Պրոգրեսիվ բազմաֆունկցիոնալ լեյկոենսաֆալոպաթիա (PML)

Հիվանդություն, որը կապված է մահվան բարձր ռիսկի հետ, ուղեղի վնասվածքի հետ

ՄԻԱՎ-ը կարող է վնասել ձեր իմունային համակարգը. որ շատ պարզ է: ՄԻԱՎ-ը դառնում է ավելի ակտիվ եւ ինքնին ավելի շատ օրինակ է դարձնում, վնասը կարող է դառնալ ավելի խիստ, ինչը հանգեցնում է ռիսկի առավելագույն ռիսկի ` opportunistic infections .

Առավել լուրջ հիվանդություններից մեկը առաջանում է առաջադեմ բազմաֆունկցիոնալ լեյկոենսաֆալոպաթիա (PML) : Պայմանագիրը նկարագրվում է իր անվանումով `« լեուկո », որը նշանակում է սպիտակ,« encephalo », որը նշանակում է ուղեղ եւ« հիվանդություն », որը նշանակում է հիվանդություն:

Քանի որ նման PML- ն բազմաթիվ վայրերում ուղեղի սպիտակ հարցի առաջադեմ վնասը (բազմաֆունկցիոնալ) է:

Վիճակը պայմանավորված է մելիելի շերտից աստիճանաբար փորելու հետեւանքով, որը ծածկում է նյարդային վերջավորությունները, հատկապես ուղեղի սպիտակ առարկան: Որպես demyelinating հիվանդություն, PML շատ նման է նույն կերպ, ինչպես բազմակի sclerosis (MS) , թեեւ ավելի արագ.

PML- ի համար պատասխանատու վիրուսը այն է, որ ամենից շատ մարդիկ ենթարկվում են JC վիրուս (կամ Ջոն Քունինգամ վիրուս) կոչված: Չնայած այն հանգամանքին, որ աշխարհի բնակչության 70-90% -ը ենթարկվել է վիրուսի, այն կարող է առաջացնել միայն հիվանդություն, եթե անձը ունի իմունային խափանումներ, ինչպես դա տեղի է ունենում ՁԻԱՀ-ով:

PML- ն ունի մեկ անգամ ախտորոշված ​​մահացության բարձր տեմպեր, որի ախտորոշման առաջին ամսվա ընթացքում մահանում է 30-50% մարդ: Նրանք, ովքեր գոյատեւում են սովորաբար ունեն տարբեր աստիճանի ուղեղի վնասվածքներ, որոշ չափավոր, մյուսները `ծանր:

PML- ը, ամենայն հավանականությամբ, տեղի է ունենալու այն ժամանակ, երբ ՄԻԱՎ-դրական անձը CD4- ի հաշվարկ ունի մինչեւ 100 բջիջի / մլ:

Ըստ որոշման, ՁԻԱՀ-ի ախտորոշումը կատարվում է այն ժամանակ, երբ CD4- ը ցածր է 200 խցերից / մլ-ից ցածր

PML- ի նշանները եւ ախտանիշները

PML- ի նշանները եւ ախտանիշները կարող են նմանվել շատ այլ պայմանների, հատկապես վաղ փուլերում: Սովորաբար, դժվարության միակ նշանը կարող է ներառել.

Հաճախ անգամ մարդիկ սխալվում են այս ախտանիշը հոգնածության, թմրամիջոցների կողմնակի բարդությունների, նույնիսկ մեղմ ինսուլտի կամ ժամանակավոր իշեմիկ հարձակման համար : Քանի որ PML- ն առաջանում է, ավելի լուրջ ախտանշանները կարող են զարգանալ, ներառյալ խոսքի եւ տեսողության խանգարումը, ինչպես նաեւ առգրավվածությունը եւ անձի փոփոխությունները:

Որոշ դեպքերում հիվանդները կարող են զգալ այն, ինչ կոչվում է օտար ձեռքի սինդրոմ , որտեղ ձեռքը շարժվում է ինքնուրույն, առանց նույնիսկ իմանալու, կամ կարողանա վերահսկել այն:

PML- ի ախտորոշում

PML- ը սովորաբար ախտորոշվում է երկու եղանակներից մեկի մեջ.

Արդյոք կա բուժում PML?

Մինչեւ հակառետրովիրուսային թերապիայի (ART) առաջացումը, PML- ը միշտ մահացու էր մի քանի շաբաթվա ընթացքում կամ ամիսների ախտորոշմամբ: Չնայած ներկայումս չկա դեղամիջոցներ, որոնք կարող են արդյունավետորեն արգելել կամ բուժել PML, ART- ի նախաձեռնությունը կարող է նվազեցնել ախտանիշներից շատերը, վերականգնելով մարդու անձի իմունային ֆունկցիան:

Այն ցույց է տվել, որ ԱՐՏ-ն կարող է երկարացնել երկար տարիներ PML- ով ապրող մարդու կյանքը:

Ֆլիպի կողմում, PML- ի ռիսկը կարող է մեծապես կանխել ART- ի վաղ կիրառումը, իդեալական ախտորոշման ժամանակ եւ մինչեւ իմունային ֆունկցիայի կորուստը:

Հետազոտվել են մի շարք փորձարարական բուժում, թեեւ արդյունքներն առավելապես խառը են կամ անեկդոտ: Դրանք ընդգրկում են մալարիալ հակաբորբոքային մաֆլոկին օգտագործումը եւ բուժումը interleukin-2 (սպիտակուցը, որը կարգավորում է սպիտակ արյան բջիջները):

Այսօրվա դրությամբ եղել է միայն մի փոքր բուռ մարդ, որը, կարծես, բուժվել է ՄԼԼ-ից `օգտագործելով մաֆոքինը, իսկ երկու հիվանդները հայտնաբերել են իմունային սպիտակուցը` interleukin-2:

Ցավոք, երկու դեպքում էլ թմրամիջոցների օգտագործման հետ կապված բարձր մակարդակի թունավորությունը բարդացնում է բուժումը PML- ով:

Աղբյուրները .

Ազգային առողջապահական ինստիտուտներ (NIH): «Պրոգրեսիվ բազմաֆունկցիոնալ լեյկոենսաֆոլոպաթիայի տեղեկատվական էջ» Վաշինգտոն, թարմացվել է 2014 թ. փետրվարի 14-ին; հասանելի է 2016 թվականի փետրվարի 24-ին:

Shackelton, L .; Ռամբավար, Ա. Pybus, G .; եւ այլն: «Ջի Վիրուսի էվոլյուցիան եւ նրա մարդկանց հետ կապը»: Վիրոլոգիայի ամսագիր : 2006 թ. 80 (20): 9928-9933:

Գոֆթոն, Տ .; Ալ-Խոթանի, Ա. O'Farrell, B .; եւ այլն: «Մաֆոքքսին առաջադեմ բազմաֆունկցիոնալ լեյկոենսաֆալոպատների բուժման մեջ»: Նյարդաբանության, նյարդավիրաբուժության եւ հոգեբուժության ամսագիր: Հունիս, 2010 թ. 82 (4): 452-455:

Buckanovich R. Liu, Գ .; Կտրուկ, C; եւ այլն: «Nonmeeloablative allogeneic ցողունային բջիջների փոխպատվաստում, հերմետիկ Hodgkin- ի լիմֆոմայի համար, որը բարդացնում է interleukin-2 արձագանքող առաջադեմ բազմաֆունկցիոնալ լեյկոենսաֆալոպաթիայի առաջացումը»: Հեմատոլոգիայի ամենամյա տարին: Հուլիս 2002 թ. 81 (7): 410-413: