Միակցիչ հյուսվածքների խանգարում
Ehlers-Danlos Syndrome- ը ժառանգական միացնող հյուսվածքային խանգարումների մի խումբ է, որը առաջանում է արատավոր կոլագենի (միակցիչ հյուսվածքի մեջ): Միակցիչ հյուսվածքը օգնում է աջակցել մաշկը, մկանները, ligaments եւ մարմնի օրգանները: Ehlers-Danlos Syndrome- ի հետ կապված կապակցված հյուսվածքի մեջ գտնվողները կարող են ունենալ ախտանիշներ, որոնք ներառում են համատեղ hypermobility , մաշկը, որը հեշտությամբ ձգվում է եւ փշրված, եւ փխրուն հյուսվածքները:
Ehlers Danlos սինդրոմի վեց հիմնական դասակարգում կա:
Ehlers-Danlos սինդրոմի վեց տեսակները
Ehlers-Danlos սինդրոմը դասակարգվել է վեց տեսակի.
- Հիպերմոբոլականություն
- Դասական
- Անոթային
- Կիֆոսկոլոլիոզ
- Arthrochalasia
- Dermatosparaxis- ը
Անհեթեթություն Ehlers-Danlos- ի տեսակը
Առաջնային ախտանիշը, որը կապված է Էհլերս-Դանլոս սինդրոմի հիպերմոբալության տեսակի հետ, ընդհանուր հիպերոբոբիլ է, որը ազդում է մեծ եւ փոքր հոդերի վրա: Համատեղ ենթամեկուսացումները եւ տեղահանումը սովորաբար կրկնվող խնդիր են: Մաշկի ներգրավումը (ձգվածություն, փխրունություն եւ բորբոքում) ներկա է, սակայն, ըստ Ehlers-Danlos Foundation- ի, տարբեր ծանրության աստիճաններ: Այրոց-ցելյուլոզային ցավը ներկա է եւ կարող է փչացնել:
Էհլերս-Դանլոսի դասական տեսակը
Էհլերս-Դանլոսի սինդրոմի դասական տիպի հետ կապված առաջնային ախտանիշը մաշկի առանձնահատուկ հիպերժամտության (ձգողականության) տարբերությունն է `ճարպակալման կետերի վրա հայտնաբերված ցավերի, կալցիումի հեմատոմաների եւ ճարպային պարունակող քիստաների հետ:
Համատեղ հիպերմոբիլությունը նաեւ դասական տիպի կլինիկական դրսեւորում է:
Ehlers-Danlos- ի անոթային տեսակ
Ehlers-Danlos սինդրոմի անոթային տեսակը համարվում է Ehlers-Danlos սինդրոմի ամենալուրջ կամ ծանր ձեւը: Կարող է առաջանալ արյան կամ օրգանիզմի խզվածք, որը կարող է հանգեցնել մահվան: Մաշկը չափազանց բարակ է (երակները հեշտությամբ կարելի է տեսնել մաշկի միջոցով) եւ կան տարբերակիչ դեմքի հատկություններ (խոշոր աչքեր, նիհար քիթ, լոբու ականջներ, կարճ հասուն եւ բարակ գլխամաշկի մազ):
Clubfoot- ը կարող է ներկա գտնվել ծննդաբերության ժամանակ: Համատեղ հիպերմոբիլությունը սովորաբար ընդգրկում է միայն թվերը:
Կիֆոսկոլիոզով Ehlers-Danlos- ի տեսակը
Էհլերս-Դանլոսի Քիֆոսկոպոլիոզով տառապում է ընդհանուր ծանրության (լոզության) եւ ծանր մկանային թուլություն: Սկոլիոզը նկատվում է ծննդաբերության ժամանակ: Հյուսվածքների փխրունություն, ատրոֆիկ սկarրինգ (մաշկի մեջ դեպրեսիա կամ փոս առաջացնելը), հեշտ ցնցում, սկլերալ (աչքի) փխրունություն եւ աչքի խանգարումներ հնարավոր կլինիկական դրսեւորումներ, ինչպես նաեւ ինքնաբուխ արտրական խանգարումներ:
Ատրոչալասիա Ehlers-Danlos- ի տեսակը
Ehlers-Danlos- ի Arthrochalasia- ի տեսակն առանձնահատկությունն է `բնածին հիպի տեղաշարժը: Ընդհանուր հիպերբուկտիվությունը կրկնվող ենթալսեքսացիաներով տարածված է: Հնարավոր կլինիկական դրսեւորումներն են նաեւ մաշկի hyperextensibility, հեշտ bruising, հյուսվածքների փխրունություն, atrophic scars, մկանային տոնուսի կորուստ, Kyphoscoliosis եւ osteopenia (ոսկորները, որոնք ավելի քիչ են խիտ, քան նորմալ):
Dermatosparaxis Ehlers-Danlos- ի տեսակը
Լուրջ մաշկի փխրունություն եւ ցնցում են Դերատոսպարասսիի տեսակը Էհլերս-Դանլոսի առանձնահատկությունները: Մաշկի հյուսվածքը փափուկ եւ սահուն է: Հերացիները հազվադեպ են:
Ehlers-Danlos սինդրոմի մասին տեղեկացվածության բարձրացում
Ehlers-Danlos Syndromes- ի տեսակները վերաբերվում են կլինիկական դրսեւորման հիման վրա, որը խնդրահարույց է:
Մաշկի պաշտպանությունը, վերքերի խնամքը, համատեղ պաշտպանությունը եւ զորավարժությունների ուժեղացումը բուժման ծրագրի կարեւոր կողմերն են: Վնասված եւ երբեմն մահացու վիճակը ազդում է մոտ 5000 մարդու վրա: Առնվազն 50 հազար ամերիկացիներ ունեն Ehlers-Danlos սինդրոմը: Հաշվարկվում է, որ Ehlers-Danlos- ի համախտանիշ ունեցող մարդկանց 90% -ը չի հայտնաբերվել մինչեւ անհետաձգելի դեպք, որը պահանջում է անհապաղ բժշկական ուշադրություն: Եթե դուք զգում եք EDS- ով կապված ախտանիշներից որեւէ մեկի հետ, դիմեք ձեր բժշկին:
> Աղբյուրներ.
> Ինչ է EDS- ը: Էհլերս-Դանլոսի ազգային հիմնադրամը:
> Ehlers-Danlos, EWorldwire, 5/2/06