Klippel-Trenaunay-Weber սինդրոմը

Անջատում արյան անոթային խանգարում

Klippel-Trenaunay-Weber սինդրոմը (KTW), որը նաեւ հայտնի է որպես Parkes-Weber սինդրոմ, արյան անոթային խանգարում է, որը ներկա է ծննդաբերության ժամանակ: Հետազոտողները համոզված չեն, թե ինչու է դա տեղի ունենում, քանի որ դա կարծես թե գենետիկորեն չի անցել: Klippel-Trenaunay-Weber սինդրոմը ազդում է ինչպես տղամարդկանց, այնպես էլ կանանց համար: Պարզ չէ, թե որքան հաճախ է տեղի ունենում:

Ախտանիշները

KTW- ի սինդրոմի ախտանշանները կարող են ներառել.

• Մեծ պորտ-գինու բիծը ծագում է (սովորաբար առաջին ախտանիշը նկատվում է), որը առաջացել է մաշկի տակ գտնվող փոքրիկ արյան անոթների պատճառով: Այն կարող է լինել մուգ կարմիր, մանուշակագույն, բարձրացնել, կամ կարող է հեշտությամբ արյունահոսել դրա վրա: Շատ հաճախ պորտ գինիների բիծը մեծ է եւ քանի որ KTW- ի սինդրոմը սովորաբար ազդում է ոտքի վրա (երեք անգամ ավելի հավանական է, քան մյուս մասերը), ծնկի ծածկումը ծածկում է, օրինակ, մարմնի ճնշված հատվածի վրա հոդի եւ խայթոցից:
• հեմանիկոմաներ - արյան անոթների աննորմալ զանգվածներ
• varicose veins
• արյան անոթների խառնուրդներ, որոնք կոչվում են արտրիվոեւոզի անբավարարություն (AVMs)
• փխրուն հյուսվածքների եւ ոսկրերի ավելորդ աճը `ազդակիր ոտքի վրա

Արյան արյան անոթների խնդիրները եւ գերակայում են արյունահոսությունը, ցավը, մաշկի վարակը (ցելյուլիտը), դժվարությունը քայլելը եւ արյան հյուսվածքը (որը կարող է կտրել արյան շրջանառությունը ոտքի մեջ, կամ ճամփորդել մարմնի այլ մասեր եւ վնաս պատճառել): Յուրաքանչյուր անձ, որը Klippel-Trenaunay-Weber սինդրոմով տառապում է իր սեփական ձեւով, եւ դժվարությունները կարող են լինել միայն մեղմ ասած անհարմար, խիստ անջատելու համար:

Նման ախտանիշներով երկու արյան անոթների խանգարումներն են Կլիպել-Տրենաունայի սինդրոմը եւ Սթուրգ -Վեբերի համախտանիշը : Երկուսն էլ առաջացնում են պորտ գինի բիծ եւ արյան անոթային անբավարարություն: Սակայն, ի տարբերություն Klippel-Trenaunay սինդրոմի, Parkes-Weber սինդրոմը եւ Sturge-Weber սինդրոմը ներառում են AVMs եւ ավելի հավանական է, որ ավելի ծանր լինի ավելի դժվար ախտանիշներով:

Ախտորոշում

Klippel-Trenaunay-Weber սինդրոմի ախտանշանները ներկա են ծննդում: Ախտորոշումը հիմնված է ախտանիշների վրա, հատկապես պորտի գինու բիծի առկայությունը եւ փափուկ հյուսվածքի կամ ոսկրերի ավելորդ աճը: ԱՀ-ն եւ ՄՌՀ- ն օգտակար են սինդրոմի չափը որոշելու համար:

Բուժում

KTW համախտանիշի բուժումը կենտրոնանում է ախտանիշների վրա: Շատերին օգնում են պարզ բուժում, ինչպիսիք են առաձգական սեղմող ծաղկեփնջերը, որոնք նվազեցնում են ցավը եւ այտուցը: Լազերային թերապիան կարող է նվազեցնել կամ վերացնել պորտ գինի գույնը: Երբեմն անհրաժեշտ է վիրահատություն, հեպենհիոմայի հեռացման կամ ավելցուկային հյուսվածքի հեռացման համար, որը վատ ծանրաբեռնված է: Հազվադեպ դեպքերում, վնասված ոտքը կարող է անհրաժեշտ լինել ամպաթափվել արյան հյուսվածքի կամ ծանր աճի պատճառով:

Չնայած դեպրեսիվ եւ ցավագին, շատ մարդիկ, ովքեր ունեն Klippel-Trenaunay-Weber սինդրոմը, լավ բուժում ունեն: Վիրահատությունն անհրաժեշտ է միայն ծանր դեպքերում:

_{Աղբյուրը `}

> "Կլիպել-Տրենաունայի սինդրոմի նկարագրությունը": Հասկանալ Klippel-Trenaunay սինդրոմը: Klippel-Trenaunay սինդրոմի աջակցության խումբը: 26 մայիսի 2009 թ