Պլատլետային խանգարումների ակնարկ

Պլաստիկ անկարգությունները վերաբերում են արյան բջիջների երեք տեսակներից մեկի `թրոմբոցիտների, որոնք օգնում են վերականգնել վնասված արյան անոթները եւ դադարեցնել արյունահոսությունը: Պլատֆորմները արտադրվում են ոսկրածուծի մեջ սպիտակ արյան բջիջների հետ միասին, որոնք օգնում են պայքարել վարակների եւ արյան կարմիր բջիջների համար, որոնք կրում են թթվածնային հյուսվածքները:

Թրոմբոցիտային խանգարումները կարող են տեղադրվել երկու խոշոր խմբերի մեջ, որոնք կապված են թրոմբոցիտների քանակի հետ (թթխմորների համար նորմալ տիրույթը 150,000 բջիջ է մեկ մանրադիտակի համար 450,000 բջիջների համար) եւ թրոմբոցային ֆունկցիայի հետ կապված:

Թրոմբոցիտոպենիան , որը հանգեցնում է ավելի ցածր թրոմբային քանակից, կարող է զարգանալ, եթե ոսկրածուծը չի կարող թթվայնության նորմալ քանակի արտադրել, կամ եթե թրոմբոցիտները քայքայվում են, երբ դրանք արվում են:

Թրոմբոցիտոզը , որը հանգեցնում է ավելի բարձր թրոմբոցիտների քանակի, կարող է լինել մեկ այլ բժշկական խնդրի արձագանք կամ այն ​​պատճառով, որ ոսկրածուծը շատ բջիջներ է արտադրում: Platelet ֆունկցիայի խանգարումները մեծապես տարբեր են խստության մեջ եւ կարող են ունենալ նորմալ թրոմբոցիտներ կամ թրոմբոցիտոպինիա `կախված տեսակից:

Նորմալ թրոմբոցիտային համարները չեն ազդում արյան կամ արյան կարմիր գոտիների կամ հեմոգլոբինի նման տարիքին կամ գենդերին:

Platelet խանգարումների ընդհանուր տեսակները

• Հիմնական թրոմբոցիտեմիան մելամոլիֆերատիվ խանգարում է, որտեղ ոսկրածուծը շատ թրոմբոցներ է արտադրում, բարձրացնելով արյան հյուսվածքի առաջացման վտանգը:
• Իմունային թրոմբոցիտոպենիան խանգարում է, երբ մարմինը հակամարմիններ է առաջացնում սեփական թոքաբորբով: Մարմինը սխալ կերպով հարձակվում եւ քանդում է թրոմբոցիտները, որոնք հաճախ հանգեցնում են ծանր թրոմբոցիտոպինիային արյունահոսությամբ եւ առանց արյան: Երեխաների մոտ դա հաճախ անցողիկ գործընթաց է, բայց մեծահասակների համար սովորաբար քրոնիկ վիճակում է:

• MYH9- ի հետ կապված խանգարումները թրոմբային ֆունկցիայի խանգարումների մի խումբ են: Այս խանգարումները ժառանգված են (անցել են ընտանիքներում) եւ կարող են կապված լինել լսողության կորստի եւ / կամ երիկամի դիսֆունկցիայի հետ:
• Նորածնային alloimmune thrombocytopenia (NAIT) հղիության ընթացքում կամ ծննդաբերությունից հետո տեղի է ունենում: Այս տեսակի թրոմբոցիտոպենիայի պարունակության մեջ կա մի անհամապատասխանություն մոր թրոմբոցիտների եւ նրա զարգացող երեխայի միջեւ: Մատուցող հակամարմինները ոչնչացնում են երեխայի թրոմբոցիտները, ինչը կարող է նշանակալից արյունահեղություն առաջացնել:

• Թրոմբոցիտոզը (կամ բարձրացված թրոմբոցիտների քանակը) կարող է առաջանալ սպլենետոմիայի (սպեղանի վիրահատական ​​հեռացումից), վերջին շրջանում վարակի կամ երկաթի դեֆիցիտի անեմիայի հետեւանքով: Սա կոչվում է ռեակտիվ կամ երկրորդային թրոմբոցիտոզ: Սա հիմնականում անցողիկ է եւ բարելավում է առաջնային պատճառի բուժումը:
• Բնահեղական մեգակարիոզիթային թրոմբոցիտոպենիան (CAMT) հազվադեպ է, բնածին (նշանակում է, ծնվում է դրա հետ) խանգարում, որտեղ ոսկրածուծը չի կարող արտադրել թրոմբոցիտներ:

Պլատլետային խանգարումների ախտանիշները

Թրոմբոնատային խանգարումների ախտանիշները տարբեր են, ինչպես ախտորոշումը: Նրանք կախված են թրոմբոցիտների թրոմբոցիտների քանակից եւ գործառությունից:

Թրոմբոցիտոպենիայով կամ թրոմբոցիտային ֆունկցիայի հետ կապված խանգարումներ սովորաբար ունենում են արյունահոսության ախտանիշներ, ինչպիսիք են `

• Nosebleeds
• Gum արյունահոսություն
• Ծայրահեղ menstrual արյունահոսություն ( menorrhagia )
• Վնասվածքից կամ վիրահատությունից հետո երկարատեւ արյունահոսություն

Թրոմբոցիտոզով խանգարումները կարող են որեւէ ակնհայտ ախտանիշներ չունենալ: Թրոմբոցիտների չափազանց բարձր մակարդակը կարող է առաջացնել արյան հյուսվածքի (թրոմբի) զարգացում: Ախտանիշները կապված են արյան հյուսվածքի զարգացման հետ:

• Գլխացավները
• Տեսիլքը փոխվում է
• Կրծքավանդակի ցավ

Պլաստիկության խանգարումների ախտորոշում

Թրոմբոցիտային խանգարումների համար ամենատարածված ցուցադրական թեստը հանդիսանում է ամբողջական արյան հաշվարկ ( CBC ) : Այս արյան անալիզը ներառում է տեղեկություններ արյան բոլոր բջիջների մասին, այդ թվում `թրոմբոցիտների հաշվարկը:

Ձեր բժիշկը կարող է խնդրել, որ թրոմբոցիտները վերանայվեն մանրադիտակի տակ: սա կոչվում է արյունահոսություն : Դա թույլ է տալիս ձեր բժշկին որոշել, թե արդյոք ձեր թրոմբոցիտները նորմալ չափեր են, թե ոչ: Ժառանգած թրոմբոցային ֆունկցիայի խանգարումներից մի քանիսը հանգեցնում են թրոմբոցիտների, որոնք ավելի մեծ են, քան նորմալ է, որը կարելի է տեսնել արյան ներարկում: Մյուսները թերեւս բացակայում են թրոմբոցիտների հիմնական բաղադրիչները, որոնք կոչվում են հատիկներ:

Պլատլետի ֆունկցիայի խանգարումները կարող են ունենալ նորմալ թրոմբոցիտներ: Այս խանգարումները սովորաբար աշխատում են նման այլ արյունահոսության խանգարումների նման հեմոֆիլիա : Սքրինինգի փորձարկումները, որոնք սովորաբար կոչվում են կոագուլյացիայի հետազոտություններ (օրինակ, պրոտոմբինային ժամանակի կամ PT- ի եւ մասնակի թրոմբոպլաստների ժամանակի կամ PTT- ի) նորմալ են:

Թրթիռային ֆունկցիայի խանգարումների ախտորոշումը կարող է պահանջել մասնագիտական ​​փորձարկումներ, ինչպիսիք են արյունահոսքի ժամանակը, թրոմբոցիտների ֆունկցիայի փորձը, թրոմբոցիտների ագրեգացման փորձարկումը եւ / կամ թոքաբորբի էլեկտրոնային մանրադիտակը:

Եթե ​​կա մտահոգություններ, որ ձեր ոսկրածուծը պատշաճ կերպով չի գործում, կարող է պահանջվել ոսկրածուծի բիոպսիա :

Պլաստիկ բարդությունների բուժում

Տրոյթետային խանգարումների բուժումը նույնպես բազմազան է եւ որոշվում է ձեր հատուկ ախտորոշմամբ: Որոշ թրոմբոցիտների խանգարումներ չեն կարող պահանջել որեւէ կոնկրետ բուժում, իսկ մյուսները կարող են պահանջել միայն արյունահոսություն առաջացնող սուր դեպքերի ժամանակ բուժում:

• Platelet transfusion կարող է օգտագործվել, եթե դուք ունեք լուրջ արյունահոսություն. Platelet transfusions- ը կարող է օգտագործվել թրոմբոցային ֆունկցիայի խանգարումների (անկախ թրոմբոցիտների հաշվարկի) եւ թրոմբոցիտոպենիայի հետ կապված շատ թրոմբոցիտային խանգարումներից:
• Ստրոիդները, ինչպիսիք են prednisone- ը, կարող են օգտագործվել իմպուլսային թրոմբոնային խանգարումների դեպքում, ինչպես ITP- ն:
• Ներարգանդային իմունոգլոբուլինը (IVIG) սովորաբար օգտագործվում է իմպուլսային թրոմբոնատային խանգարումների, ինչպես ITP- ի եւ NAIT- ի:
• Ասպիրինը նվազեցնում է թրոմբոցիտների գործառույթը եւ կարող է օգտագործվել արյան հյուսվածքի կանխարգելումը էական թրոմբոցիտեմիայի մեջ:
• Anti-fibrinolytic դեղեր են դեղորայք, որոնք կօգնեն օգնելու կայունացնել clots հատկապես խոնավ մակերեսների վրա mucosa (բերանը, քթի, արգանդի եւ այլն) Այս դեղերը սովորաբար օգտագործվում են այդ պայմաններում nosebleeds, gum արյունահոսություն եւ menorrhagia. Նրանք կարող են նաեւ օգտագործել արյունահոսության կանխարգելման վիրաբուժական միջամտությունից հետո:

Կարեւոր է քննարկել ձեր բժշկի հետ, թե ինչ լավագույն բուժումը ձեզն է եւ ձեր ախտորոշումը:

Խոսք

Թրթիռային անկարգություններից արյունահոսությունը կարող է զարմանալ: Հասկանալով ձեր արյունահոսության պատճառը թույլ կտա ձեզ եւ ձեր բժշկին քննարկել լավագույն բուժման տարբերակները: Եթե ​​ձեր թրոմբոցիտների խանգարումը ժառանգված է, այս տեղեկատվությունը կարող է նաեւ օգնել ձեզ որոշել, արդյոք, պետք է փորձել ընտանիքի մյուս անդամները: Փորձեք թույլ չտալ, որ ձեր ձերբակալումը լավագույնը լինի ձեզանից. քննարկել ձեր մտահոգությունները ձեր բժշկի հետ: Քանի որ նրանք կարող են ունենալ նմանատիպ ախտանիշներ եւ բուժում, թրոմբոցիտների խանգարումներ ունեցող մարդիկ կարող են բուժվել հեմոֆիլիայի բուժման կենտրոններում:

Աղբյուրը `

> Կաուշանսկի Կ, Լիխտման Մ.Ա., Պրչալ Ջ, Լեւի Մ.Մ., մամուլ O, Բըրնս Լ, Կալիգյուրի Մ. (2016): Ուիլյամսի Hematology (9th ed.) ԱՄՆ: McGraw-Hill Education- ը: