Իմացեք ավելին AMC- ի, հոդերի ծննդաբերական թերության մասին
Arthrogryposis կամ arthrogryposis multiplex congenita (AMC) անունը կոչվում է մի շարք խանգարումների, որոնք բնութագրվում են բազմակի համատեղ պայմանագրերի զարգացման ամբողջ մարմնում: Պայմանագիրն այն պայմանն է, երբ համատեղ դառնում է թունդ եւ ամրացվում թեք կամ ուղղակի դիրքում, ինչը հանգեցնում է այդ համատեղ շարժման սահմանափակումների:
Պայմանը զարգանում է ծնելուց առաջ (դա բնածին արատ է ), եւ ԱՄՆ-ում դա տեղի է ունենում մոտ մեկ անգամ յուրաքանչյուր 3,000 կենդանի ծնունդի առումով `ազդելով բոլոր էթնիկ ծագում ունեցող տղամարդկանց եւ կանանց վրա:
Խախտման համար պետք է ավելի քան մեկ մարմնի վրա ազդել որպես արթրոլիպոզ: Եթե շագանակագեղձի կոնտրակտումը տեղի է ունենում միայն մարմնի մեկ հատվածում (օրինակ, ոտքերը, պայմանը, որը կոչվում է clubfoot ), ապա դա մեկուսացված բնածին կոնտրակտ է եւ ոչ թե արթրրրպոզ:
Երբ մարմնի երկու կամ ավելի տարբեր տարածքներ ազդում են արթրրրպոզով, պայմանը կարող է կոչվել որպես arthrogryposis multiplex congenita (AMC) եւ երբեմն էլ երկու անունները փոխարինվում են: AMC- ի ավելի քան 150 տեսակներ կան, որոնցից ամենատարածված ամիոպլազիան հանդիսանում է AMC- ի բոլոր դեպքերի ավելի քան 40% -ը:
Arthrogryposis Multiplex Congenita- ի (AMC) ընդհանուր պատճառները
Arthrogryposis- ը սովորաբար առաջանում է արգանդում պտղի շարժումների նվազում: Պտուղը պետք է շարժման մեջ վերջույթների զարգացումը մկանների եւ հոդերի զարգացման համար: Եթե հոդերը չեն շարժվում, լրացուցիչ կապի հյուսվածքները զարգանում են միմյանց շուրջ եւ ամրացնում դրանք:
Պտղի ցածր շարժումների որոշ պատճառներ հետեւյալն են.
- Կենտրոնական նյարդային համակարգի անսարքությունները կամ անսարքությունները (ամենատարածված պատճառն), ինչպիսիք են spina bifida , ուղեղի անբավարարություն կամ ողնուղեղային մկանային ատրոֆիա
- Ժառանգական նյարդամկանային խանգարումներ, ինչպիսիք են `մոոտոնային դիստրոֆիան, մյաստենիան gravis կամ բազմակի սկլերոզը
- Մայրական ինֆեկցիաները հղիության ժամանակ, ինչպիսիք են գերմանական կարմրուկը (շիճուկը) կամ ռուբեոլան
- Մայրական ջերմություն, 39 ° C-ից բարձր (102.2F), երկարատեւ ժամանակահատվածում կամ մայրական մարմնի ջերմաստիճանը բարձրացրեց տաք լոգանքների երկարաձգման հետեւանքով
- Մարմնի ազդեցությունը այն նյութերի վրա, որոնք կարող են վնասել պտուղը, ինչպիսիք են թմրանյութերը, ալկոհոլը կամ հակաբորբոքային դեղերը, որոնք կոչվում են ֆենիտոին (Դիլանտին)
- Շատ փոքրիկ ամնյակային հեղուկ կամ քրոնիկ հոսակորուստ, կարող է հանգեցնել պտղի տեղափոխվելու համար նվազեցված տարածություն
AMC- ի ախտանիշները
Արգիճի հիվանդությամբ երեխայի մոտ հայտնաբերված կոնկրետ պայմանագրերը տարբերվում են երեխայից երեխային, սակայն կան մի քանի ընդհանուր հատկանիշներ.
- Ոտնաթաթերը եւ զենքը տուժում են, բռնած ուռուցքներով եւ ամենաանհասցեով (մտածում է պտղի արգանդի մեջ ծալված, ապա արգելափակված է այդ դիրքում)
- Ոտքերում եւ զենքերում հոդերը չեն կարող շարժվել
- Մկանները ոտքերի եւ ձեռքերում են, բարակ եւ թույլ կամ նույնիսկ բացակայում են
- Հիպերը կարող են տեղահանվել
Որոշ նորածիններ արթրոգրեպոզով ունեն դեմքի դեֆորմացիաներ, ողնաշարի կորիզ, սեռական դեֆորմացիաներ, սրտային եւ շնչառական խնդիրներ եւ մաշկի թերություններ:
Բուժման ակրգրիպոզիայի Multiplex Congenita
Արթրոլպրոզի համար բուժում չկա, եւ բուժումը ուղղված է կոնկրետ ախտանիշներին, անհատը կարող է զգալ:
Օրինակ, վաղաժամ ուժեղ ֆիզիկական թերապիան կարող է օգնել ձգվող պայմանավորված հոդերի վրա եւ զարգացնել թույլ մկանները: Սփինները կարող են նաեւ օգնել ձգվող հոդերի, հատկապես գիշերը: Օրթոպեդիկ վիրաբուժությունը կարող է նաեւ կարողանալ թեթեւացնել կամ ուղղել համատեղ խնդիրներ:
Ուլտրաձայնային կամ համակարգչային տոմոգրաֆիա (CT) սկանավորում կարող է բացահայտել կենտրոնական նյարդային համակարգի ցանկացած անբավարարություն: Դրանք կարող են կամ չեն պահանջում վիրահատություն բուժել: Հնարավոր է, որ սրտային անբավարարությունը վերականգնվի:
Նախագծեր AMC- ի համար
Արթրոլիպոզով անհատի կյանքը սովորաբար նորմալ է, բայց կարող է փոփոխվել սրտի թերությունների կամ կենտրոնական նյարդային համակարգի խնդիրներով:
Ընդհանուր առմամբ, ամիոպլազիայի հետ կապված երեխաների կանխատեսումը լավ է, չնայած, որ երեխաները շատ տարիներ պահանջում են ինտենսիվ թերապիա: Գրեթե երկու երրորդը, ի վերջո, կարողանում է քայլել (առանց քաշի կամ առանց) եւ դպրոց հաճախել:
Աղբյուրները.
Հազվադեպ հիվանդությունների ազգային կազմակերպություն: Arthrogryposis Multiplex Congenita- ն: Մուտք գործել է 2016 թ. Փետրվարի 13-ին: