Hirschsprung- ի հիվանդության ախտանիշները եւ բուժումը

Hirschsprung- ի հիվանդությունը աղիքային շրջափակումների կամ խանգարումների բնածին պատճառն է:

Hirschsprung- ի հիվանդությունը

Hirschsprung- ի հիվանդությունը հազվադեպ է, ամեն 5000 ծնունդում մոտավորապես 1-ում:

Դա պայմանավորված է գանգլիոնային բջիջների (նյարդային բջիջների) բացակայությամբ `գլխուղեղի եւ ուղղանկյունի վերջում: Նորմալ peristalsis պահանջում է այդ ganglion բջիջները, ուստի առանց նրանց, դուք չեք ստանում ալիքի նման contractions է աղիքներ, որոնք տեղափոխել բաներ միասին, պատճառելով նրանց պայմանավորվել եւ արգելափակել անցումը աթոռակ է կույտ.

Սա հանգեցնում է փորկապության, որը այս անկարգությունների դասական ախտանիշն է:

Hirschsprung- ի հիվանդության ախտանիշները

Նորածին երեխա սովորաբար անցնում է առաջին քաղցրավենիքի շարժումը (սեւ կողային մկոնիա) առաջին քսանչորս ժամվա կյանքի ընթացքում:

Hirschsprung- ի հիվանդության հետ ունեցած երեխաների մեծ մասը հետաձգում է միջնորմ անցնելու ժամանակ: Ոմանք կզարգացնեն խրոնիկական փորկապությունը կյանքի առաջին ամսվա ընթացքում: Ամեն դեպքում, դա կարող է հանգեցնել աղիքային խանգարմանը, շատ կապված նշանների եւ ախտանիշների, այդ թվում `

• որովայնային շնչառություն
• փսխում, որը կարող է լինել զգայուն
• աղքատ սնուցումը
• աղքատ կշիռը

Hirschsprung- ի հիվանդության թեստավորում

Թեստավորում, որը կարելի է անել ախտորոշման համար, Hirschsprung- ի հիվանդության եւ ներառում է `

• ռենտգենյան ճառագայթներ, որոնք կարող են ցույց տալ աղիքների գազային խանգարումը եւ ռեկտում գազի եւ աթոռի բացակայությունը
• մի բարիումի խոզապուխտ, որը կարող է ցույց տալ անցումային գոտի կամ նորմալ գոտիների եւ տարածված տարածքի միջեւ տարածություն, որը ազդում է գանգլիային բջիջների բացակայության վրա

• անալոգային մագնիտոֆոն, որը ստուգում է ուղղահայաց ներքին սեռի ճնշումը

Ախտորոշումը հաստատելու համար կատարվում է ռեկուսային բիոպսիա, որը պետք է ցույց տա գանգլիային բջիջների բացակայությունը գլխուղեղի եւ ուղղանկյունի վերջում:

Հիրշսպրունգի կասկածանքների համար փորձարկումը սովորաբար սկսվում է բարիումային աղմուկով:

Եթե ​​բարիումի գլխուղեղը նորմալ է, ապա Hirschsprung- ի պարունակող երեխայի շատ ցածր շանս կա: Անօրորային բարիումի խոզերի կամ անընդհատ բորբոքումները չպարունակող երեխաները պետք է անցնեն ռեկուսային բիոպսիա:

Hirschsprung- ի հիվանդության բուժում

Hirschsprung- ի հիվանդության բուժումը հանդիսանում է վիրահատական ​​նորոգման, որը բաղկացած է առաջինից `գաղափարախոսություն ստեղծելով, այնուհետեւ` առանց գանգլիոնային բջիջների հեռացման եւ միանգամից առողջ մասերը միացնելը:

Երբեմն հնարավոր է կատարել միակողմանի քաշի միջոցով ընթացակարգ կամ նույնիսկ վիրահատության լապարոսկոպիկ կերպով կատարել:

Վիրահատության վերանորոգման տեսակը, ամենայն հավանականությամբ, կախված է ձեր երեխայի կոնկրետ գործից: Օրինակ, որոշ նորածիններ շատ հիվանդ են, երբ առաջին ախտորոշվում են մեկ փուլային վիրահատություն:

Ինչ պետք է իմանաք Հիրշսպրնի հիվանդության մասին

Hirschsprung- ի հիվանդության մասին իմանալ այլ բաներ են ներառում այն,

• որը կոչվում է նաեւ բնածինային aganglionic megacolon
• այն ավելի տարածված է տղաներում
• այն կարող է կապված լինել Down սինդրոմի , Ուայդարդբուրգի սինդրոմի, նեյրոֆիբրոմատոզի եւ այլ սինդրոմների հետ եւ ենթադրվում է, որ առաջանում են տարբեր գեների մեջ մուտացիաներ
• չնայած սովորաբար նորածինների հիվանդություն է, երբեմն կասկածվում է խրոնիկ փորկապով խոշոր երեխաների մոտ, հատկապես, երբ նրանք երբեւէ չունեին նորմալ աղիքային շարժումներ, առանց ներզատական ​​կամ շնչուղիների օգնությամբ կամ չեն զարգանում խրոնիկական փորկապություն, մինչեւ որ ծնվել են կրծքով կերակրման ժամանակ

• որը կոչվել է Harald Hirschsprung, պաթոլոգ, որը 1887 թ. Կոպենհագենում երկու երեխաների հայտնաբերվել է անկարգություններով

Մանկական գաստրոէնտերոլոգը եւ մանկական վիրաբույժը կարող են օգտակար լինել ձեր երեխային ախտորոշման եւ բուժման համար, Հիրշսպրնունի հիվանդությամբ:

> Աղբյուրներ.

_{Hirschsprung- ի հիվանդությունը: Մանկական գաստրոտնտեսային եւ լյարդի հիվանդություն (չորրորդ հրատարակություն), 2011, Էջեր 576-582.e2}

_{Hirschsprung հիվանդություն: Մանկական վիրաբուժություն (յոթերորդ թողարկում), 2012, էջեր 1265-1278}