Ընդհանուր ծագման ախտանիշների հիվանդություն
Խառը համակցված հյուսվածքային հիվանդություն (MCTD) հանդիսանում է մի autoimmune հիվանդություն , որը ունի երեք այլ կապակցված հյուսվածքային հիվանդությունների ` համակարգային ոսպնյակի erythematosus , scleroderma եւ պոլիմյոզիտների համընկնման առանձնահատկությունները:
Պատճառը
ՄՏՏ-ի պատճառը հայտնի չէ: MCTD- ով ախտորոշված մարդկանց 80% -ը կանայք են: Հիվանդությունը ազդում է 5-ից 80-ամյա տարիքի մարդկանցով, 20-ական թվականներին պատանիների կամ մարդկանց շրջանում ամենաբարձր տարածվածությամբ:
Հնարավոր է, որ գենետիկ բաղադրիչը լինի, բայց դա ուղղակիորեն ժառանգված չէ:
Ախտանիշները
Խառը միացնող հյուսվածքի հիվանդության վաղ ախտանշանները շատ նման են միզուղիների այլ հյուսվածքների հետ կապված ախտանիշների եւ կարող են ներառել.
- Հանգստություն
- Մկանային ցավ կամ թուլություն
- Միասին ցավ
- Ցածր ջերմություն
- Ռեյնուդի երեւույթը
MCTD- ի հետ կապված ավելի քիչ տարածված ախտանշանները ներառում են ծանր պոլիմիոզիտներ (հիմնականում, ուսերին եւ վերին զենքը), սուր արթրիտային ցավը, ասեպտիկ իմունիտը, իմելիտը, մատների եւ ոտնաթաթերի գանգրենը, բարձր ջերմությունը, որովայնի ցավը, երիկամային նյարդի նյարդաբանությունը, դժվարությունը, կուլ տալը, շնչառության պակասը եւ լսողության կորուստը: Թոքերը ազդում են ՄՏՏ-ի մարդկանց մոտ 75 տոկոսի վրա: ՄՏՏ-ով հիվանդների մոտ 25 տոկոսն ունի երիկամների ներգրավվածություն:
Ախտորոշում
Խորացված համակցված հյուսվածքային հիվանդության ախտորոշումը կարող է շատ դժվար լինել: Երեք պայմանների առանձնահատկությունները `համակարգային լուցուսի erythematosus, scleroderma եւ polymyositis- սովորաբար չեն առաջանում:
Ընդհակառակը, նրանք սովորաբար զարգանում են մյուս ժամանակի ընթացքում:
Այնուամենայնիվ, կան չորս գործոններ, որոնք կարող են առաջարկել MCTD ախտորոշում, այլ ոչ թե անհատական հյուսվածքի անկարգություններ.
- Արյան մեջ հակա-U1 RNP (ribonucleoprotein) բարձր կոնցենտրացիաները
- Systemic lupus erythematosus- ի հետ կապված որոշակի խնդիրների բացակայություն, ինչպիսիք են երիկամների եւ կենտրոնական նյարդային համակարգի խնդիրները
- Լուրջ արթրիտ եւ թոքային հիպերտենզիա (համակարգային լուպուսում կամ սքերոդերմայում տարածված չէ)
- Ռեյնուդի երեւույթը եւ այտուցված ձեռքերը (ընդհանուր չէ համակարգային լյուսով)
Մինչ anti-U1 RNP- ի առկայությունը առաջնային տարբերակիչ հատկանիշն է, որը տալիս է MCTD ախտորոշումը, արյան մեջ հակամարմինների ներկայությունը կարող է իրականում առաջանալ ախտանիշներից:
Բուժում
Խառը կապի հյուսվածքային հիվանդությունների բուժումը ուղղված է հիվանդության ախտանիշների վերահսկմանը եւ հիվանդության ծանր հետեւանքների կառավարմանը, ինչպիսիք են օրգանի ներգրավումը: Օրինակ, թոքաբորբի հիպերտոնիան պետք է վարվի հակաբիոտիկ դեղամիջոցներով: Բորբոքային ախտանշանները կարող են տարբեր լինել մեղմից մինչեւ ծանր, եւ ըստ այդմ, բուժումը կկորցնի խստությամբ: Ավելի պակաս բորբոքման համար կարող է տրվել NSAIDs կամ ցածր դոզան corticosteroids : Միջին չափի բորբոքում կարող է պահանջել ավելի բարձր դոզա կորտիկոստերոիդներ: Երբ կա օրգանների ներգրավվածություն, կարող է նշանակվել իմունոզիուսացնող:
Outlook
Նույնիսկ ճշգրիտ ախտորոշմամբ եւ համապատասխան բուժմամբ, կանխատեսումը դժվար է ձեւակերպել: Որքան լավ է հիվանդը կախված, թե որ օրգանները ներգրավված են, բորբոքման ծանրությունը եւ հիվանդության առաջընթացը: Քլիվլենդի կլինիկայի տվյալներով, մարդկանց 80 տոկոսը գոյատեւում է առնվազն 10 տարի, երբ ԱՀԿ-ին ախտորոշվելուց հետո:
ՄՏԴ-ի կանխատեսումը ձգտում է ավելի վատ լինել հատկանիշներով հիվանդների համար, որոնք կապված են սքերոդերման կամ պոլիմիոզիտների հետ:
Կարեւոր է նշել, որ երկարատեւ ժամանակահատվածները կարող են լինել ախտանիշ չունեցող, նույնիսկ առանց ՄԿՎ-ի բուժման:
> Աղբյուրներ.
> Bennett R. Anti-U1 RNP հակամարմինները խառը կապակցված հյուսվածքների հիվանդության մեջ: Մինչ օրս.
> Firestein GS, Kelley WN: Kelleys Rheumatology դասագիրք : Ֆիլադելֆիա, PA: Elsevier / Saunders; 2013 թ.
> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ø. Խառը կապի հյուսվածքային հիվանդություն: Լավագույն պրակտիկա եւ հետազոտություն կլինիկական ռեւմատոլոգիա : 2016, 30 (1): 95-111: doi: 10.1016 / j.berh.2016.03.002:
> Խառը Connective հյուսվածքների հիվանդություն: Կլիվլենդի կլինիկա: