Բուժման ընտրանքները հիմնական թրոմբոցիտեմիայում

Հիմնական թրոմբոցիտեմիայի թերապիայի ակնարկ

Essential Thrombocythemia (ET) - ի մի խումբ արյան անկարգությունների կոչվող myeloproliferative neoplasms. Մելոպրոֆիֆերատիվ նորագոյացությունների այլ տեսակներ ներառում են առաջնային իմելոֆիբրոզ եւ polycythemia vera :

Էական թրոմբոցիտեմիայի գենետիկական մուտացիաները հանգեցնում են չափազանց բարձր թրոմբոցիտների (թրոմբոցիտոզ): Շատերը ախտորոշման ժամանակ առանց ախտանիշների են ունենում եւ կունենան նորմալ կյանքի սպասում:

Բարդությունները ներառում են ողնաշարի ձեւավորում (առաջացնում է ինսուլտի, սրտի կաթվածի, թոքերի թոքերի կամ խորի երակային թրոմբոց), իմելոֆիբրեսի զարգացում կամ սուր մելիոիդ լեյկեմիայի (AML) վերափոխում: Հիմնական թրոմբոցիտեմիայի մի անսովոր բարդացում է ձեռք բերված von Willebrand հիվանդության զարգացում , արյունահոսության խանգարում:

Մարդկանց մեծամասնությունը որոշ դեպքերում պահանջում է թերապիա `կանխելու բարդությունները: Այնուամենայնիվ, կյանքի նորմալ տեւողությունը սովորական չէ:

Բուժման տարբերակներ

Եթե ​​դուք ախտորոշված ​​էքսկլյուզիվ թրոմբոցիտմայով, բնական հաջորդ հարցը հետեւյալն է. «Ինչ իմ բուժման տարբերակները»: Կան մի քանի տարբերակ, որը ձեր բժիշկը պետք է քննարկի ձեզ հետ: Ձեր բժիշկը խորհուրդ է տալիս բուժումը, հավանաբար, հիմնված է մի քանի գործոնների վրա `ձեր ախտանիշները, ձեր տարիքը եւ ձեր լաբորատոր արժեքները: Մարդկանց մեծամասնությունը մի քանի տարի կպահանջի առանց բուժման պահանջելու, որը սովորաբար սկսվում է, եթե դուք զարգացնեք շաղախ:

1. Ասպիրին. Ամեն օր ցածր դոզային ասպիրինը սովորաբար օգտագործվում է վազոմոտոր ախտանիշներով մարդկանց բուժելու համար: Vasomotor ախտանշանները ներառում են գլխացավեր, գլխապտույտ, կրծքավանդակի ցավ, ձեռքերն ու ոտքերը այրելը եւ տեսողական փոփոխությունները: Ասպիրինի թերապիայի համար հազվադեպ է օգտագործվել այլ բուժում: Բարձր դոզա ասպիրինային թերապիան կապված է արյունահոսության բարձր ռիսկի հետ եւ խորհուրդ չի տրվում:

1. Հիդրոքսուրա. Ներածական քիմիաթերապիայի միջոցը հիդրոքսինեին նվազեցնում է թրոմբոցիտի վտանգը `նվազեցնելով թրոմբոցիտների քանակը: Hydroxyurea- ն սկսվում է ցածր դոզանով եւ ավելանում է մինչեւ թրոմբոցիտների քանակը մոտավոր է (100,000-400,000 բջիջ մեկ մանրադիտակի համար): Հիդրոքսուրիան, ընդհանուր առմամբ, լավ տառապում է առանց զգալի կողմնակի ազդեցությունների: Կողմնակի ազդեցությունները ներառում են մաշկի hyperpigmentation (darkening), եղունգների փոփոխությունները (սովորաբար մուգ գծերը եղունգների տակ), մաշկը ցնցում եւ բանավոր խոցեր: Hydroxyurea- ն նաեւ նվազեցնում է սպիտակ արյան բջիջների հաշվարկը (հատկապես նեյտրոֆիլային հաշվարկը) եւ հեմոգլոբինը, որը պահանջում է սերտ մոնիտորինգ ամբողջական արյան ցուցանիշների (CBC) հետ:

1. Anagrelide: Anagrelide է բանավոր դեղորայքը, որը նվազեցնում է թրոմբոցիտների հաշվարկը `արգելելով ոսկրի ոսկրածուծի թրոմբոցիտների արտադրությունը: Այն սովորաբար օգտագործվում է այն ժամանակ, երբ հիդրոկենսիան արդյունավետ չէ: Նման հիդրոքսիեայի նման, anagrelide սկսվում է ցածր դոզայի եւ ավելացել մինչեւ ցանկալի էֆեկտ: Կողմնակի ազդեցությունները ներառում են գլխացավերը, շնչափողը (արագ սրտի տատանումները), հեղուկի պահպանումը եւ կաթվածը: Այս կողմնակի ազդեցությունները սովորաբար լուծում են շարունակական բուժում:
2. Ալֆա ինտերֆերոն. Alpha interferon- ը կարող է օգտագործվել հիմնական թրոմբոցիտեմիայի, պոլիթեստիումի բջիջների եւ առաջնային իմելոֆիբրոզի թրոմբոցիտների հաշվառման համար: Այն կարող է նաեւ նվազեցնել սպիտակուցը: Alpha interferon- ն ենթարկվում է առարկայի (մաշկի տակ) ամեն օր: Alpha interferon- ը մատչելի է նաեւ երկարաժամկետ գործող ձեւով, որը կոչվում է pegylated interferon, որը կարող է տրվել շաբաթական մեկ անգամ: Ինտերֆերոնային թերապիան սովորաբար պահվում է հղիների կամ մարդկանց համար, ովքեր չեն արձագանքում հիդրոքսիիային բուժմանը:
3. Plateletpheresis: Plateletpheresis- ը պրոցեդուրա է, որը հեռացնում է թրոմբոցիտները շրջանառությունից: Արյունը վերացնում է ներարկային (IV) կաթետերի միջոցով եւ հավաքվում է մեքենայի մեջ, որտեղ թրոմբոցիտները բաժանվում են արյան մյուս մասերից (սպիտակ արյան բջիջները, կարմիր արյան բջիջները եւ պլազմա): Արյունը, մինուս թրոմբոցիտները, վերադառնում են մարմնի միջոցով IV կամ աղի լուծույթով կամ պլազմայից: Plateletpheresis- ն ապահովված է բարձր թրոմբոցիտների քանակով, լուրջ թրթռման ձեւով (թոքերի, ուղեղի) կամ արյունահոսության մեջ գտնվող մարդկանց համար: Թրոմբիռեզրերի ազդեցությունը ժամանակավոր է, եւ պետք է սկսվի մեկ այլ բուժում `սկսած թրոմբոցիտների երկարատեւ վերահսկողության համար:

Վերոհիշյալ բոլոր բուժումները չեն բուժում էական թրոմբոցիտեմիան: Նրանք միայն կրճատում են թրոմբոցիտների քանակը, ինչի շնորհիվ նվազեցնում են թրթուրը կամ ձեռք բերված Willebrand հիվանդությունը: Այս պահին չկա կարեւոր թրոմբոցիմիա բուժման թերապիա: Բարեբախտաբար, չնայած թերապեւտիկ թերապիայի բացակայությանը, հիմնական թրոմբոցիմիան ունեցող մարդկանց մեծամասնությունը կարող է լիարժեք արդյունավետ կյանք վարել:

_{Աղբյուրները.}

_{Թեֆերրի Ա. Prognosis եւ կարեւոր թրոմբոցիտեմիայի բուժում: In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA: (Հասանելի է 2016 թվականի հունիսի 15-ին)}