Առաջնային կամ իդիոպիֆիկ իմելիոֆիբրոզը, որը նաեւ հայտնի է որպես ողնգիկ իմելիոիդ մետապլազիա, ոսկրածուծի հիվանդություն է, որտեղ մալյոն զարգացնում է մանրաթելային հյուսվածք եւ արտադրում է աննորմալ արյան բջիջներ: Idiopathic myelofibrosis է myeloproliferative խանգարումներից մեկը : Այս խանգարումը ազդում է ինչպես տղամարդկանց, այնպես էլ կանանց վրա, եւ սովորաբար ախտորոշվում է 50-70 տարեկան տղամարդկանց մոտ, սակայն կարող է առաջանալ ցանկացած տարիքում:
Այն գնահատվում է յուրաքանչյուր 1,000,000 անհատի 2-ում:
Ախտանիշները
Իդիոպաթական իմելոֆիբրով հիվանդների 25% -ը ոչ մի ախտանիշ չունի: Նրանք, ովքեր ունեն ախտանիշներ, կարող են ունենալ.
- Ընդլայնված սպիտակուցը, որը առաջացնում է անհարմարություն վերին ձախ որովայնում կամ ցավում վերին ձախ ուսի մեջ
- Թուլություն, հոգնածություն
- Շնչառության շեղումը
- Կշռի կորուստ
- Գիշերային քրտինքներ
- Անհասկանալի արյունահոսություն
Իդիոպաթական իմելիոֆիբրոզի որոշ լուրջ ձեւեր կարող են ունենալ.
- Արյան բջիջների մշակումից պատրաստված հյուսվածքները, որոնք կարող են ձեւավորվել ոսկրածուծից, մարմնի ցանկացած հյուսվածքից
- Արյան հոսքի դանդաղեցումը լյարդի մեջ, հանգեցնելով «պորտալի հիպերտենզիա» պայմանին,
- Խեցգետնյա երակները `էխոֆագում, որը հայտնի է որպես փրփրախտային վիրուսներ, որոնք կարող են խաթարել եւ արյունահոսել:
Ախտորոշում
Նրանց համար, ովքեր չունեն ախտանիշներ, կարող են հայտնաբերվել իդեոպաթիկ իմելոֆիբրոզիա, երբ սովորական բժշկական հետազոտությունը ցույց է տալիս ընդլայնված սպիտակուցը եւ արյան անալիզի աննորմալ արդյունքներ: Այս արդյունքները կարող են ցույց տալ, քան նորմալ քանակությամբ կարմիր արյան բջիջները (պատճառելով անեմիա ), ավելի բարձր, քան սպիտակ արյան բջիջների նորմալ քանակը եւ թրոմբոցների անոմալի թվաքանակը (կարող է լինել բարձր կամ ցածր):
Որոշ անհատներ, սակայն, կարող են ցույց տալ արյան բջիջների քանակի փոքր փոփոխություն:
Երբ մանրադիտակի տակ ստուգվում է անհատի արյան նմուշը, կարելի է տեսնել աննորմալ արյան բջիջները: Այլ արյան հետազոտությունները կարող են նաեւ աննորմալ լինել: Իդիոպաթական իմելոֆիբրոզի ախտորոշումը հաստատելու նպատակով ոսկրածուծի նմուշը (բիոպսիա) կստացվի եւ ուսումնասիրվում է մանրադիտակի տակ, ֆիբրոզի առկայության համար:
Բուժում
Առանց որեւէ ախտանիշ չունեցող անձինք չեն վերաբերվում: Արյան անալիզները կանոնավոր կերպով կատարվում են խանգարման վերահսկման համար:
Նրանց համար, ովքեր ունեն ախտանիշեր, բուժումը հիմնված է անհարմարությունների ազատման եւ բարդությունների ռիսկի նվազեցման վրա: Անմարդկային անհատները կարող են երկաթ, ֆոլաթթու եւ / կամ արյան փոխներարկում: Ոմանք կարող են բուժվել դեղամիջոցներով, ինչպիսիք են Դելթասոնինը (prednisone) կամ Zometa (zoledronic թթու):
Մարդիկ, ովքեր ունեն մեծ քանակությամբ արյան բջիջներ, կարող են բուժվել դեղամիջոցներով, ինչպիսիք են Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) կամ interferon ալֆա:
Որոշ անհատներ պետք է ունենան սպիտակուցը վիրահատականորեն հեռացված (սպլենոմետիկա), հատկապես եթե դա առաջացնում է բարդություններ: Այլ բուժում կարող են ներառել ճառագայթային թերապիա կամ ոսկրածուծ (ցողունային բջիջ) փոխպատվաստում :
Outlook
Միջինը, իմպոպատիկ իմելոֆիբրով հիվանդները, ախտորոշումից հետո, գոյատեւում են հինգ տարի: Խախտում ունեցող անձանց մոտ 20% -ը, սակայն, գոյատեւում է 10 տարի կամ ավելի: Այս թվերը ժամանակի ընթացքում աճում են, քանի որ նոր բուժումներ են զարգանում եւ հետազոտությունները բարելավում են խանգարման մասին գիտելիքները:
Աղբյուրները.
> "Իդիոպատիկ Myelofibrosis": Հիվանդության մասին տեղեկություն: 24 Սեպտեմբեր 2007. Լեյկեմիա եւ Լիմֆոմա Հասարակություն:
> Նիբլաք, Ջոյս: "MF FAQ": MPD-FAQs: 3 փետրվարի 1999 թ. MPD Research Center, Inc.