Ինչ է Prion հիվանդությունը:

Միացյալ Նահանգներում, եղջերու եւ եղունգների խոռոչի քրոնիկ վատնելու հիվանդություն

2018 թ. Սկզբին անհանգստություն է առաջացնում «zombie եղջյուրի» հիվանդության տարածման համար `մարդկանց հանդեպ ուշադրություն դարձնելով: Չնայած հնարավոր է, խրոնիկական վատնելու հիվանդության (CWD) վարակվելու հնարավորությունը, որը նման է խելագար կովի հիվանդությանը, շատ քիչ է սնվում: Այսօրվա դրությամբ, շատ եղջերավոր անասնակերի բնակիչները ունեն ցածր տարածություն CWD- ի: Բացի այդ, երբեք չի եղել ապացուցված դեպք, որը քրոնիկական աղտոտված հիվանդություն է, որը փոխանցվում է եղջերու կամ էլկոն մարդկանց:

Մեջը եւ եղբայրը, CWD- ն հանգեցնում է դանդաղ, ցավալի մահվան, որը, ի վերջո, փչում է կենդանիներին, ուտելու եւ խմելու ունակությունը: Մարդկանց մեջ CWD- ը դանդաղորեն կործանում է ուղեղը: Այն նյարդաբանական հիվանդություն է, որը տարածվում է հյուսիսային եղջերու, փորագրության, եղջերու եւ մոխրոտի կողմից: Ընդհանուր առմամբ, CWD- ն կարելի է դասակարգվել որպես «դանդաղ» վարակիչ հիվանդություն: Դանդաղ վարակիչ հիվանդությունները պայմանավորված են վիրուսների եւ պրիոնցիների կողմից. CWD- ն առաջանում է պրիոնայով:

Քրոնիկ վատնելու հիվանդությունը լավագույնս ընկալվում է պրիոնային հիվանդության համատեքստում: Եկեք սկսենք ավելի ընդհանուր տեսք ունենալ պրիոնային հիվանդությամբ:

Ինչ է Prion հիվանդությունը:

Վերջերս ուսումնասիրությունները լուսաբանել են չորս կետեր պրիոնցիների մասին:

Նախ, պրիոնոնները միակ հայտնի են փոխանցվող անոթային հիվանդությունները, որոնք չունեն նուկլեինաթթու: Այլ վարակիչ նյութեր, ինչպիսիք են մանրէները եւ վիրուսները, պարունակում են ԴՆԹ եւ ՌՆԹ, որոնք առաջնորդում են դրանց վերարտադրությունը: Պրիոների տարբեր շտամները հանգեցնում են տարբեր հիվանդությունների:

Երկրորդ, պրիոնաները հանգեցնում են վարակիչ, գենետիկական եւ պարբերական խանգարումների:

Ոչ մի այլ հիվանդություն, որը կապված է միայն կլինիկական ներկայացման այսպիսի լայն տեսքով:

Երրորդ, պրիոնոնները սխալ են ձեւակերպված սպիտակուցներ, որոնք ինքնուրույն տարածում են ուղեղում: Սովորաբար պրիոնային սպիտակուցը կարծես դեր է խաղում նյարդային ազդանշանների մեջ: Այս նորմալ սպիտակուցը կոչվում PrP ^C (պրիոն սպիտակուցի բջջային) ունի ալֆա-խոռոչ ձեւավորումը:

Պրիոնի հիվանդության մեջ այս ալֆա-պտույտի ձեւավորումն անցնում է PrP ^{SC- ի} (պրիոն սպիտակուցների քերծվածք) պաթոլոգիական բետա-փաթաթված թերթիկին: Այս PrP ^{SC- ն} կուտակվում է նրբաթիթեղների մեջ, որոնք խանգարում են նյարդային բջիջների գործունեությանը եւ բջիջների մահվան:

Prions- ն տարածվում է բետա-պլեդավորված թերթերի վրա (PrP ^SC ) գրելու համար ալֆա-պտուտակաձեւ ձեւեր (PrP ^C ) `բետա-պլեդավորված թիթեղներ դառնալու համար: Հատուկ բջջային RNA- ն միջնորդում է այս փոփոխությունը: Նկատի առնելով, PrP ^{SC- ն} եւ PrP ^{C- ն} ունեն միեւնույն amino-թթու կազմը, այլ տարբեր ձեւակերպումներ կամ ձեւեր: Նմանապես, այս երկու ձեւակերպումների տարբերությունը կարելի է համարել որպես փափուկներ կամ հյուսվածքներ գործվածքների մեջ:

Պրիոնի միջնորդավորված հիվանդությունը մարդկանց մեջ

Մարդիկ, պիոներները «դանդաղ» վարակիչ հիվանդություն են առաջացնում: Այս հիվանդությունները երկար ինկուբացիոն ժամանակաշրջան ունեն եւ երկար ժամանակ ունենալու համար: Նրանց սկիզբը աստիճանական է, եւ դրանց ընթացքը առաջադեմ է: Ցավոք, մահը անխուսափելի է:

Մարդկանց պրիոնով միջամտածված հիվանդությունները կոչվում են փոխանցվող spongiform encephalopathies (TSE): Այս հիվանդությունները «սպունգայն» են, քանի որ ուղեղի վրա առաջացնում են սպունգային տեսք, խեղդված գլխուղեղի հյուսվածքի հետ:

Մարդկանց մոտ 5 դեպք է առաջանում, ներառյալ հետեւյալը.

• Կուրու
• Creutzfeldt-Jakob հիվանդություն (CJD)
• Creutzfeldt-Jakob հիվանդության տարբերակը (vCJD)

• Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) սինդրոմը
• Ֆատիկային ընտանեկան անքնություն

CJD- ի կլինիկական ներկայացումը ներառում է դեմենսիա, մարմնի շարժումների կորուստ, շնչափող, տեսողական կորուստ եւ մարմնի մի կողմի վրա ազդող կաթված: Թեպետ նման է կուրուին, որը ազդում է Նոր Գվինեայում ապրող ցեղերին `մարդու ուղեղի անբավարարությունից հետո, կուրու չի հանգեցնում դեմինիզային: Բացի այդ, CJD- ն հայտնաբերվել է ամբողջ աշխարհում եւ կապված չէ դիետիկ սովորությունների, օկուպացիայի կամ կենդանիների ազդեցության հետ: Իրականում, բուսակերները կարող են զարգացնել CJD: Ընդհանուր առմամբ, CJD- ն մեկ մարդու վրա ազդում է միլիոնով եւ տեղի է ունենում այն ​​երկրներում, որտեղ կենդանիները ունեն պրիոնային հիվանդություններ, ինչպես նաեւ այն երկրներում, որտեղ կենդանիները չեն դիմանում պրիոնային հիվանդությանը:

Քրոնիկ վատնելու հիվանդությունը vCJD- ի տեսակն է: VCJD- ի ավելի տարածված ձեւը խոշոր spongiform encephalopathy կամ խելագար կովի հիվանդություն է: CWD- ն եւ խելագար կով հիվանդությունը կոչվում են «տարբերակ» CJD, այն է, որ հիվանդությունը տեղի է ունենում այն ​​հիվանդների շրջանում, որոնք շատ ավելի երիտասարդ են, քան նրանք, ովքեր սովորաբար ներկայացնում են CJD- ով: Ավելին, կան որոշակի պաթոլոգիական եւ կլինիկական եզրակացություններ, որոնք տարբեր են vCJD- ում:

1996 թ.-ին Մեծ Բրիտանիայում հայտնաբերվել է խելագարի կով հիվանդության դեպքերի ուշադրության կենտրոնում: Մարդկանց, ովքեր հիվանդացել էին, հավանաբար կովի խոռոչի հետ խառնել են տավարի մսից: Բացի այդ, հիվանդությունը զարգացրեց միայն հոմոսիգոգի համար մազիինին որոշակի պրիոն պրիոնային սպիտակուցներ ունեցող մարդիկ: Ակնհայտ է, որ պրիմինային պրոտեինները homozygous համար methionine ավելի հեշտությամբ folded մեջ beta-pleated թերթիկ ձեւը (PrP ^SC ).

Քրոնիկ վատնելու հիվանդություն

Մինչ օրս մարդկանց մոտ ՄԻԱՎ-ի փոխանցման հայտնի դեպքեր չեն եղել: Այնուամենայնիվ, կա որոշակի փաստեր: 2002 թ.-ին նեվրոդեգեներատիվ հիվանդություն է ախտորոշվել 1990-ականներին երեք եղբայրների կողմից աչքի ընկնող եղջերու միսը: Այս տղամարդկանցից մեկը հաստատեց, որ CJD- ն ունենա: (Հիշեք, որ CJD- ը «դանդաղ» է եւ ժամանակ է պահանջում դրսեւորելու համար):

Ըստ CDC- ի տվյալների, հունվարի 2018 թ.-ի դրությամբ CWD- ն ազատ գոտում, եղնիկի եւ մոխրով հայտնաբերվել է առնվազն 22 երկրներում եւ Կանադայի երկու նահանգներում: Միացյալ Նահանգներում CWD- ը հայտնաբերվել է Արեւմտյան Արեւմտյան Արեւմուտքում եւ Արեւելյան ափի որոշ մասերում: Հնարավոր է նաեւ, որ CWD- ն ներկա լինի Միացյալ Նահանգների տարածքներում, որոնք չունեն հուսալի վերահսկողության համակարգեր: Թեեւ հիմնականում հայտնաբերվել են Միացյալ Նահանգներում եւ Կանադայում, CWD- ն հայտնաբերվել է նաեւ Նորվեգիայում եւ Հարավային Կորեայում:

Հետաքրքիր է, որ CWD- ը առաջին անգամ հայտնաբերվել է 1960-ականների վերջերին գերության մեջ: 1981 թ.-ին այն հայտնաբերվել էր վայրի եղնիկի մեջ: Թեեւ վայրի ճարպի բնակչության շրջանում CWD- ի տարածվածությունը սովորաբար ցածր է, որոշ բնակչություններում հիվանդության տարածվածությունը կարող է գերազանցել 10 տոկոսը, իսկ գրականության մեջ հայտնաբերվել է մինչեւ 25 տոկոսը: Նկատի առնելով, որ գերության մեջ գտնվող եղբայրների բնակչության շրջանում, CWD տարածվածությունը կարող է շատ ավելի բարձր լինել: Մասնավորապես, եղջերու մեկ գերդաստանի հովտի մոտ 80 տոկոսը եղջերավոր անասուն էր:

Կենդանիների ուսումնասիրությունները ենթադրում են, որ CWD- ը կարող է փոխանցվել ոչ մարդկային պրիմատներին, ինչպիսիք են կապիկները, որոնք սպառում են ուղեղի կամ մարմնի հեղուկների հետ կապված եղեռնի միսը:

Մեջը եւ եղբայրը, դա կարող է տեւել մինչեւ մեկ տարի, մինչեւ CJD դրսեւորման ախտանիշները: Այս ախտանիշները ներառում են քաշի կորուստ, անտարբերություն եւ գայթակղություն: CWD- ի համար բուժման կամ պատվաստանյութեր չկան: Բացի այդ, որոշ կենդանիներ կարող են մահանալ CWD- ից առանց անբուժելի ախտանիշների:

1997 թ.-ին ԱՀԿ-ն խորհուրդ տվեց, որ պրիոնային հիվանդություն առաջացնող բոլոր գործակալները, ներառյալ CWD- ի եղնիկը, պահպանվեն սննդի շղթայից դուրս փոխանցման վախից:

Կանխարգելում

Եթե ​​CWD- ը պետք է տարածվեր մարդկանց համար, այդ փոխանցման կանխարգելման լավագույն միջոցը չի նշանակում, որ եղջերու կամ էլկերի միսը չերեւա: Միացյալ Նահանգներում լայն տարածում է գտել գարեջրի կերակրման պրակտիկան: CDC- ի 2006-2007 թթ. Հետազոտության մեջ հարցվողների 20 տոկոսը հայտնել է որսորդական եղջերու կամ էլկե, իսկ երկուսից երեքը `գինու կամ էլկյուտի միս ուտում:

Ցնցուղի եւ էլկենի օգտագործման շնորհիվ եւ փոխանցման որեւէ շոշափելի ապացույց դեռեւս փաստագրված չէ, շատ հավանական է, որ շատ աղցան եւ եգիպտացորենի մսի միսիոներները դադարեցնեն իրենց սպառումը: Հետեւաբար, խորհուրդ է տրվում, որ որսորդները նախազգուշական միջոցներ ձեռնարկեն, երբ որսորդ լինեն:

Վայրի բնության որոշ պետական ​​մարմիններ վերահսկում են CWD- ի տարածվածությունը եղջերուի եւ թռչունների վայրի պոպուլյացիաներում: Պետք է ստուգել պետական ​​կայքերի եւ վայրի բնության պետական ​​պաշտոնյաների ուղեցույցը եւ խուսափել որսորդական պոպուլյացիաներից, որոնցում հայտնաբերվել է CWD:

Կարեւորն այն է, որ ոչ բոլոր երկրները CWD- ին վերահսկում են վայրի եղնիկի եւ եղունգների մեջ: Ընդ որում, CWD- ի բացասական փորձը չի նշանակում, որ առանձին եղջերու կամ էլկոն հիվանդ է: Այնուամենայնիվ, այն հնարավորությունն է, որ եղջերու կամ էլկը բացասական թեստով չի ապահովում CWD- ն:

Ահա որոշ խորհուրդներ որսորդների համար CWD- ի վերաբերյալ.

• Մի կարգավորեք, կրակում ու վայելեք եղջերու կամ էլկ, որ նայում են հիվանդին կամ գործում են տարօրինակ կերպով
• Խուսափեք ճանապարհի սպանելուց
• Չնայած դաշտային հագուստը վերածելիս, հագեք լատեքսային կամ ռետինե ձեռնոցներ, նվազագույնի հասցեք ուղեղի կամ այլ օրգանների վարումը եւ մի օգտագործեք կենցաղային կտորներ կամ խոհանոցային պարագաներ:
• Հաշվի առնելով, որ եղջերու կամ էլկոն ունենալու համար, դուք նախատեսում եք ճաշել CWD- ի համար փորձարկված
• Եթե ​​դուք խաղում եք առեւտրային խաղով, խնդրեք, որ ձեր միսը պատրաստվում է առանձին, այլ եղջերու եւ բլթից
• Երբեք մի ճարպ կամ ոչխար ուտեք, ինչը վկայում է CWD- ի մասին
• Ստուգեք պետական ​​վայրի բնապահպանական պաշտոնյաներին `իմանալ, թե արդյոք առաջարկվում կամ պահանջվում է եղջերու կամ եղջերու փորձարկումը CWD- ի համար

Գյուղատնտեսական կենդանիների եւ բույսերի առողջության ստուգման ծառայությունը գործում է ԱՄՆ-ի Գյուղատնտեսության նախարարության կողմից: Այս ծրագիրը կամավոր է, եւ հովիվ սեփականատերերը համաձայնել են իրենց մորթիներին փորձարկել: Ծրագրին մասնակցում են ոչ բոլոր առեւտրային հովիվները: Հավանաբար լավ գաղափար է, որ միայն ծրագրին մասնակցող առեւտրային մատակարարներից միայն մոխիր կամ էլկ միս սպառում:

Prions որոշակի հողի տեսակների

2014 թվականին Կուզնեցովան եւ գործընկերները պարզեցին, որ Ալբերտայի հարավ-արեւելքում եւ հարավային Սասկաչեւան (Կանադայի մասեր) հողերի որոշակի տեսակները կարող են հանգեցնել PRW- ի պատասխանատուների համար:

Ըստ հետազոտողների `

Ընդհանուր առմամբ, կավային հարուստ հողերը կարող են թանկագին պրիոններ կապել եւ բարձրացնել իրենց վարակիչությունը `համեմատելի մաքուր հանքային հանքային մոնտորիլոնիտի հետ: Հողերի օրգանական բաղադրիչները նույնպես բազմազան են եւ լավ բնութագրված չեն, սակայն կարող են ազդել պրիոն-հողի փոխազդեցության վրա: Այլ կարեւոր գործոններ ներառում են հողային pH, հողի լուծույթի կազմ եւ մետաղների քանակ (մետաղական օքսիդներ) ...: Ալբերտայի եւ Սասկաչեւայի CWD-endemic շրջանի խոշոր հողերն են Չերնոզեմսը, որոնք ներկայումս կազմում են ընդհանուր տարածքի 60% -ը, դրանք ընդհանուր առմամբ նման են հյուսվածքային, կավե հանքային եւ հողային օրգանական նյութերի բովանդակությանը եւ կարող են բնութագրվել որպես կավային կիտրոնի, 6-10% օրգանական ածխածնի մոնտորիլոնիտե (smectite) հողեր:

Կենդանիները հողում են իրենց հանքային կարիքները բավարարելու համար: Այս հողը կրկին ներկայացվում է հողի մեջ, բորբոքման կամ կեղեւի տեսքով: Այսպիսով, պրիոնները կարող են հեծանվել հողի մեջ: Պարզվում է, որ պրիոնները շատ լավ են կեղեւում:

Խոսք

Մինչ օրս, եղջերու կամ էլկոն մարդկանցից քրոնիկ վատնելու հիվանդություն չի եղել ապացուցված փոխանցումներ: Այնուամենայնիվ, փորձագետները մտահոգված են ռիսկի առջեւ: Քրոնիկ վատնելու հիվանդությունը նման է խելագար կովի հիվանդության, որը վավերագրվել է կովերից մարդկանց տարածվել:

Ձկնամթերքի կամ էլկերի միս սպառումիս լավ գաղափար է որոշակի նախազգուշական միջոցներ ձեռնարկել եւ ստուգել պետական ​​վայրի բնության պաշտոնյաների ուղեցույցը: Վայրի խաղով, երբեք միսը կերակրեք մի եղջերու կամ եղունգներից, որոնք հիվանդանում են: Բացի այդ, լավ գաղափար է, որ Վայրի բնության եւ մշակութային արժեքների պահպանման համար փորձարկված վայրի եղնիկի կամ էլկերի միսը:

Առեւտրային եղջերու կամ էլկ միս գնելիս համոզվեք, որ այս միսը հավաստվում է CWD- ից զուրկ լինելուց:

> Աղբյուրներ.

> Քրոնիկ վատնելու հիվանդություն: CDC- ն:

> Kuznetsova A et al. Հյուսիսային Կանադայի արեւմտյան շրջաններում տարածքի հողերի հնարավոր դերը: Պրիոն: 2014, 8 (1): 92-9:

> Prusiner SB, Miller BL. Պրիոնի հիվանդություններ: Կասպեր Դ, Ֆաուի Ա, Հայսեր Ս, Լոնգո Դ, Ջեյմոն Ջ, Լոսկալոլո Ջ. Harrison- ի ներքին բժշկության սկզբունքները, 19e Նյու Յորք, NY: McGraw-Hill; 2014 թ.

> Դանդաղ վիրուսներ եւ Prions: Լեւինսոն Վ. Բժշկական մանրէաբանության եւ իմունոլոգիայի վերանայում, 14e Նյու Յորք, NY: McGraw-Hill: