Բուժման մեթոդներ Polycythemia Vera- ի համար

Polycythemia Vera- ի բուժման ամփոփ նկարագիրը

Polycythemia vera , a myeloproliferative neoplasm, առաջացնում է գենետիկ մուտացիա, որը հանգեցնում է արտադրության չափազանց շատ կարմիր արյան բջիջների ( erythrocytosis ). Սպիտակ արյան բջիջները եւ թրոմբոցիտները կարող են նաեւ բարձր լինել: Արյան բջիջների քանակի այս բարձրացումը (առանց արյան մեջ հեղուկի մասի ավելացման) մեծացնում է գանգի զարգացման վտանգը:

Սովորեցնելու համար, որ դուք ունեք ախտորոշված ​​polycythemia կարող է լինել անհանգստացնող եւ, բնականաբար, դուք կարող եք զարմանալ, «ինչպես կարող է վերաբերվել»: Բարեբախտաբար, բուժման հետ մեկտեղ, գոյատեւման ժամկետը կազմում է վեցից 18 ամիս մինչեւ 13 տարի կամ ավելի:

Պոլիէթնիկային վիրուսի բուժման մարտահրավերներից մեկն այն է, որ մարդկանց ավելի քան 12 տոկոսը վերածվում է իմելոֆիբրեսի, իսկ մոտ 7 տոկոսը կզարգանա սուր լեյկոզ / իմունոդիսպլաստիկ համախտանիշ :

Ի տարբերություն էական թրոմբոցիտման ունեցող մարդկանց, polycythemia vera ունեցող մարդիկ սովորաբար ախտանշաններ ունեն, ինչպիսիք են գլխացավը, գլխապտույտը, ողնաշարի ախտահարումը : Այս ախտանիշները հիմնականում տառապում են եւ պահանջում են բուժման նախաձեռնություն:

Phlebotomy համար PV

Polcythemia vera- ի առաջնային բուժումը թերապեւտիկ phlebotomy է : Թերապեւտիկ ֆլեոտոտոմոմիայում արյունը հեռացնում է արյան շրջանառությունից արյան կարմիր արյան բջիջների քանակը նվազեցնող մարմնից: Թերապեւտիկ ֆլեոտոբոմիան շարունակում է կանոնավոր կերպով պահպանել հեմատոկրիտը (կարմիր արյան բջիջների կոնցենտրացիան) որոշակի թվից ցածր, սովորաբար 45 տոկոս տղամարդկանց եւ 42 տոկոսը կանանց համար: Phlebotomy- ն վերաբերվում է polycythemia vera- ն երկու ձեւով `նվազեցնելով արյան բջիջների քանակը ֆիզիկապես հեռացնելով մարմնից եւ առաջացնելով պակասություն, որը սահմանափակում է նոր արյան բջիջների արտադրությունը:

Հիդրոքսուրա `PV- ի համար

Արյան հյուսվածքի բարձր ռիսկի (ավելի քան 60 տարեկան, արյան շնչառության պատմություն ունեցող) մարդկանց մոտ անհրաժեշտ է լրացուցիչ թերապիա: Հաճախ առաջին դեղորայքը, որը ավելացվել է բուժական ֆլեոտոմոմիայի մեջ, ներառում է բանավոր հիդրոքսիր:

Hydroxyurea- ն օքսիդային քիմիոթերապեւտիկ միջոց է, որը նվազեցնում է ոսկրածուծի կարմիր արյան բջիջների արտադրությունը:

Այն նաեւ նվազեցնում է սպիտակ արյան բջիջների եւ թրոմբոցիտների արտադրությունը: Նման այլ պայմաններով, որոնք վերաբերվում են հիդրոքսինեին, այն սկսվում է ցածր դոզանով եւ ավելանում, մինչեւ որ հեմատոկրիտը գտնվում է նպատակային միջակայքում:

Այն սովորաբար լավ հանդուրժվում է մի քանի կողմնակի բարդություններով, բացառությամբ արյան բջիջների նվազեցման: Այլ կողմնակի բարդություններ ներառում են բերանի խոռոչներ, հիպերպիգմենտացիա (մաշկի մուգ գունաթափում), ցնցում եւ եղունգների փոփոխություններ (մուգ գծեր եղունգների տակ): Ցածր դոզային ասպիրինը համարվում է նաեւ ճառագայթային թերապիա: Ասպիրինը խաթարում է թրոմբոցիտների ունակությունը, որը շարունակում է մնալ միասին `դրանով նվազեցնելով արյան հյուսվածքի զարգացումը: Ասպիրին չպետք է օգտագործվի, եթե դուք ունեցել եք մեծ արյունահոսող դրվագ:

Ինտերֆերոն Alpha համար PV- ի համար

Մարդկանց համար, ովքեր անխորտակելի քորոցներ են (pruritus), կարող են օգտագործվել հղի կամ երեխայի կրող կանայք կամ նախազգուշական բուժումներով հագեցած, interferon ալֆա: Ինտերֆերոն ալֆա է տառապող ենթակետային վարակը, որը նվազեցնում է արյան արյան անալիզը: Այն կարող է նաեւ նվազեցնել սպեղանի չափը եւ քորոցը: Կողմնակի ազդեցությունները ներառում են ջերմություն, թուլություն, սրտխառնոց եւ փսխում, որը սահմանափակում է այս դեղորայքի օգտակարությունը:

Բուսուլֆան PV- ի համար

Կարող են օգտագործվել այն հիվանդների համար, որոնք չօգտագործված են հիդրոքսիումի եւ / կամ interferon ալֆայի, busulfan, chemotherapeutic դեղորայք:

Դոզան փոխվել է արյան բջիջների հաշվարկի եւ թրոմբոցիտների քանակն ընդունելի միջակայքում:

Ruxolitinib համար PV

Այլ դեղամիջոցներ, որոնք օգտագործվում են հիվանդների համար, որոնք չկարողացան այլ բուժումներ, ruxolitinib . Այս դեղը խանգարում է Janus Associated Kinase (JAK) ֆերմենտին, որը հաճախ տառապում է պոլիեզիումի նարնջի եւ այլ myeloproliferaive neoplasms- ով: Այն հաճախ օգտագործվում է այն մարդկանց համար, ովքեր զարգացնում են post-polycythemia vera myelofibrosis: Այն կարող է նաեւ օգտակար լինել ծանր ախտանշաններ ունեցող մարդկանց եւ ցավազրկման (ընդլայնված սպիտակուց), ինչը նշանակալի ցավ եւ այլ խնդիրներ է առաջացնում:

Հիշեք, թեեւ polycythemia vera- ն քրոնիկական պայման է, այն հայտնի պայման է, որը կառավարելի է եւ կարող է հանգեցնել լավ կյանքի որակի հետ:

Խոսեք ձեր բժշկին հնարավոր տարբեր բուժման տարբերակների մասին: Նա ձեզ կառաջարկի լավագույնը:

_{Աղբյուրները.}

_{Թեֆերրի Ա. Պոլիտիմանա Վերաի կանխարգելում եւ բուժում: In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA: (Հասանելի է 2016 թվականի հունիսի 22-ին):}