Արեւմտյան սինդրոմ

Արեւմտյան սինդրոմը եւ մանկական սպազմերը

Արեւմտյան սինդրոմը զավթման անկման ձեւ է (էպիլեպսիայով), որը սկսվում է մանկության շրջանում: Հղիության սպազմի կոնկրետ տեսակ է, որը հանդիսանում է սինդրոմի մի մասն, ինչպես նաեւ գլխուղեղի ալիքային ալիքների անբավարարություն, որը կոչվում է hypsarrhythmia եւ մտավոր հետամնացություն: Գրեթե ցանկացած պայման, որը կարող է առաջացնել ուղեղի վնաս, կարող է հանգեցնել Արեւմուտքի սինդրոմին: Երկու ամենատարածված պատճառները ծնկաձեւ սկլերոզի եւ ծննդաբերության ընթացքում թթվածնի պակասն են:

Երբեմն կասկածվում է, բայց չի կարելի հաստատել. այս դեպքում այն ​​կոչվում է «ծպտված Արեւմուտքի համախտանիշ»:

Արեւմտյան սինդրոմը կազմում է մանկական շրջանում 2% epilepsies, բայց epilepsy 25%, որը սկսվում է կյանքի առաջին տարում: Infantile spasm- ի չափը գնահատվում է 2.5-ից մինչեւ 6.0-ի 10.000 կենդանի ծնունդների համար:

Արեւի սինդրոմի ախտանիշները

Արեւմտյան սինդրոմը սովորաբար սկսվում է 3-6 ամիսների միջեւ: Սիմպտոմները ներառում են.

• Infantile spasms - Հաճախ այս տեսակի բռնագրավման ընթացքում հանկարծակիիդը հանկարծակի առաջանում է իր մեջ, մարմնի, զենքի եւ ոտքերի ամրությունը: Սա երբեմն կոչվում է «jackknife» առգրավված: Ոմանք նորածինները կարող են փոխել իրենց կախվածությունը կամ գլուխները բաժանել կամ մարմնով անցնել իրենց զենքը, ինչպես նրանք ինքնասպան են լինում: Այս spasms վերջին մի քանի վայրկյան եւ տեղի են ունենում clusters ցանկացած վայրում, 2 - ից 100 spasms միաժամանակ. Որոշ նորածինների օրերում մի քանի տասնյակ խոզեր են առաջանում: Ստամոքսները ամենից հաճախ տեղի են ունենում, երբ նորածինը արթնանում է առավոտյան կամ շնչափողից հետո:

• Hypsarrhythmia - Electroencephalogram (EEG) նշում է ուղեղի էլեկտրական ակտիվությունը ուղեղի ալիքների տեսքով: Արեւի համախտանիշով մի նորածին երեխա ունենալու է աննորմալ, քաոսային ուղեղի ալիքային նմուշներ, որոնք կոչվում են hypsarrhythmia:
• Հոգեկան դանդաղումը `դա ուղեղի վնասվածքի պատճառով է, որը պատճառ է դարձել Արեւմուտքի սինդրոմին:

Այլ ախտանշանները կարող են ներկա լինել այն բանի պատճառ դառնալուն, որը պատճառ է հանդիսանում Արեւմուտքի համախտանիշին:

Այլ նյարդաբանական խանգարումներ, ինչպիսիք են ուղեղային կաթվածը կարող են ներկա լինել:

Արեւի սինդրոմի ախտորոշում

West սինդրոմը կներկայացվի մանկական սպազմերի ներկայությամբ: Հնարավոր պատճառները փնտրելու համար կատարվելու է մանրակրկիտ նյարդաբանական հետազոտություն: Սա կարող է ներառել լաբորատոր թեստեր եւ ուղեղի սկանավորում, օգտագործելով հաշվարկված տոմոգրաֆիա (CT) կամ մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում (ՄՌ): EEG- ը կկատարվի Արեւմտյան սինդրոմում սովորաբար հայտնաբերված հիպսարիթմիաների որոնման համար:

Արեւի սինդրոմի բուժում

Վեսթերի սինդրոմը հաճախ վերաբերում է ադրենոկորտիկոտրոպիկ հորմոնին (ACTH) կամ կանխարգիոնին: Այս բուժումը կարող է շատ արդյունավետ լինել դադարեցնելու կամ դանդաղեցնելու մանկական սպազմերը: Որոշ նորածիններ կարող են արձագանքել հակաբորբոքային դեղեր, ինչպիսիք են, Felbatol (felbamate), Lamictal (lamotrigine), Topamax (topiramate) կամ Depakote (valproic թթու): Հորմոն սկլերոզով հիվանդ երեխաները կարող են բուժվել վիգաբատրինի հետ (ներկայումս ԱՄՆ-ում օգտագործված չէ): Երբեմն ուղեղի վիրահատության միջոցով վնասված ուղեղի հյուսվածքի հեռացումը կարող է արդյունավետ լինել:

Մանկական խանգարումները սովորաբար որոշվում են մոտ 5 տարեկան հասակում, սակայն տուժած երեխաների կեսից ավելին կբարձրանա այլ տեսակի առգրավվածություններ, այդ թվում `Լենոքս-Գեստավ սինդրոմը: Արեւի համախտանիշ ունեցող շատ նորածիններ ունեն երկարատեւ ճանաչողական եւ ուսումնառության արժեզրկում, ամենայն հավանականությամբ, ուղեղի վնասվածքի պատճառով, որը առաջացնում է մանկական սպազմ:

> Աղբյուրներ.

_{«NINDS Infantile Spasms Information Page." Խախտումներ Ա. 9 դեկտեմբեր 2008 թ. Նյարդաբանական խանգարումների եւ ինսուլտի ազգային ինստիտուտ:}

_{«Մանկական սպազմեր / Արեւի սինդրոմ»: Էպիլեպսիայով սինդրոմներ: Epilepsy հիմնադրամը:}