Լսողության կորուստի փոքր հայտնի դեպք
Mondini- ի սինդրոմը, որը հայտնի է որպես Mondini displasia կամ Mondini malformation- ը, նկարագրում է այնպիսի պայման, որտեղ կոկլեան թերի է, ընդամենը երկու եւ կես հերթով փոխվում է նորմալ երկու եւ կես հերթափոխով: Պայմանագիրը առաջին անգամ նկարագրվել է 1791 թ. Բժիշկ Կառլո Մոնդինիի կողմից, «Ծերության ծնված խուլերի անատոմիական բաժին» վերնագրով հոդվածում: 1997 թ. Հրատարակվել է հոդվածի բնօրինակ լատիներեն թարգմանությունը:
Կառլո Մոնդինիի օրիգինալ հոդվածը բավականին հստակ սահմանեց իր անունը կրող անզուգականության մասին: Տարիների ընթացքում որոշ բժիշկներ օգտագործել են տերմին, նկարագրելու այլ կոկլեային անբավարարություններ: Mondini- ի անսարքությունների քննարկման ժամանակ կարեւոր է ունենալ կոկլեայի եւ ներքին ականջի այլ կառույցների հստակ նկարագրությունը, քանի որ «Mondini» անունը կարող է շփոթեցնել:
Պատճառները
Սա լսելի կորստի պատճառ է հանդիսանում ծննդաբերության (ծննդաբերության մեջ): A Mondini- ի մոլեկուլը տեղի է ունենում, երբ տեղի է ունենում ներքին ականջի զարգացման մեջ խանգարումը հղիության յոթերորդ շաբաթվա ընթացքում: Սա կարող է ազդել մեկ կամ երկու ականջների վրա, եւ կարող է մեկուսացվել կամ առաջանալ ականջի այլ ականջի առաջացման կամ սինդրոմների հետ: Սինդրոմները, որոնք հայտնի են կապված Mondini- ի հետ, կապված են Pendred Syndrome- ի, DiGeorge Syndrome- ի, Klippel Feil- ի սինդրոմի, աղբյուրի սինդրոմի, Wildervanck- ի սինդրոմի, CHARGE- ի սինդրոմի եւ որոշակի քրոմոսոմային տրիզոմների մասին:
Կան դեպքեր, երբ Mondini- ի malformations- ը կապված է ինքնասոմալ գերիշխող եւ ինքնասոմալ ռեկուսիչ ժառանգության օրինակների հետ, ինչպես նաեւ լինում է մեկուսացված դեպք:
Ախտորոշում
Mondini- ի անսարքությունների ախտորոշումը կատարվում է ռադիոգրաֆիական հետազոտությունների միջոցով, ինչպիսիք են ժամանակավոր ոսկորների բարձրորակ CT- ն:
Լսելով կորուստը եւ բուժումը
Mondini- ի անսարքությունների հետ կապված լսողական կորուստը կարող է տարբեր լինել, թեեւ սովորաբար խորը է: Լսողական գործիքները խորհուրդ են տրվում, երբ առկա է բավարար մնացորդային լսողություն, օգտակար լինելու համար: Այն դեպքերում, երբ լսողական օգնությունը արդյունավետ չէ, կոխլեային իմպլանտացիան հաջողությամբ կատարվել է:
Այլ նկատառումներ
Մանդինիի անպտղության հետ կապված մարդիկ կարող են ավելի շատ վտանգի ենթարկել իմունիտի համար: The malformation կարող է ավելի հեշտ մուտքի կետ է հեղեղի շուրջ ուղեղի եւ ողնաշարի լարը. Այն դեպքերում, երբ մենինգիտի բազմակի (կամ կրկնվող) դրվագներ կան, կարելի է նշել, որ այդ մուտքի կետը փակելու վիրահատությունը կարող է լինել:
Mondini- ի մեռածությունը կարող է նաեւ ազդել ներքին ականջի հավասարակշռված համակարգի վրա: Mondini- ի անբավարարվածության հետ կապված երեխաները կարող են ցույց տալ, որ իրենց շարժիչ ուժերի զարգացման հետաձգումը հանգեցնում է ուղեղի մուտքի նվազեցմանը իրենց հավասարակշռության համակարգից: Այլ դեպքերում, հավասարակշռության հարցերը կարող են չհայտնվել մինչեւ հասունություն:
> Աղբյուրներ.
> Hain, T (2012): Mondini եւ Michel Ներքին ականջի անբավարարություն: Ուղղահայացություն եւ հավասարակշռություն:
> Lo, W (1999): Ինչ է «Մոնդինին» եւ ինչ տարբերություն է ստեղծում անունը: Ամերիկացի նեյրարդաբանության ամսագիր:
> Mondini C. Փոքր աշխատանքները Carlo > Mondini: > Anatomic բաժինը մի տղայի ծնված խուլ. Am J Otol 1997; 18: 288-293
> Mondini Dysplasia (2012): Հազվադեպ հիվանդությունների հետազոտության գրասենյակ: