Ինչ են բուժման առաջնային իմունոֆիբրոզը:

Առաջնային իմելոֆիբրոզիան (PMF) հանդիսանում է միզապարկի միոպոպիկայով դասակարգված մի շարք արյան խանգարումներից մեկը: Neoplasm- ը սահմանվում է որպես մուտացիայի պատճառած հյուսվածքների աննորմալ աճ եւ կարող է դասակարգվել որպես բարվոք (չարորակ), նախա-չարորակ կամ չարամիտ: Մեղոպլուլյատորային նորագոյացությունները հիմնականում բարենպաստ են, բայց ժամանակի ընթացքում կարող է վերածվել քաղցկեղային հիվանդության:

PMF- ի մուտացիան հանգեցնում է ոսկրածուծի ֆիբրոզի (սկրինինգ): Այս ողնուղեղի այս վախը խաթարում է արյան բջիջների նորմալ զարգացումը: Անեմիա ամենատարածված լաբորատոր հայտնաբերումն է: Լեյկոցիտոզը (սպիտակ արյան բջիջների բարձրացումը) եւ թրոմբոցիտոզը (բարձրացված թրոմբոցիտների քանակը) տարածված են, սակայն հիվանդության առաջացման դեպքում առաջանում է թրոմբոցիտոպենիա (ցածր թրոմբոցիտների քանակ): Splenomegaly (ընդլայնումը սպիտակուցը) զարգանում է, քանի որ սպիտակուցը դառնում է արյան բջիջների արտադրության երկրորդական վայր:

Արդյոք բոլորը բուժման կարիք ունեն

Չնայած ձեր բնորոշ առաջին քայլը կարող է ուսումնասիրել պոտենցիալ բուժման տարբերակները, հիշեք, որ PMF- ի հետ ոչ բոլոր մարդիկ բուժում են պահանջում: ՊՊՄ-ի բուժումը որոշվում է հիվանդության առաջընթացի ռիսկի եւ գերակշռող գոյատեւման ռիսկով:

Դինամիկ միջազգային կանխարգելիչ գնահատման համակարգ (DIPSS) Plus- ի կողմից օգտագործվող համակարգը օգտագործում է տեղեկություններ, ինչպիսիք են տարիքը, սպիտակ արյան բջիջները, հեմոգլոբինը, շրջանառվող պայթյունի բջիջները, ախտանշանների առկայությունը, գենետիկան, թրոմբոցիտները եւ փոխակերպումը, հաշվարկել հաշիվը:

Այս համակարգի օգտագործմամբ, PMF- ով մարդիկ կարող են բաժանվել չորս կանխարգելիչ կատեգորիաներ `ցածր ռիսկ, միջանկյալ 1 ռիսկ, միջանկյալ 2 ռիսկ եւ բարձր ռիսկ: Առողջ ապրելակերպը տատանվում է ավելի քան մեկ տարվա ընթացքում բարձր ռիսկային հիվանդություն ունեցող հիվանդների մոտ 15 տարի ցածր ռիսկային հիվանդություններ ունեցող հիվանդների շրջանում: PMF- ն 60 տարեկանից ցածր մարդկանց մոտ է, որը կապված է ավելի լավ կանխատեսումների եւ գրեթե երկու տարվա ընթացքում մինչեւ 20 տարվա միջին կենսապայմանների հետ:

Hematologists- ն օգտագործում է DIPPS Plus հաշիվը, ինչպես նաեւ մարդու գենետիկական մուտացիայի հետ, բուժման պլանը որոշելու համար: Վտանգավոր ցածր ռիսկային հիվանդություն ունեցող մարդիկ, որոնք չունեն ախտանիշներ, չեն դիտվում, սակայն մշտադիտարկվում են ախտանիշների եւ անեմիայի եւ / կամ թրոմբոցիտոպենիայի վատթարացման համար: Եթե ​​մարդը զարգացնում է ախտանիշեր (ջերմություն, քաշի կորուստ, չափազանց մեծ քրտինք կամ զանգվածային ընդլայնում) կամ փոխներարկման կարիք, բուժումը պետք է սկսվի: Կարմիր արյան փոխներարկումները սովորաբար տրվում են, երբ հեմոգլոբինը 8 գ / դլ-ից պակաս է: Քանի որ կրկնակի կարմիր արյան բջիջների տեղափոխումը հանգեցնում է երկաթի ծանրաբեռնվածության, սովորաբար այլ բուժում են կատարվում:

Բուժում ախտանշանների

• Splenomegaly: Եթե ​​սպիտակուցը զգալիորեն ընդլայնվում է եւ առաջացնում է խնդիրներ (օրինակ, անհանգստություն, բազմաթիվ բորբոքային բորբոքումներ, ավելացող տուբերկուլյոզի անհրաժեշտություն), կարող է օգտագործվել բանավոր դեղորայքային հիդրոքսիրա: Այս բուժման հետ PMF- ի մարդկանց մոտ 40 տոկոսը մոտավորապես մեկ տարի տեւողությամբ սպիտակուցի չափի 50 տոկոսով նվազում է: Եթե ​​սպիտակուցը չի արձագանքում hydroxyurea- ի թերապիա, ապա կարող է պահանջվել սպլենկոմետիկա ( սպեղանի վիրահատական ​​հեռացում):
• Անեմիա. Անեմիան PMF- ում կարող է բուժվել մի շարք դեղամիջոցներով, ինչպիսիք են fluoxymesterone, prednisone կամ danazol. Fluoxymesterone- ը եւ danazol- ը հայտնի են որպես անդրոգիներ (ստերոիդ հորմոն), որոնք հայտնագործում են ոսկրածուծի արտադրությունը: Այս դեղորայքի հիմնական թերություններից մեկն այն է, որ դրանք կապված են տղամարդու հորմոնների հետ եւ կարող են հանգեցնել մարմնի մազերի, խորը ձայնի կամ մկանային զանգվածի աճի: Թալիդոմիտը կամ լենալիդոմիտը (քիմիոթերապիայի ձեւը) կարող են օգտագործվել նաեւ prednisone- ով:

Բարձր կամ միջանկյալ ռիսկ

Միջանկյալ եւ բարձր ռիսկային հիվանդություն ունեցող մարդիկ կարող են այլընտրանքային թերապիա ունենալ: Հասկանալի է, որ ձեր հիվանդությունը բարձր ռիսկ է, բուժման տարբերակների մասին գիտելիքները կարող են օգնել թեթեւացնել որոշ անհանգստությունների եւ վախի զգացում:

• Hematopoietic ցողունային բջիջների փոխպատվաստում (HSCT կամ ոսկրածուծի փոխպատվաստում) . Սա PMF- ի միակ բուժիչ թերապիան է, սակայն ունի զգալի ռիսկ: Փոխպատվաստումը պետք է կատարվի կարճ ժամանակ անց ախտորոշման ժամանակ բարդությունների նվազեցման համար այլ բարդությունների առաջացումը: Պատմականորեն, transplants- ը սահմանափակվել է 60 տարեկանից ցածր մարդկանց հետ, որոնք համընկել են եղբայրական դոնորներին (MSD) : Վերջերս փոխպատվաստումները կատարվել են համապատասխան անհամապատասխան կամ անհամապատասխան կապված դոնորների հետ:

• Ruxolitinib. Մարդիկ, որոնք ունեն PMF եւ ծանր ախտանիշներ, որոնք չեն հանդիսանում HSCT- ի թեկնածուները, կարող են օգտագործել ruxolitinib: Ռյուկոլիտինիբը դեղամիջոց է, որը հայտնի է որպես թիրոսինային kinase inhibitor, մասնավորապես JAK2 խանգարիչ: JAK2- ը ընդհանուր հակամարմին է PMF- ով, սակայն կարող է հայտնաբերվել նաեւ այլ myleoproliferative neoplasms- ի պոլիեսթեմիյա վարդի եւ էական թրոմբոցիտմայով: Ռուժոլիտինիբով բուժումը կարող է նվազեցնել սպիների չափը, նվազեցնել ախտանիշները (ինչպես հոգնածությունը, ոսկորային ցավը) եւ նվազեցնել անեմիան: Չնայած այս դեղամիջոցը նպատակաուղղված է JAK2 մուտացիայի, այլ mutations- ով հիվանդները կարող են արձագանքել նաեւ:

_{Աղբյուրները.}

_{Թեֆերրի Ա. Առաջնային մյելոֆիբրոզի կանխարգելում եւ առաջնային իմունոֆիբրոզի վարում: In: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016:}