսկողության տակ:
Արդյոք դա շարունակվում է:
Այո, բայց առաջընթացի վտանգի մասին մանրամասները դեռեւս ուսումնասիրվում են: Թեեւ մարդիկ կարող են երկար տարիներ ախտանիշներ չունենալ, polycythemia vera- ն կարող է հանգեցնել մի շարք ախտանիշների եւ նշանների, այդ թվում `հոգնածության, ողնաշարի, գիշերային քրտնաջանների, ոսկորների ցավը, տենդը եւ քաշի կորուստը: Policythemia vera ունեցող մարդկանց մոտավորապես 30 տոկոսից մինչեւ 40 տոկոսը ունեն ընդլայնված սպիտակուց: Որոշ անհատների մոտ դա կարող է հանգեցնել խանգարող ախտանիշների եւ սրտանոթային բարդությունների: Այս հիվանդության բեռը շարունակում է ակտիվորեն ուսումնասիրվել:
Ինչպես է ախտորոշվել:
Հեմատոկրիտի համակենտրոնացումը կոչված է օգտագործվում ինչպես polycythemia vera- ի ախտորոշման, այնպես էլ մարդու թերապեւտիկ բուժման համար:
Hematocrit է արյան կարմիր արյան բջիջների մասնաբաժինը արյան մեջ, եւ դա սովորաբար տրվում է որպես արյան մեջ հեմոգլոբինի համակենտրոնացման մի տոկոս կամ ավելացում:
Առողջ մարդկանց դեպքում գեաթոկրիտի կոնցենտրացիան տատանվում է կանանց մոտ 36-46 տոկոսի եւ տղամարդկանցից 42-ից 52-ի միջեւ: Արյան անալիզից ստացված այլ տեղեկություններ նույնպես օգտակար են ախտորոշման մեջ, այդ թվում `արյան բջիջներում JAK2 մուտացիայի առկայություն: Թեեւ դա չի պահանջվում ախտորոշում կատարել, ոմանք կարող են նաեւ ունենալ ոսկրածուծի վերլուծություն `դրանց աշխատանքի եւ գնահատման մաս:
Ինչպես է այն բուժվում:
Ըստ The Leukemia & Lenfoma Society- ի , phlebotomy- ը կամ երակից արյունը հեռացնելը հիվանդների մեծամասնության սովորական մեկնարկային կետն է: Սա կարող է նվազեցնել գեաթոկրիտի կոնցենտրացիան, որը սովորաբար հանգեցնում է որոշակի ախտանիշների բարելավմանը, ինչպիսիք են գլխացավերը, ականջի զանգը եւ գլխապտույտը:
Թմրանյութերի բուժումը կարող է ներգրավել այնպիսի գործակալներ, որոնք կարող են նվազեցնել կարմիր բջիջները կամ թրոմբոնատային կոնցենտրացիաները, որոնք կոչվում են իմլոսուսպրեսիվ նյութեր: Most commonly used myelosuppressive գործակալ polycythemia vera է hydroxyurea, տրվում է բերանը: Ավելի տարածված կողմնակի բարդություններ ներառում են հազ կամ խռտոտություն, ջերմություն կամ ցնցում, ցածր ետ կամ կողմնային ցավ, եւ ցավոտ կամ դժվար բորբոքում:
Ժակաֆիի մասին պոլիոտիկների համար Վերա
Ruxolitinib (Jakafi) դեղատոմսով դեղ է, որն օգտագործվում է polycythemia vera ունեցող մարդկանց բուժման համար, ովքեր արդեն ստացել են հիդրոկենսատուրա եւ դա լավ չի աշխատել կամ չեն կարող հանդուրժել այն: Յակաֆին նաեւ օգտագործվում է որոշակի տեսակի իմելոֆիբրոզի բուժման համար, ոսկրածուծի սկarրին:
FDA- ի համաձայն, Jakafi- ն աշխատում է արյան եւ իմունոլոգիական գործունեության կարգավորմամբ զբաղվող Janus Associated Kinase (JAK) 1 եւ 2 ֆերմենտների արգելման միջոցով: Պոլիեզիումի վերա բուժելու դեղերի հաստատումը կօգնի նվազեցնել ընդլայնված սպիտակուցային-սպլենոսկեգիայի առաջացումը եւ phlebotomy- ի անհրաժեշտությունը, մարմնից ավելցուկ արյունը հեռացնելու կարգը:
Յուրիֆիի օգտագործման հետ կապված ամենատարածված կողմնակի ազդեցությունները կլինիկական հետազոտությունների ժամանակ polycythemia vera- ով էին ցածր արյան արյան բջիջների (անեմիա) եւ ցածր արյան թրոմբոցիտների քանակի (թրոմբոցիտոպենիա): Առավել տարածված ոչ արյան հետ կապված կողմնակի ազդեցությունները գլխապտույտ, փորկապություն եւ շինգլներ էին: