Ուռուցքային բջջի փոխպատվաստման վերանայում `առաջնային իմունոֆիբրոզի համար
Ընտրելով առաջնային իմելոֆիբրեզի օպտիմալ բուժումը, կարող է դժվար լինել: Հաճախ չկա հստակ ընտրություն: Առաջնային իմելոֆիբրոզի համար կան մի քանի բուժում, բայց միայն բուժիչ բջջի փոխպատվաստումը (նաեւ ոսկրածուծի փոխպատվաստում) բուժիչ է:
Ինչու չէ, որ բոլորը փոխպատվաստում են ստանում:
Մի բուժում հնչում է հրաշալի, այնպես որ կարող եք մտածել, թե ինչու է առաջնային myelofibrosis ունեցող բոլորը փոխպատվաստում չի ստանում:
Դա վերաբերում է ռիսկի եւ շահույթի հավասարակշռությանը:
Բուժումը առաջնային իմելոֆիբրեզի վրա ազդում է ռիսկի կատեգորիայի վրա `հիմնվելով ձեր նշած նշանների եւ ախտանիշների վրա: Եթե դուք չունեք որեւէ ախտանիշ կամ ցածր ռիսկային հիվանդություն ունեցող ախտանիշներ, ախտորոշումից հետո միջին գոյատեւումը 15.4 տարի է: Այս դեպքում, փոխպատվաստման հետ կապված պոտենցիալ բարդությունները (սուր կամ քրոնիկ ոսպնյակների եւ հիվանդի մահվան եւ մահվան) գերազանցում են բուժումը: Ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որ ցածր ռիսկի կամ միջանկյալ 1-ի ռիսկի հիվանդ մարդկանց մոտ հինգ տարվա գոյատեւումը ցածր է, եթե նրանք անցել են բջիջների բջիջների փոխպատվաստում: Այնուամենայնիվ, միջանկյալ 2-ում եւ բարձր ռիսկային հիվանդությամբ, փոխպատվաստ ստացած մարդկանց համեմատ, բարելավվել էր հինգ տարվա տեւողությունը:
Եթե դուք ունեք միջանկյալ 2 կամ բարձր ռիսկային առաջնային իմելոֆիբրոզի դեպքում, ապա նախընտրելի բուժումը հանդիսանում է բջիջների բջջի փոխպատվաստումը (HSCT): Քանի որ ավելի մեծ տարիքը մեծացնում է փոխպատվաստման հետ կապված բարդությունների (հիմնականում երկրորդական հղի հիվանդության երկրորդականության) վտանգը , HSCT- ն պատմականորեն վերապահված է 60 տարեկանում գտնվող առաջնային իմելոֆիբրոզի ունեցող մարդկանց համար:
Քանի որ ախտորոշման ընթացքում առաջնային իմելոֆիբրով հիվանդ մարդկանց միջին տարիքը 67 է, դա զգալիորեն սահմանափակում է առաջնային իմելոֆիբրով հիվանդ մարդկանց թիվը, ովքեր այս թերապիայի համար պոտենցիալ թեկնածուներ են: Բացի դրանից, HSCT- ի համար նախընտրելի դոնորը համապատասխանում է իր եղբայրներին: Ամբողջ եղբայրը (միեւնույն մայրն ու հայրը, որպես ստացող) ունեն մեկի հետ չորս շանս ունենալը, հետագայում սահմանափակելով այն մարդկանց թիվը, ովքեր կարող են այսպիսի թերապիայի ենթարկվել:
Post-Transplant Prognosis
Ներկայումս, առնվազն երեք-չորս տարի ապրում է փոխպատվաստման ենթարկված առաջնային իմելոֆիբրոզի ունեցող մարդկանց 40-60 տոկոսը: Որոշ ապացույցներ կան, որ ենթադրաբար, փոխպատվաստումից առաջ սպլենեկցոմիայի (վիրահատության հեռացումը) փոխպատվաստումը կապված է կյանքի որակի բարելավման հետ, հատկապես տղամարդկանց հետ, բայց դրա պատճառը լիովին հասկանալի չէ: Բացի այդ, նրանք, ովքեր զարգացնում են myelofibrosis, polycythemia vera կամ էական թրոմբոցիտմայով հետո փոխպատվաստումից ավելի լավ ապրումներ ունեն, քան նախնական իմելոֆիբրոզով հիվանդները:
Ով է իրավասու:
Բարձր ռիսկային հիվանդություն ունեցող որոշ մարդիկ ՀԽՍՀ-ի թեկնածու չեն: Սա առաջին հերթին որոշվում է ՀԽՍՀ-ից հետո գոյատեւման հավանականության պատճառով:
Փոխպատվաստումից առաջ (այսինքն, եթե ունեք երկուսն էլ), ավելի քան հինգ տարի տեւողությամբ գոյատեւման հետ կապված, ավելի շատ խոշոր սպիտակուցներ (ավելի քան ութ դյույմ ցածր ջերմաստիճանի վրայից) եւ ավելի քան 20 արյան փոխներարկում:
Ինչ եք ընդունում:
Այսպիսով, ինչ խորհուրդ է տրվում, եթե ունեք բարձր ռիսկային առաջնային իմելոֆիբրոզ, բայց դուք չեք կարող համարվել HSCT- ին կամ չունենալ դոնոր: Եթե դուք ունեք ախտանիշներ, ինչպիսիք են ցավոտ ընդլայնումը սպիտակուցը, հոգնածություն, ոսկորային ցավ, գիշերային քրտինք եւ այլն, ruxolitinib կարող է լինել ողջամիտ թերապիա:
Ruxolitinib- ը ցուցադրվել է նվազեցնել ախտանիշները, նվազեցնել աղիքի չափը եւ բարելավել անեմիա առաջնային myelofibrosis ունեցող մարդկանց մոտ: ՀՍԿՏ-ի մեկ այլընտրանք կարող է լինել կլինիկական հետազոտության մեջ ընդգրկվածություն: Սա ձեզ հնարավորություն կտա մուտք գործել դեղեր, որոնք ուսումնասիրվում են որպես առաջնային իմելոֆիբոզիայի պոտենցիալ թերապիա:
Դա հեշտ չէ սովորել, որ դուք չեք կարող բուժել, բայց հիշեք, որ ձեր բոլոր ընտրանքները ուսումնասիրեք:
Տրանսպլաների ապագան որպես բուժում
Փոխպատվաստման շուրջ բուժման բարելավումներով, ինչպես օրինակ, ոսկրածուծի նախապատրաստումը նախքան փոխպատվաստման եւ ոսկրածուծի հակառակորդի հիվանդության կանխարգելման համար օգտագործվող դեղերը, ավելի քան 60 տարեկանում կատարվում են մարդկանց փոխպատվաստումներ եւ այլընտրանքային դոնորներ կատարելապես համապատասխանում կամ համապատասխանեցված դոնոր դոնորներին):
Որոշ կենտրոններ 75 տարեկան հասակում իմելոֆիբրոզով մարդկանց փոխպատվաստում են:
Հուսով եմ, շարունակական բարելավումներով, HSCT- ը հասանելի կլինի իմելիոֆիբրեզով ավելի շատ մարդկանց համար: Քանի որ առաջնային իմելոֆիբրեզը հազվագյուտ պայման է, ապա տարիներ առաջ մենք կունենանք հստակ պատկերացում այս խանգարման համար ՀԿԹՀ այլ դոնորների դերի մասին:
Աղբյուրները.
Ballen K. Ինչպես է կառավարել փոխպատվաստման հարցը իմելոֆիբրեզիայում: Արյան քաղցկեղի ամսագիր: 2012; 2: e59:
Թեֆերի Ա. Հիմնական իմելոֆիբրեսի կառավարում: In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA: (Հասանելի է 2016 թվականի հունիսի 29-ին):