Անչափահաս մելամանոզիթային լեյկոզային ախտանիշեր եւ բուժում

Ռիսկի գործոնները, գենային անբավարարությունները, ցողունային բեռնախցիկները եւ JMML

Ինչ է անչափահաս myelomonocytic leukemia (JMML) եւ ինչպես է դա վերաբերվում:

Անչափահաս իմունային անոթային լյուքեմիա (JMML) - սահմանումը

Անչափահաս myelomonocytic leukemia (JMML) հազվագյուտ տեսակի ագրեսիվ արյան քաղցկեղ է, որը ազդում է նորածինների եւ փոքր երեխաների վրա: հաշվում են մանկական լեյկեմիայի 1% -ից պակաս: Երեխայի միջին տարիքը ախտորոշման ժամանակ կազմում է 2 տարեկան, եւ սովորական է վեց տարեկանից բարձր երեխաների դեպքերը:

Տղաների տղաներից 2 ½ անգամ ավելի տարածված է, քան աղջիկները:

JMML- ը նաեւ անդրադարձել է անչափահաս խրոնիկ իմունային լեյկոզի (JCML), անչափահաս քրոնիկական նեյրոլոզիտային լեյկոզ, խրոնիկ եւ ենթամեկուսային իմելոմոնոիստիկ լեյկոզ եւ մանկական մոնոսոմիա 7:

Ինչպես է այն տեղի ունենում

JMML- ն տեղի է ունենում այն ​​ժամանակ, երբ փոփոխությունները (օրինակ, մուտացիաները) կուտակվում են ոսկրածուծի ցողունային բջիջների ԴՆԹ-ում, որը սովորաբար առաջացնում է մի տեսակի բջիջ, որը հայտնի է որպես մոնոսիտ : Փոփոխություններն առաջացնում են տուժած խցում բազմապատկել վերահսկողությունից:

Քանի որ այս անոմալ բջիջների քանակը աճում է, նրանք սկսում են վերցնել ոսկրածուծը: Ժամանակի ընթացքում դրանք խանգարում են ոսկրածուծի հիմնական աշխատանքին, որը կարմիր արյան բջիջներ, առողջ սպիտակ արյան բջիջներ եւ թրոմբոցիտներ արտադրելու համար:

Ռիսկի գործոններ

Գիտնականները չգիտեն, թե ինչն է առաջացնում ԴՆԹ-ի փոփոխությունները, որոնք հանգեցնում են JMML- ին, սակայն նոր ուսումնասիրությունները ենթադրում են, որ այն կարող է ժառանգել երեխայի ծնողներից:

Neurofibromatosis- ի տիպի I եւ Noonan սինդրոմով երեխաները ունեն JMML- ի զարգացման մեծ ռիսկ, եւ JMML- ով Noonan համախտանիշ ունեցող ախտորոշված ​​երեխաների մոտ 14% -ը:

JMML- ի նշանները եւ ախտանիշները

JMML- ի նշանները եւ ախտանիշները կապված են ոսկրածուծի եւ օրգանների անոմալ բջիջների կուտակմանը: Նրանք կարող են ներառել.

• Գունավոր մաշկը
• Հաճախակի վարակվածություն կամ հիվանդություն
• Աննորմալ արյունահոսություն
• Խորացված որովայնը կապված է ընդլայնված սպիտակուցի ( splenomegaly ) եւ ընդլայնված լյարդի հետ
• Fevers
• Rash
• Նվազեցված ախորժակը

• Հիվանդություն
• Զարգացման հետաձգումներ

Դրանք նաեւ կարող են լինել այլ ոչ քաղցկեղային պայմանների նշանները եւ ախտանիշները: Եթե ​​դուք մտահոգված եք ձեր երեխայի առողջության հետ, ամենալավ բանը, որ այցելում է ձեր առողջապահական ծառայություններ մատուցողը:

JMML- ի ախտորոշում

Բժիշկները JMML- ի ախտորոշման համար կքննարկեն արյան հետազոտության արդյունքները, ինչպես նաեւ ոսկրածուծի ձգտումը եւ բիոպսիան : Որոշակի արդյունքներ ցույց կտան JMML- ը.

• Սպիտակ արյան բջիջների բարձրացում, մասնավորապես բարձր մոնոիդներ
• Ցածր արյան խցերի հաշվարկ (անեմիա)
• Ցածր թրոմբոցիտների հաշվարկ (թրոմբոցիտոպենիա)
• Անոմալիա `քրոմոսոմում 7

Ֆիլադելֆիայի քրոմոսոմի պակասը կօգնի որոշել, որ հիվանդությունը քրոնիկ իմունային լեյկեմիա չէ (CML) :

Հիվանդության ուղիները

Կան 3 տարբեր ձեւեր, որոնցում գործում են այդպիսի լեյկոզային տեսակները: Առաջին տիպի հիվանդությունը արագ առաջադեմ է: Երկրորդ տեսակի մեջ կա անցողիկ ժամանակահատված, երբ երեխան կայուն է, այնուհետեւ `արագ առաջադեմ ընթացք: Երրորդ կարգի երեխաները կարող են բարելավել եւ մնալ միայն մեղմ սիմպտոմատիկ մինչեւ 9 տարի, երբ հիվանդությունը արագորեն առաջադիմական է առանց բուժման:

Բուժում JMML

JMML- ի առաջնային բուժումը ցողունային բջիջների փոխպատվաստում է, սակայն որոշ դեպքերում բուժման համար օգտագործվում են նաեւ:

Վիրաբուժություն

JMML- ի բուժման վիրաբուժության դերը հակասական է:

Մեկ ընդհանուր հետազոտության արձանագրությունը (The Children's Oncology Group- COG) առաջարկում է սպլենեկցոմիա (սպիտակեցում) բոլոր հիվանդների շրջանում, որոնք ընդլայնված շաղախներ ունեն: Մյուս հիմնական JMML բուժման արձանագրությունը (Մելոդոդլպլաստիկ սինդրոմի եվրոպական աշխատանքային խումբը `EWOG-MDS) թողնում է այն հիվանդի բժշկին որոշելու համար: Անհայտ է, թե այս ընթացակարգի երկարաժամկետ օգուտը գերազանցում է ռիսկերը:

Քիմիաթերապիա

Ընդհանուր առմամբ, JMML- ն հակված է քիմիաթերապիայի վատ արձագանքին: Purinethol (6- Mercaptopurine) եւ Sotret (isotretinoin) դեղերը, որոնք օգտագործվել են փոքր հաջողության հասնելու համար:

JMML- ի բուժման սահմանափակ հնարավորության պատճառով քիմիաթերապիան ստանդարտ չէ:

Ցողունային բջջի փոխպատվաստում

Allogeneic ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը միակ բուժումը է, որը կարող է երկարաժամկետ բուժում առաջարկել JMML- ի համար: Հետազոտությունները նմանատիպ հաջողության ցուցանիշներ են գտել կամ համապատասխան ընտանիքի ցողունային բջիջների դոնորների կամ համապատասխանեցված դոնորների հետ:

JMML- ի ցողունային բջիջների փոխպատվաստումից հետո կրճատումը կարող է լինել 30% -ից մինչեւ 50%, ինչը շատ բարձր է: Relapse տեղի է ունենում միջինը 3 ½ ամիս հետո փոխպատվաստում, եւ գրեթե միշտ մեկ տարվա ընթացքում: Այնուամենայնիվ, չնայած այդ խանգարող թվերին, հիվանդները հաճախ բուժում են ստանում երկրորդ ցողունային բջիջների փոխպատվաստմամբ:

Չնայած ագրեսիվ վերաբերմունքի անհրաժեշտությանը, JMML- ի երեխաները ավելի լավ են անում, ինչպես կանխարգելիչ բջիջների փոխպատվաստումները: Մի ուսումնասիրության մեջ նշվել է, որ 5 տարի կենսապահովման մակարդակը, որը համապատասխանում էր ընտանեկան ցողունային բջիջների երեխաներին, 55% էր, այն դեպքում, երբ 5-ամյա կենսապահովման մակարդակը 49% էր, որոնք չունեին կապ չունեցող դոնորների հետ, եւ այդ բուժումը բարելավվում էր ամբողջ ժամանակ .

Ստորին գիծը

Որպես ծնող, պատկերացրեք ամենադժվար բաներից մեկը, ձեր երեխան կամ երեխան հիվանդ է: Այս տեսակի հիվանդությունը կարող է հսկայական լարվածություն առաջացնել երեխայի, ծնողների եւ եղբայրների համար: Դուք կարող եք պայքարել ձեր երեխաներին բարդ իրավիճակի բացատրության համար, առանց ձեր գլուխը շրջապատելով:

Օգտվեք ձեր քաղցկեղի կենտրոնի կողմից առաջարկվող ցանկացած աջակցման խմբերից կամ ռեսուրսներից, ինչպես նաեւ ձեր սիրելիների, ընկերների, ընտանիքի եւ հարեւանների կողմից: Թեեւ դուք եւ ձեր ընտանիքը կարող եք զգալ զգացմունքների եւ զգացմունքների լայն տեսք, կարեւոր է հիշել, որ բուժման հույս կա, եւ JMML- ով որոշ երեխաներ շարունակվում են առողջ եւ արդյունավետ կյանք վարելու համար:

_{Աղբյուրները}

_{Շան, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B., and Loh, M. "Անչափահաս myelomonocytic leukemia: Զեկույց 2-րդ միջազգային JMML սիմպոզիումից" Լեյկեմի հետազոտություն 2009. 355-362:}

_{Էմանուել, Պ. «Անչափահաս իմելոմոնոիստիկ լեյկոզ եւ քրոնիկ իմելոմոնոիստիկ լեյկեմիա» Լեուկեմիա 12 հունիսի 2008 1335-1342:}

_{Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. EWOG-MDS / EBMT- ի դատավարության արդյունքներ, անչափահաս myelomonocytic leukemia (JMML) ունեցող երեխաների համակատարածված բջիջների փոխպատվաստում (HSCT): Արյան . 2005 թ .: 105 (1): 410-9}

_{Ազգային քաղցկեղի ինստիտուտ: PDQ քաղցկեղի տեղեկատվության ամփոփում: Առողջական մասնագիտական ​​տարբերակը: Մանկական սուր վարակված լեյկոզ / այլ իմունային հիվանդությունների բուժում (PDQ®): Հրատարակված է առցանց 09/29/15: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78}

_{Niemeyer, C. եւ Kratz, C. "Անչափահաս myelomonocytic leukemia" ընթացիկ բուժման տարբերակները Oncology 2003 4: 203-210:}

_{Երիզի, Ա, Կոջիմա, Ս., Եւ Հիրանո, Ն. «Անչափահաս իմելոմոնոիստիկ լեյկոզություն. Epidemiology, etiopathogenesis, ախտորոշում եւ կառավարման նկատառումներ» մանկական թմրամիջոցներ 2010 2010 1: 11-21:}