Սրտի արատը ներկա պահին ծնված է
Մեծ զարկերակների փոխպատվաստումը (TGA), որը նույնպես կոչվում է մեծ անոթների փոխակերպում, ծնել է ծանր սրտի անբավարարություն: Այս պայմաններում անջատվում են արյան երկու արյան անոթների դիրքը, որոնք արյան մեջ սրտից հեռացնում են, աորտան եւ թոքային արտրերը: Ենթադրվում է, որ մեծ զարկերակների տեղափոխումը տեղի է ունենում 1 500-5000 ծնունդների մեջ, տղաները ավելի հաճախ են տառապում, քան աղջիկները:
Անհայտ է, թե ինչ է առաջացնում TGA- ն:
Նորմալ սրտում մարմնի արյունը գալիս է սրտի մեջ եւ թոքերային թոքաբորբով թթվածնի միջոցով սրտից անցնում է թոքեր: Այն վերադառնում է սրտին եւ դուրս է բերվում մարմնի միջոցով աորտա: Քանի որ թոքային զարկերակը եւ աորտան անցնում են TGA- ում, մարմնի արյունը գալիս է սրտի մեջ, բայց նորից ստանում է կրկին մարմնով պակաս, առանց թթվածնի թոքի:
Մեծ արտրիների փոխպատվաստումը հաճախ առաջանում է սրտի այլ թերությունների հետ, ինչպիսիք են `արյան խոռոչի արատը (VSD): Հիվանդության 10% դեպքերում կան TGA- ի բացի այլ ներկա ծննդաբերական թերություններ:
Ախտանիշները
Մեծ զարկերակների փոխպատվաստման ախտանիշները ներկա են ծննդում կամ կարճ ժամանակ անց: Ախտանիշները ներառում են.
- Ցիանոզ - TGA- ում արյան մեջ չափազանց փոքր թթվածն է, որը դուրս է գալիս մարմնին: Երեխան ունի իր մաշկի գունավոր գույնը եւ ունի շնչառության պակաս:
- Արագ շնչառություն եւ սրտի կշիռ
Որքան ծանր է ախտանշանները, կախված են այն բանից, թե արդյոք ցանկացած թթվածին կարող է արյան մեջ ներթափանցել մարմնին: Արգանդային խոռոչի արատը սրտի կեսին պատի մեջ փոս է: Եթե ներկա է, ապա կարող է թույլ տալ, որ արյունը, որն ունի թթվածնի մեջ, խառնվում է մարմնով արյան հետ:
Այս դեպքում երեխային ավելի քիչ ցիանոզի է ենթարկվելու, կամ միայն այն ժամանակ, երբ նա լաց կամ խանգարեց:
Ախտորոշում
Մեծ զարկերակների փոխպատվաստման ախտորոշումը հաստատում է սրտի ուլտրաձայնային վարակումը , որը կոչվում է էխոկարդիոգրաֆիա : Եթե TGA- ն կասկածվում է ծննդից առաջ, արգանդում պտղի վրա կարող է արվել echocardiogram- ը: Մեծ թվով զարկերակների ախտորոշումը ծննդաբերությունից առաջ օգնում է համոզվել, որ երեխան ստանում է ծննդից հետո անհրաժեշտ հատուկ բժշկական օգնություն:
Բուժում
Ծնվածուց անմիջապես հետո TGA- ով երեխա կսկսի ներերակային (IV) դեղորայք, որը կոչվում է պրոստագլանդին : Եթե սրտի կեսին պատի մեջ փոս չկա, թույլ տալ, որ թթվածինով արյունը խառնվի մարմնով արյունով, մի փոս վիրահատական կերպով կկիրառվի օգտագործելով «փուչիկային ատրիբուկի սեպտոստոմիա» (նաեւ հայտնի է որպես «Ռաշքինդ» ընթացակարգ):
Այդ բուժումները, սակայն, ժամանակավոր են: Երեխան պետք է ունենա բաց սրտի վիրահատություն, սրտի անբավարարությունը շտկելու համար, որովայնի եւ արյան շրջանառությունը դնում են իրենց ճիշտ տեղերում (կոչվում է արթրիտային անջատման գործողություն): Վիրահատությունը սովորաբար կատարվում է երեխայի կյանքի առաջին ամսվա ընթացքում եւ կարող է անհրաժեշտ լինել կյանքի առաջին երկու շաբաթվա ընթացքում, եթե ցիանոզը ծանր է:
Քանի դեռ քսաներորդ դարի կեսերին մեծ զարկերակների փոխպատվաստմամբ ծնված երեխաները չկարողացան ավելի քան մի քանի ամիս մնալ: Քանի որ ավելի նոր, ավելի լավ վիրահատական տեխնիկան եւ վիրահատությունից հետո ավելի լավ խնամք է մշակվել, պատկերը փոխվել է, եւ TGA- ի մեծամասնությամբ երեխաները գոյատեւում են առանց լուրջ բարդությունների:
Աղբյուրը `
> Մարտինս, Պաուլա եւ Էդուարդո Կաստելա: «Մեծ արտրիների փոխակերպում»: Orphanet Journal հազվադեպ հիվանդությունների 3 (2008): ePub.