Myelofibrosis- ը ողնուղեղի մեջ առաջացող սկրինինգի (ֆիբրոզ) պայման է: Այս շիճուկը դժվարացնում է ձեր ոսկրածուծի արյան բջիջները նորմալ դարձնելը:
Ախտանիշները
Myelofibrosis- ը կարող է առաջացնել ախտանիշներ: Այնուամենայնիվ, դա կարող է վերցնել ձեր բժիշկի կողմից կատարված ռեժիմի արյան աշխատանքը: Այլ ախտանշանները կապված են կարմիր արյան բջիջների ( անեմիա ) եւ թրոմբոցիտների ( թրոմբոցիպենիա ) նվազեցման հետ, ինչպիսիք են `
- Հոգնածություն կամ հոգնածություն
- Pallor
- Կարմիր կետերը մաշկի վրա կոչվում են petechiae
- Բարձրացրեց մրգերը
- Ծայրահեղ արյունահոսություն
- Ընդլայված սպիտակուցը եւ / կամ լյարդը, կարող եք նկատել ձեր կողիկներից ցածր լարվածություն:
- Կեղտոտ ցավ
- Տենդերը կամ հաճախակի վարակները
Ով է վտանգված
Myelofibrosis- ը սովորաբար տեղի է ունենում 50 տարեկանից բարձր մարդկանց մեջ: Այն կարող է առաջանալ երեխաների մոտ, բայց շատ հազվադեպ է: Պոլիէթեզիային տրադա կամ էական տրոմբոսիտեմիա ունեցող հիվանդները կարող են շարունակել զարգացնել իմելոֆիբրեզը:
Ինչու է ձեր սպիտակուցը մեծանում:
Սպիտակուցը հանդիսանում է բջիջների բջիջ, ինչը նշանակում է, որ արյան բջիջները դարձնելու ներուժ ունի: Myelofibrosis- ում, որտեղ ոսկրածուծը դժվարացնում է արյան բջիջները, սպինը ընդլայնում է արտադրությունը բարելավելու համար:
Պատճառները
Առաջնային իմելոֆիբրեզը արյան քաղցկեղի հազվագյուտ ձեւն է (քրոնիկական մալոպոլլոֆերատիվ neoplasms- ի մի մասը): Դա պայմանավորված է գենետիկ մուտացիայի պատճառով: Այս պահին մենք համոզված չենք, թե ինչ է առաջացնում մուտացիան:
Myelofibrosis կարող են պայմանավորված լինել այլ պայմաններով եւ կոչվում է երկրորդական myelofibrosis:
Դրանք ներառում են.
- Այլ արյան քրոնիկ հիվանդություններ, մասնավորապես, սուր մեգակարիոզիթային լեյկոզ (միկրոէլիդոիդային լեյկոզայի տեսակ) կամ իմելոդիսլպպասային սինդրոմ
- Քաղցկեղի մետաստազիա ոսկորին
- Ավտոմոբիլային հիվանդություններ, ինչպիսիք են ողնաշարը, սքերոդերմա
- Թոքաբորբի հիպերտոնիա. Այս պայմաններում թոքերի արյան անոթներում բարձր արյան ճնշում կա:
- Հիպերպարատիրոիդիզմը կապված է վիտամին D պակասության հետ
- Մոխրագույն թոքաբորբի սինդրոմ
- Հղիների օստոոդիստրոֆիա. Սա քրոնիկ երիկամների հիվանդությամբ հիվանդների մոտ առաջանում է հանքային եւ ոսկորային նյութափոխանակության խանգարումներ:
Ախտորոշում
Սկզբում, արյան շրջանառության նվազեցումը բացահայտված է արյան ամբողջ քանակով : Ընդհանուր առմամբ, կան անեմիա եւ / կամ թրոմբոցիտոպինիա: Արյան բջիջների վնասը հաճախ կարող է հայտնաբերվել ծայրամասային արյան ճարպի վրա, մի կաթիլային մանրադիտակի սլայդ: Կարմիր արյան բջիջները հաճախ նկարագրվում են որպես արցունքի պես նման:
Վերջնական ախտորոշումը պահանջում է ոսկրածուծի բիոպսիա, ընթացակարգ, որտեղից հանվում է ոսկրածուծի փոքր կտոր: Հատուկ գունավորմամբ ոսկրածուծի մանրաթելային ճյուղերը կարող են հայտնաբերվել:
Դիագնոստիկ աշխատանքի ժամանակ ձեր բժիշկը կփորձի որոշել, թե ինչ է առաջացնում իմելոֆիբրեզը: Այս աշխատանքում ընդգրկված կլինեն JAK2, MPL եւ CALR կոնկրետ մուտացիաների համար գենետիկ փորձարկում:
Բուժում
Բուժումը կախված է հիմնական պատճառներից: Առաջնային իմելոֆիբրոզի բուժումը որոշվում է հիվանդության առաջընթացի եւ ընդհանուր գոյատեւման ռիսկով:
- Դիտողություն. Եթե չեք զգում ախտանշաններ, զգույշ սպասելը կարող է լինել բուժման լավագույն տարբերակը:
- Արյան փոխներարկում. Իմելոֆիբրոզիայում հայտնաբերված անեմիան եւ թրոմբոցիտոպենիան կարող են խիստ լինել եւ պահանջել հաճախակի արյան փոխներարկում: Քաղցկեղի հաճախականությունը կարող է որոշել, թե արդյոք անհրաժեշտ է ավելի ինտենսիվ բուժում:
- Ոսկրածուծի (ցողունային բջիջների) փոխպատվաստում. Փոխպատվաստման որոշումը պետք է ուշադրություն դարձնի ինչպես ռիսկերին ու օգուտներին:
- Ruxolitinib: Այս դեղամիջոցը inhibit JAK2 կարող է օգտագործվել JAK2 mutations ունեցող հիվանդների մոտ, ովքեր զգալի ախտանիշներ ունեն եւ չեն կարող ոսկրածուծի փոխպատվաստման համար:
- Splenectomy : Եթե սպիտակուցը բուժման չափից չի նվազում, այն կարող է վիրահատական կերպով հեռացնել:
- Hydroxyurea: Hydroxyurea- ը օքսիդային քիմիաթերապիայի դեղամիջոց է, որը կարող է օգտագործվել սպիրանի չափը եւ այլ ախտանիշները նվազեցնելու համար:
- Անդրոգեն եւ թալիդոմիդ նման այլ դեղամիջոցներ
- Ճառագայթային թերապիան կարող է օգտագործվել սպիտակուցի չափը նվազեցնելու համար
Երկրորդային իմելոֆիբրոզի բուժումը ուղղված է հիմնական պատճառներին: Այսպիսով, եթե իմելոֆիբրոզը առաջանում է քաղցկեղ, ինչպիսիք են սուր մելիոիդ լեյկոզը (AML), այն վերաբերվում է քիմիաթերապիայի: Եթե myelofibrosis երկրորդական է autoimmune անկարգության, բուժումը այդ խանգարում կարող է բարելավել արյան հաշվում.
Ինչ վերաբերում է բուժմանը, ձեր բժշկական թիմը քայլեր կձեռնարկի ձեր բոլոր այն քայլերի միջոցով, որոնք անհրաժեշտ են ձեր առողջության համար: Մի հապաղեք կիսվեք ձեր մտքերի, հարցերի եւ զգացմունքների հետ: