Բնածին հիպոթիրիզմը վերաբերում է հիպոթիրիոզությանը `ծննդաբերության ժամանակ թոքային հորմոնի պակասը կամ պակասը:
Նորածինների ցուցադրման դարաշրջանում բնածին հիպոթիրիտոզը չափազանց հազվադեպ է: Այնուամենայնիվ, եթե առկա է, հատկապես կարեւոր է, որ այն ախտորոշվի արագ եւ պատշաճ կերպով բուժվի : Անմիջականորեն եւ անհապաղ բուժելու անհարմար դրվագներ հիպոթերոիդիզմը կարող է բացասաբար ազդել IQ- ի եւ նյարդաբանական զարգացման վրա:
Բնական հիպոթոիդիզմը, ըստ էության, ամբողջ աշխարհում մտավոր հետամնացության ամենատարածված եւ բուժելի պատճառներից մեկն է:
Կան ծագում ունեցող հիպոթիրոիզմի երկու հիմնական ձեւեր `մշտական ծննդաբերական հիպոթիրիոզ եւ անցողիկ ծագած հիպոթիրիոզ:
Մշտական ծննդաբերական հիպոթիրոիզմ
Այսպիսի հիպոթիրոիզմը պահանջում է երկարատեւ բուժում եւ ունի բազմաթիվ պատճառներ.
- Բնածին հիպոթիրոիզմի ամենատարածված պատճառն այն է, որ դիսցենեզը հայտնի է որպես օրգանիզմի գեղձի անբավարար զարգացում: Մասնավորապես, անբավարարորեն տեղակայված (էկոկտոպիկ) թաղանթային հյուսվածքը ամենատարածված թերությունն է: Բնածին հիպոթիրոիզմի մոտավորապես երկու երրորդը դիզենեզիայի արդյունք է:
- Որոշ նորածիններ ժառանգել են թիրախային հորմոնների սինթեզավորման եւ գաղտնիության թերությունները: Դրանք հաշվի են առնվում բնածին հիպոթիրոիզմի դեպքերի մոտավորապես 10 տոկոսը:
- Բնական հիպոթոիդիզմը կարող է պայմանավորված լինել թիրախային հորմոնների տրանսպորտային մեխանիզմների թերությամբ:
- Հյուսվածքային հիպոթիրիզմի առաջացման պատճառ է հանդիսանում որոշ նորածինների, հիպոթալամիկ կամ գեոդեզիական խնդիրներ ունեցող կենտրոնական հիպոթիրոիզմը:
Անցողիկ բնածին Hypothyroidism
Կարծում է, որ նորածինների 10-20 տոկոսը հիպոթիրիոթը ունեն ժամանակավոր ձեւ, որը հայտնի է անցողիկ բնածին հիպոթիրիոզ:
Նորածինների ժամանակավոր հիպոթիրիզմը մի քանի պատճառ ունի.
- Նորածին օրգանիզմում յոդի պակասը , որը հանգեցնում է մոր անբավարար յոդի ընդունմանը
- TSH-receptor արգելափակում հակաբորբոքս (TRB-AB) հղի կնոջ մեջ, որն ունի աուտիմիումի կույր աղիքային հիվանդություն, սովորաբար Graves հիվանդություն, փոխանցելով պլասենցայի շրջանում եւ ազդում է պտղի քաղցկեղի ֆունկցիայի վրա `առաջացնելով ծննդաբերության հիպոթիրիզմ: Սա չի կատարվում բոլոր այն կանանց մոտ, որոնք ունեն autoimmune thyroid հիվանդություն: Սովորաբար, երբ դա տեղի է ունենում, հիպոթիրիտոզը ծնում է մոտ մեկ-երեք ամիս հետո, քանի որ մոր հակատիտերը բնականաբար մաքրվում են երեխայից:
- Antithyroid դեղամիջոցները ( PTU, methimazole ), որը վերցված է հղի կնոջ կողմից, որը hyperthiroid է անցնում placenta, առաջացնելով հիպոթիրիոզություն է նորածնի. Սովորաբար, հիպոթիրիտոզը լուծում է ծնելուց մի քանի օր հետո, եւ նորմալ օրգանիզմի ֆունկցիան վերադառնում է մի քանի շաբաթվա ընթացքում:
- Fetus- ի կամ նորածինների մոտ հայտնաբերվել է յոդի բարձր չափաբաժիններ, որոնք կարող են առաջացնել անցողիկ հիպոթիրիոզություն: Այս տեսակի յոդի ազդեցությունը հանգեցնում է յոդի վրա հիմնված դեղամիջոցների օգտագործմանը, ինչպիսիք են amiodarone (օգտագործվում են չկարգավորվող սրտի ռիթմերի բուժման համար) մայր կամ երեխա կամ օգտագործելով յոդի պարունակվող հակասեպտիկներ կամ հակաբեղմնավորման միջոցներ:
Նշաններ եւ ախտանիշներ
Շագանակագեղձի հիպոթիրոիզմի նորածինների մեծամասնությունը պայմանների որեւէ նշան կամ ախտանիշ չունի:
Սա պայմանավորված է որոշակի մայրական թիրախային հորմոնների կամ որոշակի մնացորդային քաղցկեղի ֆունկցիայի առկայության պատճառով:
Սակայն, կլինիկական նշանները եւ ախտանշանները կարող են ներառել հետեւյալը.
- Ծնելիության ծավալի ավելացում
- Բարձրացված գլուխը շրջապատված է
- Lethargy (էներգիայի պակաս, ժամանակի մեծ մասը քնում է, նույնիսկ հոգնած է, երբ արթուն է)
- Դանդաղ շարժում
- Ահավոր ձայն
- Սնուցող խնդիրներ
- Անընդհատ փորկապություն, շփոթված կամ լի է շփման վրա
- Ընդլայնված լեզու
- Չոր մաշկը
- Ցածր ջերմաստիճան
- Երկարատեւ դեղնություն
- Մի գոտի ( ընդլայնված թիրախ )
- Աննորմալ ցածր մկանային տոն
- Փափուկ դեմքը
- Սառը օջախներ
- Հաստ մազերը, որոնք ցածր են ճակատին
- Մի մեծ տառաչափ (փափուկ կետ)
- A herniated bellybutton
- Փոքրիկ աճ չի լինում, ձախողվելը
Հղիության հիպոթիրիզմը սովորական է նորածինների մոտ, որոնք ունեն այլ ծագած անբավարարություն (հիմնականում սրտի հետ կապված) եւ Down սինդրոմը:
Հայտնաբերում եւ ախտորոշում
Հղիության հիպոթիրիզմը հաճախ հայտնաբերվում է նորածինների ցուցադրմամբ, սովորաբար կատարվում է մի քանի օրվա ընթացքում կատարված գարշապարը: Թեստը սովորաբար հետեւում է ծնելուց հետո երկու-չորս շաբաթվա ընթացքում:
Ըստ բժշկական տեղեկանքի UpToDate :
«Բոլոր նորածինների ցուցադրումը այժմ սովորական է ԱՄՆ-ի, Կանադայի, Եվրոպայի, Իսրայելի, Ճապոնիայի, Ավստրալիայի եւ Նոր Զելանդիայի բոլոր 50 երկրներում եւ զարգանում է Արեւելյան Եվրոպայում, Հարավային Ամերիկայում, Ասիայում եւ Աֆրիկայում: , օրինակ, ամեն տարի ցուցադրվում է ավելի քան 4 միլիոն նորածիններ `հանգեցնելով 1000 նորածիններին բնածին հիպոթիրիոզության հայտնաբերմանը: Աշխարհում այն գնահատվում է 12 միլիոն նորածիններ, որոնցից յուրաքանչյուրը տարեկան հայտնաբերվում է հիպոթիրիայով:
Երբ նախնական արյան ստուգման թեստը բացահայտում է պոտենցիալ խնդիրը, հետեւողականությունը սովորաբար ներառում է լրացուցիչ արյան աշխատանք եւ կարող է ներառել այլ թեստեր, ինչպիսիք են thyroid imaging tests . UpToDate- ն ունի լայնածավալ մանրամասներ տարբեր ախտորոշման ընթացակարգերի վերաբերյալ, որոնք օգտագործվում են բնածին հիպոթիրիոզությունը հաստատելու եւ դրա պատճառները գնահատելու համար:
Խոսք
Եթե դուք ունեք ծնված հիպոթիրիայից ծնված երեխա, ապա ինչ է նրա կանխատեսումը: Եթե ձեր երեխայի վիճակը հայտնաբերվել է ծննդաբերության ժամանակ եւ արագ բուժվել, ապա կանխատեսումը գերազանց է: Հետազոտության համաձայն, ծննդաբերության ժամանակ հայտնաբերված երեխաները վաղահաս բուժում ստանալու սովորաբար ունենում են նորմալ աճ եւ զարգացում, եւ հետազոտությունների մեծամասնությունը զեկուցում է ոչ IQ- ի տարբերության մասին:
Այնուամենայնիվ, որոշ ուսումնասիրություններ գտել են բանավոր, մաթեմատիկական եւ IQ գնահատականների մի փոքր նվազում, ինչպես նաեւ որոշ երեխաների մոտ հիշողության եւ ուշադրության փոքր դեֆիցիտներ, վերականգնվելով նորմալ օրգանիզմների մակարդակին ավելի դանդաղ, պայմանավորված հետաձգված ախտորոշման կամ ցածր սկսած դոզաների պատճառով: Ուստի, հատկապես կարեւոր է վաղ եւ բավարար բուժումը ծննդաբերական հիպոթիրոիզմի համար :
Աղբյուրը `
Լաֆրանչի, Ստեֆեն: «Կլինիկական առանձնահատկություններ եւ բնորոշ հիպոթիրոիզմի հայտնաբերում»: UpToDate :