Մաստոցիտոզը բերան է: Լսելով, որ դու կամ քո սիրելիը բժշկական վիճակում ես, երբեք չեք լսել, կարող է վախեցնել: Mastocytosis- ը կարող է նաեւ կոչվել խոզի բջիջ: Մաստ բջիջները ձեր իմունային համակարգի սպիտակ արյան բջիջների մի տեսակ են: Նրանք կապված են բազոֆիլին եւ ներգրավված են ալերգիայի եւ անաֆիլաքսիային (ծանր ալերգիկ ռեակցիա):
Իրականում, խեցգետնի բջիջները ներգրավում են այլ իմունային բջիջներ հյուսվածքների տարածքներ, անհրաժեշտության դեպքում, քիմիական նյութերը ազատելու միջոցով: Երբ հյուսվածքներում գերակշռում են խցերի մեծ քանակությունը, այն կոչվում է մաստոցիտոզ: Երբ մաստ խցերը հավաքվում են միայն մաշկի մեջ, այն կոչվում է տոքսային մաստոցիտոզ: Երբ դա տեղի է ունենում բազմաթիվ օրգաններում, այն կոչվում է համակարգային մաստոցիտոզ: Համակարգային մաստոցիտոզը համարվում է մելոպոլլոֆերատիվ neoplasm .
Ռիսկերը, նշանները եւ մաստոցիտոզի ախտանիշները
Քանի որ mastocytosis նման հազվագյուտ խանգարումներն անհայտ է, թե քանի մարդ ունի դա: Տղամարդիկ եւ կանայք հավասարապես տուժում են: Երեխաներում շատ դեպքեր են տառապում, իսկ մեծահասակների մոտ համակարգային մաստոցիտոզը ավելի տարածված է:
Քանի որ mastocytosis կարող է առաջանալ բազմաթիվ օրգանների, ներկայացնել ախտանիշները կարող են մեծապես տարբեր լինել: Ածխաթթուների մեծ մասը տեղի է ունենում, երբ մաստ բջիջները գիտնման եւ այլ քիմիական նյութեր են տարածում:
Մաշկի հայտնաբերումները ամենատարածվածն են եւ ներառում են.
- Rash: Mastocytosis- ի մի քանի տեսակի խոռոչներ կան: Երբեմն դա կարող է լինել tan / գորշ տարածքներ, որոնք նման են freckles: Այլ ժամանակներում մաշկի վրա կարմիր բծերը կարծես:
- Խայթոց (փխրունություն). Ողնաշարը կարող է խստանալ, հատկապես երբ գրգռված է (rubbed / scratched) կամ երբ տեղի է ունենում հանկարծակի փոփոխության ջերմաստիճանում (ինչպես տաք ջուր ցնցուղ): Դա կոչվում է Դարիերի նշան:
- Ֆլիշինգ (կարմիր, տաք մաշկ)
- Blisters
Այլ ախտանշանները արտացոլում են մարմնի խոռոչի ներթափանցման տարածքները: Գաստրոտնտեսական ախտանշանները տարածված են եւ ներառում են որովայնի ցավը, սրտխառնոցը, փսխումը եւ փորլուծությունը: Մկանների եւ ոսկորների ներգրավումը կարող է առաջանալ ցավով կամ օստեոպենիա / օստեոպորոզով (կրճատված ոսկրային ուժ): Ալերգիկ ռեակցիաները եւ անաֆիլակտիկ ռեակցիաները կարող են առաջանալ նաեւ ցածր արյան ճնշմամբ (hypotension), սինկոոպով (հոգնածություն), հոգնածություն (հոգնածություն), շնչառության շեղում, աչքերի շնչառություն կամ ողնաշար, շրթունքներ, լեզու կամ կոկորդ: Ոչ բոլոր հիվանդները այս ախտանիշներն ունեն:
Ինչ կարող է խանգարել ախտանշանները մաստոցիտոզում
Մաստոցիտոզ ունեցող մարդիկ բոլոր ժամանակներում ախտանիշներ չունեն: Երբեմն ախտանիշները առաջացնում են այլ բաներ:
- Դեղորայք `ցավազրկող դեղորայք (մորֆին, կոդին), ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղեր (NSAIDs, ինչպես ibuprofen), վանկոմիցին (հակաբիոտիկ) կամ մկանային հանգստացնող միջոցներ
- Զորավարժություններ
- Մաշկի ողորկությունը, հատկապես մաստոցիտոզի հետ կապված ողնաշարը
- Ծայրահեղ ջերմաստիճանի փոփոխություններ
- Կծու սննդամթերք
- Ալկոհոլը
- Վարակությունները
- Վիրաբուժություն
- Մեղուների, քաղցրավենիքի, դեղին բաճկոնների, հորնետների, մրջյունների, մեդուզաների կամ օձերի խայթոցները եւ խայթոցները
- Զգացմունքային սթրես
Մաստոցիտոզի ախտորոշում
Մաստոցիտոզի ախտորոշումը հիմնականում կենտրոնանում է տուժած տարածքի կենսպասներին (մաշկ, ոսկրածուծ, գաստրոթելինային տրակտատ եւ այլն):
Քանի որ ախտանշանները կարող են շատ տարբեր լինել, ախտորոշումը կարող է դժվար լինել:
Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպությունը (WHO) հրապարակել է մաստոցիտոզի ախտորոշման չափանիշները, որոնք վերանայվում են ստորեւ:
Կիտանիկային մաստոցիտոզ. Սիմպտոմները եւ մաշկի բիոպսիան համահունչ են տոքսային մաստոցիտոզին եւ համակարգային մաստոցիտոզին համապատասխանող առանձնահատկություններ չկան:
Systemic Mastocytosis: Պետք է ունենալ հիմնական չափանիշ եւ մեկ փոքր չափանիշ կամ առնվազն երեք փոքր չափանիշ:
- Ընդհանուր չափանիշ. Կենսազիայի (կամ ոսկրածուծի կամ ազդակիր օրգանիզմից) վրա պետք է լինեն խեցգետնի բջջի ներթափանցման բազմաթիվ տարածքներ (սահմանված է ≥15 մաստ խց):
- Փոքր չափանիշ.
- Բիոպսիայի մասին (կամ ոսկրածուծի կամ ազդակիր օրգանների). Ներծծված խցերի ավելի քան 25 տոկոսը անպտղական են (մի տեսակ նորմալ մաստ խցեր)
- Արգանդի, ոսկրածուծի կամ այլ հյուսվածքի ( KIT գեն) մաստոցիտոզի հետ կապված գենետիկական մուտացիայի հայտնաբերում:
- Բիոպսիայի խոռոչի բջիջները արտահայտում են որոշ լրացուցիչ մարկերներ (CD2 եւ / կամ CD25), որոնք նորմալ մաստ խցերը չեն:
- Tryptase (մի ֆերմենտ, որը խախտում է վարակային բջիջներում հայտնաբերված սպիտակուցը), որը կազմում է ավելի քան 20 նգ / մլ: Այս մակարդակը սովորաբար չափազանց բարձր է մաստ բջիջների լեյկոզով, քաղցկեղային բջջի հիվանդության քաղցկեղային ձեւով:
Բուժում
Նման այլ պայմանների նման, հիվանդության ծանրությունը որոշում է անհրաժեշտ բուժումը: Ընդհանուր բուժման միջոցները նման են տարանջատված եւ համակարգային մաստոցիտոզին:
- Խուսափեք վերը նշված քննիչներից:
- Լինելով պատրաստվում է ախտաֆիլիքս (ծանր ալերգիկ ռեակցիա): Սա ներառում է, եթե անհրաժեշտության դեպքում շտապ բուժման համար տանը տեղադրված էպինեցրին ներարկումները:
- Կանխարգելիչ բուժում, երբ հայտնի դերակատարները անխուսափելի են: Դա կներառի prednisone եւ anti-histamines (ranitidine, diphenhydramine), նախքան պատվաստանյութերի եւ վիրաբուժության նման բռնկումները:
- Իմունոթերապիա . Immunotherapy- ը, որը հայտնի է նաեւ որպես ալերգիա, կարող է օգտագործվել մեղուները, մեղվերը, վարդուկը եւ խնկերը խայթելու համար:
- Հակաբիոտամիններ. Քանի որ ախտանշանները կապված են մաստի բջիջներից հիստամինի ազատման հետ, զարմանալի չէ, որ ձեր բժիշկը կարող է սահմանել դեղամիջոցներ, որոնք կոչվում են antihistamines: Դրանք կներառեն դեղորայք, որոնք օգտագործվում են ալերգիայի կամ քիթենի բուժման համար, ինչպես cetirizine- ը եւ hydroxyzine- ն: Այլ դեղամիջոցներ ներառում են ռանիիթին եւ cimetidine, որոնք ավելի հաճախ օգտագործվում են բուժելու gastroesophageal reflux.
- Cromolyn: Cromolyn- ը գրիպի դեղամիջոց է, որը բուժվում է գաստրոտնտեսական ախտանշանների բուժման համար, որովայնի ցավն ու դիարխիան, որոնք առաջացնում են մաստի բջիջի հիստամին: Երբեմն դեղը կարող է համալրել մաշկի վնասման համար քսուք:
- Antileukotriene դեղեր: Antileukotriene դեղեր, ինչպիսիք են montelukast եւ zileuton կարող են օգտագործվել, եթե ախտանիշները չեն վերահսկվում antihistamines.
- Ասպիրին. Ասպիրինը կարող է օգտագործվել մաշկը լվանալու համար:
- Tyrosine Kinase Inhibitors (TKI): KIT գենը ազդում է թիրոսինինազի կոչվող սպիտակուցի համար: Մաստոցիտոզում հայտնաբերված մուտացիան մեծացնում է մաստանի բջիջների կուտակումը հյուսվածքներում: Թիրոսին kinase inhibitors կոչվող դեղամիջոցները կարող են օգտակար լինել: Առավել լավ ուսումնասիրված TKI, imatinib, մաստոցիտոզում արդյունավետ չէ: Մեկ այլ TKI, midostaurin, այժմ ուսումնասիրվում է mastocytosis- ում:
- Քիմիաթերապիա. Մաստոցիտոզի ավելի ագրեսիվ ձեւերը կարող են պահանջել քիմիաթերապիայի բուժում, ինչպես, օրինակ, հիդրոկսուրեա եւ կլադրիբին:
Մաստոցիտոզը կարող է հասկանալ դժվարին խանգարումներ: Կարող եք պահանջել մասնագիտացված բժիշկներ `ախտորոշման եւ բուժման օպտիմալացման համար:
> Աղբյուրներ.
Կաստելս Մ.Ք. եւ Ակին Ք. Մաստոցիտոզ (տերեւային եւ համակարգային). Epidemiolology, pathogenesis եւ կլինիկական դրսեւորումներ, Mastocytosis (տատուային եւ համակարգային). Գնահատում եւ ախտորոշում մեծահասակների համար, Cutaneous Mastocytosis: Բուժում եւ կանխարգելում, եւ համակարգային Mastocytosis: Բուժում եւ կանխատեսում: In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA: