Pancreatic Neuroendocrine Խեցգետին

Հարցազրույց է դոկտոր Էդվարդ Մ. Վոլինի հետ, բ.գ.թ.

Սթիվ Ջոբսի մահը հազվագյուտ ստամոքսային քաղցկեղով կոչված pancreatic neuroendocrine քաղցկեղն առաջացրել է շագանակագեղձի քաղցկեղի նկատմամբ հետաքրքրություն: Այս հարցազրույցում դոկտոր Էդվարդ Վոլինը, Cedars- ի Սինայի բժշկական կենտրոնի հետ կապ ունեցող մի նյարդոիդոկրին քաղցկեղի փորձագետ, քննարկում է մաշկային նեյրոէդոկրին քաղցկեղը եւ ինչպես են հիվանդները պայքարում հիվանդության դեմ: Դոկտոր Վոլինը Քեյսս-Սինայ բժշկական կենտրոնի Կարկոզայի եւ նեյրոէդոկրինի համաճարակի ծրագրի համանախագահն է եւ ունի նեյրոէդոկրինային քաղցկեղով մասնագիտացած ազգի ամենամեծ փորձը:

Նա Սթիվ Ջոբսի հետ չի վարվել:

Կարող եք բացատրել, թե ինչպիսի պզաստղային նեյրոէնդոկրին քաղցկեղ է:

Pancreatic neuroendocrine քաղցկեղը դանդաղ աճող չարորակ ուռուցքներն են, որոնք սկսում են ենթաստամոքսային գեղձի բջիջների (հորմոնային արտադրող բջիջները), որոնք նույնպես հայտնի են որպես կղմինդր բջիջներ: Չնայած այդ ուռուցքները կարող են տարբեր գեղձի հորմոններ արտադրել, շատերը հորմոններ չեն արտադրում: Նրանք ախտորոշման ժամանակ հաճախ տարածում են որովայնի տարածքը եւ լյարդը: Այնուամենայնիվ, գոյատեւման մակարդակը սովորաբար շատ ավելի բարձր է, քան ընդհանուր տիպի պանկրիկ քաղցկեղի (adenocarcinoma) , նույնիսկ այն ժամանակ, երբ մետաստազները ներկա են:

Ինչպես է դա ախտորոշվում: Կան ախտանիշներ:

Երբ այդ քաղցկեղը արտադրում է հորմոններ, վաղ ախտանշանները կարող են լինել խիստ եւ հանգեցնել վաղ ախտորոշմանը: Օրինակ, ինսուլինը արտադրող ուռուցք առաջացնում է շատ ցածր արյան շաքարի ախտանիշներ կամ գաստրին արտադրող ուռուցք առաջացնում է ծանր ստամոքս եւ դիոդենալ խոցեր `առաջացնելով սկան սկան, MRI սկանավորում կամ ենթաստամոքսային գեղձի էնդոսկոպիկ ուլտրաձայն:

Եթե ​​հորմոնների արտադրությունը չի առաջացնում կլինիկական ախտանշաններ, ապա ուռուցքները մեծապես կաճեն մեծ քանակությամբ եւ տարածվում են լյարդի եւ այլ վայրերի վրա CT կամ MRI- ի հայտնաբերման ժամանակ: Այս դեպքերում առաջին ախտանշանները կարող են լինել որովայնային ցավ, ջղայինություն, քաշի կորուստ, խանգարումներ, որովայնի շնչառություն, փսխում, մաշկի խայթոց, թուլություն եւ աղի:

Ով է վտանգված: Պետք է արդյոք միջին, առողջ մարդը մտահոգված լինի բորբոքումային նեյրոէդոկրին քաղցկեղով:

Սրանք շատ հազվադեպ է malignancies, ինչպես նաեւ 3 դեպքերի դեպքերի մեկ միլիոն ամերիկացիների, հաշվի առնելով 3% - ը pancreatic քաղցկեղի. Հետեւաբար, միջին, առողջ մարդը չպետք է շատ մտահոգի զարգացող տոքսիկային նեյրոէդոկրին քաղցկեղը: Բացառությունը որոշ ընտանիքներում է, որտեղ գլխուղեղի նեյրոէդոկրինային քաղցկեղ տարածված է, սովորաբար առկա է պարաթյroidով եւ հիպոֆիզի ուռուցքներով : Այս ընտանեկան կանխարգելումը հայտնի է որպես բազմակի էնդոկրին neoplasia տիպ 1 (MEN-1):

Մենք գիտենք, թե ինչ է առաջացնում դա:

Մենք գիտենք, որ մենատիան, տղամարդկային գենը, առաջացնում է ՄԵՆ-1, եւ մենք գիտենք, որ մի քանի հազվագյուտ գենետիկական մուտացիաները ավելի տարածված են մաշկային նեյրոէդոկրին քաղցկեղում, բայց սովորաբար պատճառը անհայտ է:

Կան ռիսկերը նվազեցնելու կամ կանխարգելիչ ուղեղային նեյրոէդոկրին քաղցկեղի կանխարգելման միջոցներ:

Ռիսկի նվազեցման կամ գլխուղեղի նեյրոէդոկրին քաղցկեղի կանխման հայտնի ձեւ չկա:

Ինչ բուժումներ կան:

Ընդհանուր բնակչության մեջ այդ ուռուցքների հազվադեպության եւ պահանջվող խիստ մասնագիտացված տեսակի հիվանդությունների պատճառով հիվանդները խրախուսվում են խորհրդակցել մասնագիտացված նյարդոենդոկրինային ուռուցքային կենտրոնից: Նման կենտրոններում կա սերտ համագործակցություն բժշկական օնկոլոգիայի , էնդոկրինոլոգիայի, գաստրոէնտերոլոգիայի, պաթոլոգիայի, հեպատաբիլիարի վիրաբուժության, վիրաբուժական օնկոլոգիայի, ինտերվենցիոն ռենտոլոգիայի, ախտորոշման ռենտգոլոգիայի եւ միջուկային բժշկության հետ `յուրաքանչյուր հիվանդի անհատական ​​խնամքի օպտիմալացման համար:

Բուժումն ընդգրկում է առաջնային ուռուցքների եւ մետաստազների վիրահատական ​​ռեզերվացում, մետաստազների հետ մետաստազների հեռացում, ներերակային ճառագայթմամբ ուռուցքային ճառագայթման (ռադիոիզոտոպ) եւ ինտրաեղապաթիկ քիմիոթերապիայի բուժում (chemoembolization), նպատակային կենսաբանական նյութերի (սոմատոստատինային անալոգներ, մ-TOR ինդիբիտորներ, թիրոսին kinase inhibitors , նպատակային ռադիոնուկլիդային թերապիա, որը հայտնի է որպես PRRT, իմունային թերապիա եւ հակաօքսիդային դեղեր) եւ ցածր թունավորության օքսիդային քիմիաթերապիայի օգտագործումը :

Դոկտոր Էդվարդ Վոլինին եւ Cedars- ի Սինայի բժշկական կենտրոնի գործունեության մասին ավելին իմանալու համար այցելեք Սիդարներ Սինայի կայքը: