Ինչ են տարբեր Scleroderma տեսակների (համակարգային սկլերոզ).

Scleroderma- ը միակ հիվանդությունն է

Scleroderma- ն մի շարք հիվանդությունների ախտանիշ է, որոնք բարդացնում են կապի հյուսվածքի աննորմալ աճը, հյուսվածքը , որը պաշտպանում է մաշկը եւ ներքին օրգանները: Շատ ռեւմատոլոգներ վերաբերում են հիվանդությանը, որպես համակարգային սկլերոզ եւ մաշկի ներգրավումը որպես սկլերոդերմա: Սքերոդերման բառացիորեն նշանակում է «ծանր մաշկ», որը ստացված հունական բառերը սքերոզից (ինչը նշանակում է կարծրություն) եւ դերմին (ինչը նշանակում է մաշկ):

Scleroderma համարվում է թե ռեւմատիկ հիվանդություն (պայմաններ, որոնք բորբոքվում են մկանների, հոդերի կամ մանրաթելային հյուսվածքների բորբոքումով եւ ցավով) եւ միացնող հյուսվածքային հիվանդություն:

Որոշ սկլերոդերման տեսակներ ունեն սահմանափակ աննորմալ պրոցեսներ, որոնք հիմնականում ստիպում են մաշկը ծանր եւ ամուր: Այլ տեսակներ ավելի բարդ են, որոնք ազդում են արյան անոթների եւ ներքին օրգանների վրա, ինչպիսիք են սիրտը, թոքերը եւ երիկամները:

Սխտորերմման երկու հիմնական դասակարգ կա `տեղայնացված սքերոդերմա, որը ազդում է մարմնի միայն որոշ մասերի վրա եւ ներառում է գծային սքերոդերմա եւ մորֆեա եւ համակարգային սկլերոզ, որը ազդում է ամբողջ մարմնի վրա:

Տեղականացված Scleroderma

Scleroderma- ի տեղայնացված տեսակները ազդում են մաշկի եւ հարակից հյուսվածքի վրա, իսկ երբեմն մկանները ցածր են: Ներքին օրգանները չեն ազդում:

Տեղականացված սկլերոդերման երբեք չի կարող առաջադիմել հիվանդության համակարգային տեսակին: Լոկալիզացված տեսակներ կարող են ժամանակի ընթացքում բարելավել, սակայն մաշկը փոխվում է, երբ հիվանդությունը ակտիվ է, կարող է մշտական ​​լինել:

Դա կարող է լինել լուրջ եւ անգործունակ:

Կան երկու տեսակի տեղայնացված սկլերոդերման `մորֆեա եւ գծային:

Morphea

Մակերեւույթների կարմիր հատվածները, որոնք ամրացված են կոշտ օվալաձեւ տարածքների մեջ, առանձնանում են տեղայնացված scleroderma- ի morphea տեսակի: Նրբաթղթերի կենտրոնները փղոսկր են, մանուշակագույն սահմաններով: Նստվածքները կարող են առաջանալ կրծքավանդակի, ստամոքսի, մեջքի, դեմքի, զենքի եւ ոտքերի վրա:

Պայծառները սովորաբար քիչ են տատանում եւ մազի աճի քիչ: Morphea- ն կարող է տեղայնացվել (սահմանափակվում է մեկ կամ մի քանի պատյաններով, սկսած կեսից դյույմից մինչեւ 12 դյույմ տրամագծով) կամ ընդհանրացված (մաշկի patches են ծանր ու մութ եւ մարմնի ավելի մեծ տարածքներում): Morphea- ն ընդհանուր առմամբ փչանում է երեք-հինգ տարի, բայց մարդիկ կարող են ունենալ մուգ մաշկի կեղեւներ եւ, հազվադեպ, մկանային թուլություն:

Գծային

Հատկանշական մեկ գիծ կամ խիտացված, աննորմալ գունավոր մաշկը սովորաբար բնութագրում է տեղայնացված scleroderma գծային տիպը: Գիծը սովորաբար աշխատում է ձեռքի կամ ոտքի վրա, բայց կարող է վազել ճակատին:

Systemic Sclerosis

Համակարգային սկլերոզը ոչ միայն ազդում է մաշկի վրա, այլեւ ներառում է արյան անոթներ եւ խոշոր օրգաններ:

CREST սինդրոմը

Systemic sclerosis ունեցող մարդիկ հաճախ ունենում են հետեւյալ ախտանշանները, որոնք հայտնի են որպես CREST սինդրոմ, հետեւյալ հապավումը,

• Կալցիում `կապի հյուսվածքի մեջ կալցիումի հորիզոնների ձեւավորում:
• Ռեյնուդի երեւույթը. Ձեռքերի կամ ոտքերի փոքր արյան անոթները `սառը կամ անհանգստության պայմաններում:
• Էզոֆագալային դիսֆունկցիա. Խոճկոր ֆունկցիան առաջանում է, երբ էխոֆագի սահուն մկանները կորցնում են նորմալ շարժումը:
• Sclerodactyly: Ձեր մատների վրա հաստ եւ քիփ մաշկը հանգեցնում է մաշկի շերտերի մեջ ավելցուկային կոլագենի ավանդներից:

• Telangiectasias: Ձեռքերում եւ դեմքին փոքր կարմիր կետերը առաջացնում են փոքր արյան անոթների այտուցվածություն:

Սահմանափակ Scleroderma

Համակարգային սկլերոզը բաժանված է երկու կատեգորիաների `սահմանափակ եւ տարածված:

Սահմանափակ scleroderma սովորաբար աստիճանաբար առաջանում է եւ սահմանափակվում է մաշկի որոշակի տարածքներում, ինչպիսիք են մատները, ձեռքերը, դեմքը, ստորին զենքերը եւ ոտքերը:

Raynaud- ի երեւույթը հաճախ տարիներ առաջ զգացվում է մաշկի խտացման ակնհայտ երեւույթներից: Մյուսները մաշկային խնդիրներ են ունենում մարմնի մեծ մասի վրա, որը ժամանակի ընթացքում բարելավում է ցույց տալիս, միայն դեմքը եւ ձեռքերը թողնում են ամուր, հաստված մաշկով: Հաճախ են հետեւում կալցիինին եւ տելանիկացինին:

Սահմանափակ scleroderma երբեմն կոչվում է CREST սինդրոմ, քանի որ այս հիվանդների CREST ախտանիշների գերակշռում:

Սխալ Scleroderma

Դիֆուալ սքերոդերման սովորաբար հանկարծակի է առաջանում: Մաշկի հաստությունը շտկում է արագ եւ ներառում է մարմնի մեծ մասը, սովորաբար սիմետրիկ կերպով: Խոշոր ներքին օրգանները կարող են վնասվել: Դիֆրակցիոն scleroderma- ով տարածված ախտանիշները ներառում են.

• Հոգնածություն
• Աչքի կորուստ կամ քաշի կորուստ
• Համակցված այտուցը
• Միասին ցավ

Մաշկը կարող է շիկնել, պայծառ երեւալ, զգալ ամուր եւ սաստիկ: Ցրված սկլերոդերման վնասը տեղի է ունենում մի քանի տարիների ընթացքում:

Մոտ երեք-հինգ տարի հետո հիվանդները հակված են կայունացնել, մի փուլ, երբ առաջընթացը քիչ է թվում եւ ախտանիշները նվազում են, բայց աստիճանաբար մաշկի փոփոխությունները նորից սկսվում են: Կատարվում է որպես փափկամտության ճանաչված փուլ, որի ընթացքում պակաս կոլագեն է կատարվում, եւ մարմինը վերածվում է ավելցուկային կոլագենի:

Վերջին վայրերը thickened են reversibly softened. Որոշ հիվանդների մաշկը վերադառնում է այն, ինչ նորմալ է թվում, իսկ մյուսների մաշկը դառնում է բարակ եւ փխրուն: Դիֆրակցիոն սկլերոդերման ունեցող հիվանդներն ունեն ամենակարեւոր կանխատեսումները, եթե նրանք ծանր բարդություններ են առաջացնում երիկամներում, թոքերի, սրտի եւ մարսողական համակարգի միջոցով:

Scleroderma- ի ցրված տեսակով հիվանդների մեկից երրորդը զարգանում է վերոհիշյալ օրգանների ծանր բարդությունները:

Systemic Sclerosis Sine Scleroderma

Ոմանք ճանաչում են համակարգային սկլերոզի սինկոներկրման `որպես համակարգային սկլերոզի երրորդ կարգ: Այս ձեւը ազդում է արյան անոթների եւ ներքին օրգանների վրա, բայց ոչ մաշկը:

Խոսք

Կարեւոր է հասկանալ համակարգային սկլերոզի տեսակը, որը դուք ախտորոշված ​​եք , որպեսզի ընտրեք լավագույն բուժումը, որն աշխատում է ձեզ համար: Թեեւ չկան բուժում համակարգային սկլերոզով կամ սքերոդերմում, կան տարբերակներ, որոնք կօգնեն ձեզ կառավարել ձեր վիճակը, նվազեցնել ախտանիշները եւ շարունակել ապրել լավ:

> Աղբյուրներ.

> Scleroderma Handout առողջության վրա: ՆԻԱՄՍ. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp

> Firestein GS, Kelley WN: Kelleys Rheumatology դասագիրք : Ֆիլադելֆիա, PA: Elsevier / Saunders; 2013 թ.