Մյելոֆրոֆիֆերատիվ neoplasms (MPN), նախկինում կոչված myeloproliferative խանգարումներ, մի խումբ խանգարումներ բնութագրվում overproduction է մեկ կամ ավելի արյան բջիջների (սպիտակ արյան բջիջները, արյան արյան բջիջները եւ / կամ թրոմբոցիտներ). Թեեւ դուք կարող եք համախմբել «քաղցկեղի» հղիության բառը, դա այդքան էլ հստակ չէ:
Neoplasm- ը սահմանվում է որպես մուտացիայի պատճառած հյուսվածքների աննորմալ աճ եւ կարող է դասակարգվել որպես բարենպաստ (ոչ քաղցկեղ), նախաքաղցկեղային կամ քաղցկեղային (չարորակ):
Ախտորոշման ժամանակ շատ մալոպոլլոֆերատիվ neoplasms են բարենպաստ, բայց ժամանակի ընթացքում կարող է զարգանալ վնասակար (քաղցկեղային) հիվանդություն: Այս ախտորոշմամբ քաղցկեղի զարգացման ռիսկը ընդգծում է ձեր հեմատոլոգի հետ սերտորեն հետեւելու կարեւորությունը:
Մելոպրոֆիֆերատիվ neoplasms- ի դասակարգումները վերջին մի քանի տարիների ընթացքում բավականին քիչ են փոխվել, բայց մենք կվերանայենք ընդհանուր կատեգորիաները:
Կլինիկական իմունոֆրոլֆերոզային նորաբլազմներ
«Դասական» իմալոֆրոլիֆերատիվ neoplasms ներառում են `
- Polycythemia vera (PV): PV արդյունքները գենետիկ մուտացիայից առաջացնում են արյան կարմիր բջիջների գերակշռում: Երբեմն էլ սպիտակ արյան բջիջները եւ թրոմբոցիտները հաշվում են նաեւ բարձր: Արյան մեջ այս բարձրացումը մեծացնում է արյան ողնաշարի զարգացումը: Եթե դուք ախտորոշվել եք ՊՎ-ով, դուք ունեք միելոֆիբրիզի կամ քաղցկեղի զարգացման փոքր հնարավորություն:
- Essential Thrombocythemia (ET). ԳԹ- ի գենետիկ մուտացիան առաջացնում է թրոմբոցիտների գերակշռում: Թրոմբոցիտների շրջանառության ավելացված քանակն ավելացնում է արյան հյուսվածքի առաջացման վտանգը: Քաղցկեղի զարգացման համար ձեր ռիսկը շատ փոքր է: ET- ը եզակի է MPN- ի շրջանում, քանի որ դա բացառվում է բացառման ախտորոշումը: Դա նշանակում է, որ ձեր բժիշկը բացառում է բարձր թրոմբոցիտների ( թրոմբոցիտոզ ) այլ պատճառներ, ներառյալ մյուս MPNs:
- Սկզբնական Myelofibrosis (PMF): Առաջնային իմելոֆիբրեզը նախկինում կոչվել է idiopathic myelofibrosis կամ agnogenic myeloid metaplasia: PMF- ի գենետիկական մուտացիան առաջացնում է ոսկրածուծի սկանավորում (ֆիբրոզ): Այս շիճուկը դժվարացնում է ոսկրածուծի նոր արյան բջիջները: Ի տարբերություն PV, PMF- ն ընդհանուր առմամբ հանգեցնում է անեմիայի (արյան կարմիր արյան ցածր քանակ): Սպիտակ արյան բջիջների հաշվարկը եւ թրոմբոցիտների քանակը կարող են ավելանալ կամ նվազել:
- Քրոնիկ իմունային լեյկոզի (CML) : CML- ն կարող է նաեւ կոչվել քրոնիկական իմունային լեյկոզ: CML- ն առաջանում է BCR / ABL1 անունով գենետիկ մուտացիայի արդյունքներից: Այս մուտացիայի արդյունքում առաջանում է granulocytes- ի գերակշռում, սպիտակ արյան բջիջների տեսակ: Սկզբում դուք կարող եք ոչ մի ախտանիշ չունեք, եւ CML- ը հաճախ հայտնաբերվում է սովորական լաբորատոր աշխատանքով:
Atipical Myeloproliferative Neoplasms
«Atypical» myeloproliferative neoplasms- ն ներառում է.
- Անչափահաս մլեոնոմոզիական լեյկոզ (JMML). JMML- ը կոչվում էր անչափահաս CML: Սա հազվագյուտ ձեւ է, որը տեղի է ունենում երեխայի եւ վաղ մանկության մեջ: Ոսկրածուծի մակերեսը գերազանցում է իմելոիդային սպիտակ արյան բջիջները, մասնավորապես `մոնոզիթ (մոնոսիտոզ): Neurofibromatosis- ի տիպի I եւ Noonan սինդրոմով երեխաները գտնվում են JMML- ի զարգացման ավելի բարձր ռիսկով, քան այդ գենային պայմաններում գտնվող երեխաները:
- Քրոնիկ նեյտրոֆիլային լեյկոզ: Քրոնիկ նեյտրոֆիլային լեյկոզը հազվագյուտ խանգարում է, որը բնութագրվում է նեյտրոֆիլների գերակշռմամբ `սպիտակ արյան բջիջների տեսակ: Այդ բջիջները կարող են ներծծվել ձեր օրգանները եւ առաջացնել լյարդի եւ սպիտակուցի (hepatosplenomegaly) ընդլայնումը:
- Քրոնիկ էոզիոֆիլային լեյկոզ / Հիպերերոֆիլային սինդրոմներ (HES). Քրոնիկ էոզոսֆիլական լեյկոզ եւ hypereosinophilc սինդրոմները ներկայացնում են խանգարումների մի խումբ, որոնք բնութագրվում են eosinophils (eosinophilia) քանակի ավելացման հետեւանքով, ինչը հանգեցնում է տարբեր օրգանների վնասմանը: ՀԷԿ-ի որոշ բնակչություն ավելի շատ նմանվում է իմլոպոլիֆերատիվ neoplasms (հետեւաբար, անունը քրոնիկ eosinophilic leukemia):
- Մաստ բջիջների հիվանդություն. Համակարգային (իմաստով, ամբողջ մարմնի) խոզի բջիջների հիվանդությունը կամ մաստոցիտոզը համեմատաբար նոր հավելում է մելոպոլլոֆերատիվ neoplasms կատեգորիայում: Մաստ բջիջների հիվանդությունները հանգեցնում են խցի բջիջների գերազանցմանը, սպիտակ արյան բջիջների մի տեսակ, որը ներխուժում է ոսկրածուծի, գաստրոթելատիկական տրակտը, մաշկը, սպիտակուցը եւ լյարդը: Սա հակադրվում է մաշկային մաստոցիտոզին, որը միայն ազդում է մաշկի վրա: Մաստ բջիջները գաստամին են հայտնաբերում, արդյունքում տառապում են ալերգիկ տիպի ռեակցիան:
Աղբյուրները.
Ռաֆոսե Ֆ, Քլիոն Ա.Դ. եւ Weller PF: Հիպերեդերոֆիլային սինդրոմներ. Կլինիկական դրսեւորումներ, պաթոֆիզիոլոգիա եւ ախտորոշում: In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA: (Հասանելի է 2016 թվականի հունիսի 27-ին):
Թեֆերրի Ա. Մելոպոլլոֆերատիվ neoplasms- ի ակնարկը: In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA: (Հասանելի է 2016 թվականի հունիսի 26-ին):
Վան Էտտոն ՀՀ. Կլինիկական դրսեւորումներ եւ ախտորոշում խրոնիկ մելիոիդ լեյկոզով: In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA: (Հասանելի է 2016 թվականի հունիսի 28-ին):