Platelet ֆունկցիայի խանգարումներն արյունահոսության խանգարումների մի խումբ են, որտեղ թրոմբոցիտները պատշաճ կերպով չեն գործում, առաջացնելով արյունահոսություն: Այդ խանգարումները կարող են ժառանգել (փոխանցված ընտանիքներում) կամ ձեռք բերել (զարգացած է ավելի ուշ ժամանակներում):
Ինչ են արյան շրջանառության ֆունկցիայի խանգարումները:
Պլատլետները մեր հյուսված համակարգի մի մասն են, համակարգը, որը օգնում է մեզ արյունահոսությունից դադարեցնել:
Եթե ձեր թրոմբոցիտները ճիշտ չեն գործում, դուք արյունահոսության բարձր ռիսկի մեջ եք: Ախտանշանները կարող են ներառել.
- Բարձրացրեց մրգերը
- Nosebleeds
- Gum արյունահոսություն
- Menorrhagia (չափազանց menstrual արյունահոսություն)
- Երկարատեւ արյունահոսություն կրճատումից կամ այլ վնասվածքներից հետո
- Վիրահատության երկարատեւ արյունահոսություն
Ինչ է պատճառում Platelet ֆունկցիայի խանգարումները
Platelet ֆունկցիայի խանգարումները կարելի է բաժանել երկու մեծ կատեգորիաներ `բնածին (ժառանգական) կամ ձեռք բերված: Խախտումների մեծամասնությունը բնածին է, այդ թվում `
- Գլանզմանի թրոմբաստենիան
- Բեռնար-Սուի սինդրոմը
- Մոխրագույն թոքաբորբի սինդրոմ
- MYH9- ի հետ կապված խանգարումներ. Մայ-Հեգգի անոմալիա, Epstein syndrome, Fechtner սինդրոմը եւ Սեբաստիան սինդրոմը
- Wiskott-Aldrich սինդրոմը. Սա իմունային անբավարարության եւ դիսֆունկցիոնալ թրոմբոցիտների համախտանիշ է: Այն բնորոշվում է շատ փոքր թրոմբոցիտներով (շատ թրոմբոցային ֆունկցիայի խանգարումներ սովորաբար ունենում են մեծ թրոմբոցիտներ):
- Chediak-Higashi սինդրոմը
- Հերմենսի-Պուտլակի սինդրոմը
Ձեռք բերված պատճառները ներառում են `
- Դեղորայք. Ասպիրինի, դիպիրիդամոլի (Persantine) եւ clopidgrel- ի (Plavix) դեղորայքները նախատեսված են թրոմբոցիտների գործառույթը նվազեցնելու համար: Իբուպրֆֆենը նաեւ նվազեցնում է թրոմբոցների արդյունավետությունը, բայց ոչ պակաս, քան ասպիրինը:
- Լյարդի հիվանդություն
- Ուրեմիա (ծանր երիկամային հիվանդություն)
- Մեղոպոլիֆերատիվ խանգարումներ, ինչպիսիք են հիմնական թրոմբոցիտեմիան
Ինչպես են պտտելետային ֆունկցիոնալ խանգարումները ախտորոշվել:
Հակառակվում են թրոմբոցիտների այլ խանգարումների, որոնք հաճախ թրոմբոցիտների քանակի (բարձրացված կամ նվազման) հետ են, թրոմբոցային ֆունկցիայի խանգարումները կարող են ունենալ նորմալ թրոմբոցիտներ:
Թրոմբային ֆունկցիայի խանգարումների այլ տեսակներ կարող են ունենալ թրոմբոցիտոպենիա կամ ցածր թրոմբոցիտներ: Թրոմբոցիտները պետք է վերանայվեն մանրադիտակով, ծայրամասային արյան խառնուրդի վրա: Հորմոնալ թրոմբային ֆունկցիայի խանգարումներից մի քանիսը հանգեցնում են թրոմբոցիտների, որոնք ավելի մեծ են, քան նորմալ: Մյուսները բացակայում են թրոմբոցիտների հիմնական բաղադրիչները, որոնք կոչվում են հատիկներ, որոնք կարելի է տեսնել: Երբեմն թրոմբոցիտները նորմալ են եւ չափերով:
Մնացած աշխատանքը նմանվում է այլ արյունահոսության խանգարումների: Հակադրվում է հեմոֆիլիայի (կոկուլյացիայի գործոնների խանգարման), պրոտոմբինային ժամանակի (ՊՏ) եւ մասնակի թրոմբոպրոստինի ժամանակի (PTT) դիտարկման փորձարկումները նորմալ են: Արգանդի թաղանթային ֆունկցիայի խանգարումների ախտորոշումը պահանջում է մասնագիտական փորձարկում: Ստորեւ բերված է ընդհանուր օգտագործվող թեստերի կարճ ցուցակը:
- Արյունահոսության ժամանակ: Այս թեստը չի համարվում թրոմբային ֆունկցիայի խանգարումների առանձնահատկությունը եւ փորձարկման սահմանափակումների պատճառով չի համարվում թունավորման համակարգի ճշգրիտ փորձությունը:
- Platelet ֆունկցիայի փորձ: Սա շատերի կողմից համարվում է թրոմբոցային խանգարումների համար լավ ցուցադրական փորձություն: Այս թեստը ազդում է թրոմբոցիտների հաշվարկից եւ չի կարող լինել ճշգրիտ, եթե դուք ունեք ցածր թրոմբոցիտներ:
- Platelet ագրեգացման փորձարկում. Այս թեստը նայում է, թե որքան լավ է թրոմբոցիտները մնում միմյանց (ագրեգավորում) `ի պատասխան տարբեր խթանների: Այս փորձությունը կարող է օգտագործվել նաեւ ասպիրինի կամ clopidogrel (Plavix) թերապիայի արդյունավետությունը չափելու համար:
- Platelet էլեկտրոնային մանրադիտակ. Սա առանձնահատուկ ձեւ է, դիտելու թրոմբոցիտներ հատուկ մանրադիտակի միջոցով, որը կարող է տեսնել թրոմբոնի առանձին մասերը:
Ինչ են բուժումները:
Բուժումը հիմնված է անհատական թրոմբային ֆունկցիայի խանգարման վրա: Որոշ թրոմբոցային ֆունկցիայի խանգարումներ հազվադեպ են բուժման կարիք ունենալու դեպքում, եթե վիրահատեք կամ վիրահատեք:
- Ասպիրին եւ NSAIDs. Խուսափեք ասպիրին կամ ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային (NSAIDs), ինչպես ibuprofen- ով: Այս դեղերը նվազեցնում են թրոմբոցիտների գործառույթը, ինչը կարող է վատթարացնել արյունահոսության ռիսկը:
- Հորմոնալ հակաբեղմնավորիչները, ինչպես նաեւ ծանր menstrual արյունահոսության այլ պատճառներով, հորմոնալ հակաբեղմնավորիչները կարող են օգտագործվել menstrual արյունահոսություն նվազագույնի համար:
- Anti-fibrinolytic medications: Քանի որ դա կարող է դժվար լինել մարմնի կայուն հյուսվածքները, հատկապես լորձաթաղանթի (բերանը, քիթը եւ այլն) խոնավ մակերեսների վրա, կարող են օգտագործվել արյունահոսություն դադարեցնելու համար հակաբիոտիկոլիկ դեղեր, ինչպիսիք են Amicar կամ Lysteda: Այս դեղերը սովորաբար օգտագործվում են այս պայմաններում, քթի զանգվածների, արյունահոսության եւ մենորխիայի համար: Նրանք կարող են օգտագործվել նաեւ վիրահատությունների արդյունքում (մասնավորապես, բերանը, քիթը եւ կոկորդը) արյունահոսությունը կանխելու համար:
- Platelet transfusions: Նույնիսկ թրոմբոցային ֆունկցիայի խանգարումներով, նորմալ թրոմբոցիտների հաշվարկներով, թրոմբոցիտների փոխներարկումները կարող են օգտագործվել ծանր արյունահոսության դեպքում կամ եթե դուք պետք է գնաք վիրահատության:
- Գործոն VIIa (NovoSevenRT) ինֆուզիոն: Այս գործոնի փոխարինող արտադրանքը կարող է օգտագործվել թոքային ֆունկցիայի խանգարումներ ունեցող որոշ հիվանդների մոտ: Սա օգտագործվում է հիմնականում այն հիվանդների համար, որոնք չեն կարողանում ստանալ թրոմբոցիտների փոխպատվաստում որպես բուժման տարբերակ: