Բջջային բջջի լիմֆոմայի նշանները եւ բուժումը

Բջջային բջջային լիմֆոմա (CTCL) մաշկի լիմֆոմա է: CTCL- ն առաջանում է T- բջիջներից , լիմֆոցիտի կամ սպիտակ արյան բջիջներից: CTCL- ն ոչ մի հիվանդություն չէ, այլ տարբեր լիմֆոմաների խմբի, որոնք ազդում են մաշկի վրա `հիմնականում` ներառյալ `

• Mycosis fungoides,
• Սեզարի սինդրոմ,
• Մաշկի Reticulum բջջային սարկոդը, եւ
• Մի շարք այլ հազվադեպ հիվանդություններ:

Լիմֆոմա սովորաբար ներառում է ավիշային հանգույցները :

Այնուամենայնիվ, մարմնի բոլոր օրգաններում առկա են լիմֆոզիոնները կամ լիմֆոցիտները: Մաշկը իմունային համակարգի պաշտպանության կարեւոր գիծ է, եւ որոշ T-բջիջները, բնականաբար, ներթափանցում են մաշկին `պաշտպանելու վարակի դեմ: Բջջային T-cell- ի լիմֆոմայի քաղցկեղի բջիջները նույնպես մնում են մաշկի: CTCL- ի առանձնահատկությունների մեծ մասը կապված են վնասվածքների կամ վնասվածքների հետ, որոնք առաջացնում են մաշկի վրա:

Կտրանեկան T-cell- ի լիմֆոմանը ներկայացնում է Non-Hodgkin Lenfoma (NHL) հազվագյուտ տեսակների խումբը: CTCL- ն հաշվում է միայն 40 նոր ախտորոշված ​​NHL հիվանդների մոտ 1-ը:

Ռիսկի գործոններ

CTCL- ն ավելի հաճախ է ազդում տղամարդկանցից, քան կանայք: CTCL ունեցող անհատները սովորաբար իրենց հիսուն կամ ութսունական տարում են: Երեխաները հազվադեպ են տուժում: Վերջին երեք տասնամյակների ընթացքում մաշկի lymphoma- ով տառապող անհատների թիվը զգալիորեն աճել է:

Չգիտակցված չէ CTCL- ի պատճառի մասին: Ի տարբերություն լիմֆոմայի որոշ այլ տեսակների, հայտնի վիրուսների հետ կապ չկա:

Հետազոտությունները շարունակվում են, պարզելու համար, թե ինչ է առաջացնում CTCL- ը:

Ախտանիշները

Մաշկի լիմֆոմայի առաջին ախտանշանները ներառում են չոր կամ մաշկային մաշկը, կարմիր աղմուկները եւ քորոցները: The rashes ավելի տարածված են այն տարածքներում, որոնք մնում են հագած հագուստով: Որոշ մարդիկ կարող են նախ նկատել մաշկի վրա կարմիր կամ մութ նմուշներ: Այս ախտանշանները հատուկ չեն լիմֆոմայի համար, եւ մարդկանց մեծամասնությունը հաճախ բուժվում է ավելի տարածված մաշկի պայմաններում, մինչեւ կասկածելի լիմֆոմիան:

Քանի որ հիվանդությունը առաջանում է, կարմիր կտորները կարող են դառնալ բարձրացված: Այս բարձրորակ պատերը հայտնի են որպես պաստառներ: Գլուխները հետագայում կարող են վերածվել թրթռոտ կամ խամրած ուռուցքների: Առաջադիմական հիվանդության ժամանակ, սեռական խանգարումները կարող են զարգանալ այս lesions- ի վերեւում: CTCL- ը կարող է տարածվել նաեւ ավշային հանգույցների կամ այլ օրգանների վրա: CTCL- ով միայն շատ մարդիկ մաշկի ախտանիշներ ունեն: Լուրջ դեպքերում առաջադեմ հետագա դեպքերի մոտ 10 տոկոսը լուրջ բարդություններ է առաջացնում:

Ախտորոշում

A մաշկի բիոպսիա է պահանջվում ախտորոշել CTCL. Կենսազանգվածի նմուշը կքննարկվի միկրոսկոպի տակ `հայտնաբերելու լիմֆոմայի բջիջները: Լիմֆոմայի տիպը պարզելու համար պահանջվում են մի շարք այլ թեստեր, ներառյալ լիմֆոմա մարկերների (իմմհունհիստոկիմիա) եւ լիմֆոմայի գենների փորձարկումները: Տրակտորների կամ այլ տեսողական թեստեր կարող են կատարվել, որպեսզի գտնեն հիվանդության տարածությունը:

Բուժում

Մաշկային լիմֆոմայի բուժումը բավականին տարբերվում է այլ լիմֆոմաներից: Ձեր բուժման ռազմավարությունը կախված կլինի մաշկի ներգրավվածության աստիճանից, մաշկի վնասվածքի տեսակից, հանգույցների կամ այլ մարմնի օրգանների ներգրավվածությունից:

Բուժման շատ տեսակներ են օգտագործվում.

• Քիմիաթերապիայի միջոցները կիրառվում են մաշկի վրա
• Ընդհանուր մաշկի էլեկտրոնային ճառագայթային թերապիա - ճառագայթային բուժման տեսակ
• Psoralen եւ ուլտրամանուշակագույն ճառագայթներ
• Ուլտրամանուշակագույն ճառագայթները

• Bexarotene- ը `որպես գել, ինչպես նաեւ պլանշետներ
• Դենիլուկին Դիֆիտոքս
• Ինտերֆերոն ալֆա
• Քիմիաթերապիա ներարկումների կամ հաբերի միջոցով

Վերջերս ԱՄՆ-ի Սննդամթերքի եւ դեղերի վարչությունը (FDA) հավանություն է տվել mechlorethamine գելին (Valchlor) `CTCL- ի ամենատարածված տեսակի մկոցի fungoides- ի մաշկի բուժման համար: Մինչեւ հաստատումը, մեխլլեթամինը միայն հաստատվել է ներերակային բուժման համար:

Խոսք

Եվրոպական փորձագետի կոնսենսուսային խումբը հանդիպեց եւ հրատարակում է նրանց առաջարկությունները CTCL- ի տարբեր տեսակների եւ դեպքերի բուժման համար `նշելով, որ մաշկի վրա հիմնված բուժումը դեռեւս վաղաժամ մկոցի ֆանտոգիտների համար առավել հարմար տարբերակն է, առաջ անցնել նորմալ կյանքի տեւողությամբ:

Ցավոք, կանխատեսումը դեռեւս լավ չէ զարգացած հիվանդությունների հիվանդների համար, նրանք նշեցին, թեեւ հիվանդների բարձր ընտրված ենթաբազմության համար երկարատեւ գոյատեւման կարելի է հասնել բոլոր բջջային բջիջների փոխպատվաստմամբ (alloSCT):

Այնուամենայնիվ, վերջին տասնամյակում հսկայական առաջընթաց է արձանագրվել `իմպոտիտալիզացիայի եւ սեզարի սինդրոմի իմպոզիտիվության վերաբերյալ, այնպես որ հույս կա, որ դա կհանգեցնի բուժման առաջընթացին:

> Աղբյուրներ.

> Trautinger F, Eder J, Assaf C, եւ այլն: Եվրոպական կազմակերպություն, հետազոտություն եւ բուժում քաղցկեղի կոնսենսուսի հանձնարարականների բուժման համար, իմկոզի fungoides / Sézary syndrome - Թարմացնել 2017. Eur J Քաղցկեղ: 2017, 77: 57-74: