Ախտանիշներ, ախտորոշում եւ խանգարումներ ԽՀԿ-ում, ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լյարդի հիվանդություն
Առաջնային sclerosing cholangitis (PSC) է լյարդի հիվանդություն, որը առաջացնում է բորբոքում եւ նեղացում է ուղեղի ducts ներսում եւ դուրս լյարդի. Անհասկանալի է, թե ինչ է առաջացնում PSC- ն, թեեւ դա ենթադրվում է, որ ինքնաբերաբար պայման է: PSC- ը չի համարվում ուղղակիորեն ժառանգված, սակայն կարծում է, որ գենետիկական բաղադրիչ ունի:
Բալը անհրաժեշտ է ճարպի մարսման եւ լյարդից թափոններ տեղափոխելու համար:
PSC- ն առաջացնում է ուղեղի ուղիները նեղանալով եւ բորբոքումից, եւ կաթը սկսում է կուտակել լյարդում, ինչը վնասում է: Այս վնասը, ի վերջո, հանգեցնում է ցավերի ձեւավորման եւ ցիրազի , ինչը խանգարում է լյարդին իր կարեւոր գործառույթները կատարելուց: Մի քանի տարի PSC- ն կարող է հանգեցնել քաղցկեղի ուռուցքների քաղցկեղային ուռուցքների կոչմանը, որոնք կոչվում են խոլանիկորկցինոմա, որը տեղի է ունենում հիվանդների 10-15% -ի միջեւ:
PSC- ն շատ դեպքերում դանդաղ առաջընթաց է գրանցում, սակայն դա կարող է նաեւ անկանխատեսելի եւ կյանքին սպառնացող վտանգավոր լինել: ՀԽՀՀ-ն կարող է բուժում ստանալ, ախտանշաններն ազատելու եւ նրանց ակտիվ կյանք վարելու համար:
Ռիսկի դեմոգրաֆիա
Հաճախ մարդիկ, ովքեր տառապում են ՀԿ-ի կողմից, 30-ից 60 տարեկան են, իսկ ախտորոշման միջին տարիքը 40 է: PSC- ն ձգտում է տղամարդկանց ավելի տարածված լինել: Մարդկանց ախտորոշման 60-75% -ը տղամարդիկ են: Ընդհանուր առմամբ, ՀԽՀ-ն հազվադեպ հիվանդություն է:
Ախտանիշները
Ոմանք ախտորոշման ախտանիշներ չունեն կամ նույնիսկ մի քանի տարի հետո:
Ախտանիշները ներառում են.
- Դիարխիա (ճարպի մալաբորբից առաջացած)
- Հանգստություն
- Ֆեեր / ցնցում (ուղեղի խողովակներից վարակվածությունից)
- Կեղեւը, որը հաճախ ազդում է ամբողջ մարմնին
- Շերտավորություն (մաշկի եւ աչքերի դեղինացում)
Associated հիվանդություններ
ՀԽՀՀ-ն ավելի հավանական է, որ ունենան բորբոքային աղիքային հիվանդություն (IBD) կամ օստեոպորոզ:
PSC- ն խոցելի խոլիտով կապված է հիվանդների մոտ 70 տոկոսի հետ, սակայն կարող է նաեւ կապված լինել խոզի ճարպի Crohn- ի հիվանդության հետ, երբեմն կոչվում է քրոնիկի կոլիտ : IBD- ի հետ կապի պատճառները անհայտ են, բայց կարծում են, որ դա իմունային պատասխան է:
Ախտորոշում
PSC- ն սովորաբար ախտորոշվում է ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) կարգով : ՀԽՍՀՄ-ի ընթացքում բժիշկը բերանի մեջ ներդնում է էնդոսկոպը եւ անցնում է փորոտիքի եւ ստամոքսի միջոցով, անցողիկ ծառի խողովակներին: Ներկանյութը ներդիրների մեջ տեղադրվում է այնպես, որ դրանք ցույց կտան, երբ ռենտգենյան ճառագայթները վերցվում են: Այնուհետեւ վերլուծվում են ճառագայթները, պարզելու, թե արդյոք ուղեղի հետ կապված խնդիրներ կան:
PSC- ի ախտորոշումը կարող է որոշակիորեն հաստատվել նաեւ ալկոհոլային ֆոսֆատազի փորձարկմամբ հայտնի արյան հետազոտության միջոցով, թեեւ դրական արդյունքը կարող է մատնանշել շատ այլ պայմաններ, քան պարզապես PSC- ն:
Լյարդի բիոպսիան նույնպես օգտակար է PSC- ի ախտորոշումը հաստատելու համար, ինչպես նաեւ ախտորոշումից հետո հիվանդության առաջընթացը վերահսկելու համար: Լյարդի բիոպսիան կատարվում է ամբուլատոր պայմաններում տեղական անեսթեզիոլոգիական հիվանդանոցում: Թեստը կատարող բժիշկը կօգտագործի ասեղ `պաթոլոգի փորձարկման համար լյարդի հյուսվածքի փոքր նմուշ ստանալու համար:
Բուժում
Չկա բուժում, որը ապացուցված է արդյունավետ լինել PSC- ի բուժման համար: Ներկայումս իրականացվում է արդյունավետ բուժման գտնելու հետազոտություն: Բուժման ծրագրերը կենտրոնանում են ախտանիշների մեղմացման վրա, ընդհատելով հիվանդության առաջընթացը եւ հնարավոր բարդությունների մոնիտորինգը:
PSC- ի ախտանշանները կարող են բուժվել, որպեսզի հիվանդները ավելի հարմարավետ դարձնեն: Կեղեւը կարող է բուժվել Questran (cholestyramine) կամ Benadryl (diphenhydramine) հետ: ՀԽՀ-ի հետ կարող են առաջանալ նորից վարակների համար հակաբիոտիկները կարող են անհրաժեշտ լինել: Քանի որ PSC- ն խանգարում է ճարպի կլանմանը, կարող է անհրաժեշտ լինել լրացուցիչ հավելումներ A, D, E եւ K յուղայնությամբ լուծվող վիտամինների թերությունների վերացման համար:
Եթե ուղեղի խցանումներում խցանումը տեղի է ունենում, կարող է անհրաժեշտ լինել վիրահատական ընթացակարգը ձգելու կամ բացելու համար: Ստենտները, որոնք խողովակները բաց են պահում, կարող են տեղադրվել այդ խողովակներում:
Եթե ՀԿ-ի առաջացումը առաջացնում է լյարդի ձախողման կամ համառ ուղեղային վարակների, կարող է անհրաժեշտ լինել լյարդի փոխպատվաստում: Լյարդի փոխպատվաստումները ստացողների համար լավ որակի կյանք են առաջարկում, ինչպես նաեւ 75 տոկոսի գոյատեւման մակարդակը:
Երբ զանգահարում է բժշկին
Հետեւյալ ախտանիշներից որեւէ մեկը առաջանում է PSC- ով, զանգահարեք ձեր բժշկին:
- Որովայնային ցավ
- Սեւ կամ շատ մութ աթոռներ
- Սրճարան
- Ջերմաստիճանը ավելի քան 100.4
- Արյունով փսխում
Աղբյուրները .
Ջոն Հոպկինսի բժշկություն: «Առաջնային սկլերոզային քոլանգիտ»: Ջոն Հոփքինսի համալսարան 2013 թ.
Կարլսեն TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM- ը: «Գենետիկական պոլիմորֆիզմները, որոնք ներգրավված են բորբոքային աղիքային հիվանդությամբ, չեն խանգարում առաջնային սկլերոզային քոլանգիտի առաջացմանը»: A m J Gastroenterol Jan 2007.
The Merck- ի ձեռնարկը: «Առաջնային սկլերոզային քոլանգիտ (PSC)»: Merck & Co, Inc. Սեպտեմբեր 2007:
Վան Շտենբերգեն Վ., Դե Գոգեն Է., Էմոնդս Մ., Ռեյդերս Ջ, Թիլանուս Մ, Ֆեվեր Ջ.- «Երկու եղբայրների առաջնային սկլերոզային քոլանգիտ` ընտանիքի մասին զեկույց, հատուկ ուշադրություն դարձնելով մոլեկուլային HLA եւ MICA գենոտիպավորման վրա »: Eur J Gastroenterol Hepatol Jul 2005: