Լյարդի խոլեստերինի համար

Հարց. Աֆերեզ `LDL խոլեստերինի համար

Իմ 12-ամյա եղբորորդին շատ բարձր խոլեստերինի մակարդակ ունի, որը ասում են, որ ժառանգականության պատճառով է: Նրա մակարդակը այնքան բարձր է, որ նրա բժիշկները խորհուրդ են տալիս, որ սկսում է «արթրեսս» կոչվող բուժումը: Փոքրիկի մասին ես գիտեմ դրա մասին, դա ինձ համար շատ դաժան է հնչում: Կարող եք պատմել ինձ մասին, եւ արդյոք դա լավ գաղափար է երեխայի համար:

Պատասխան. LDL խոլեստերինի ժառանգական խանգարումների մի քանի ձեւեր կան: Դրանց ամենատարածվածն է ընտանեկան հիպերչոլեստերոամիա (FH): FH- ով, հատկապես խանգարման ավելի խիստ ձեւերով գտնվող մարդիկ ունեն վաղաժամ սրտանոթային հիվանդությունների զարգացման մեծ վտանգ: Այս վիճակում բարձրացված LDL խոլեստերինի մակարդակները ներկա են ծննդից եւ սկսում են վնաս հասցնել սրտանոթային համակարգը վաղ տարիքում, այնպես որ ընտանեկան հիպերքոլեստերոեմիա ունեցող մարդիկ պետք է բուժվեն, նույնիսկ նրանք երեխաներ են:

• Կարդացեք խոլեստերինի եւ սրտի հիվանդությունների մասին:

FH- ի բուժման հիմնական դրույթը ստատինի դեղերի օգտագործումը : Այս վիճակում գտնվող մարդկանց մեծ մասում, ստենտները կնվազեցնեն LDL խոլեստերինի մակարդակը զգալիորեն: Սակայն հիվանդության ստատինների հատկապես ծանր ձեւերով հիվանդները չեն կարողանում լավ աշխատել, իսկ սրտի ռիսկը շատ բարձր է: Այս մարդիկ ասում են, որ ունեն "թմրամիջոցների դիմացկուն հիպերհոլեստերոամիա":

Կան մի քանի մոտեցումներ, որոնք վերաբերում են թմրամիջոցների նկատմամբ հիպերչոլերերոեմիայի հիվանդներին. նրանցից ոչ մեկը հեշտ կամ հաճելի չէ: Առկա մեթոդներից ամենաշատ փորձարկվածներից մեկը այն է, ինչի արդյունքում կարելի է հանդիպել:

Աֆերեզիս

Աֆեերեզում, խոլեստերինի լիցքավորված արյունը թափվում է արյան անոթից, այնուհետեւ վերամշակվում է LDL-xolesterol պարունակող սպիտակուցները (կոչվում lipoproteins):

Վերջապես, նվազեցված խոլեստերինի արյունը վերադարձվում է հիվանդի շրջանառությանը: (Այս ընթացակարգը միանգամայն նման է հեմոդիալիզի , որը օգտագործվում է երիկամների անբավարարությամբ հիվանդների համար):

Apheresis- ը կտրուկ նվազեցնում է LDL խոլեստերինի մակարդակը մինչեւ 75%: Սակայն, քանի որ այս հիվանդների լյարդը մեծ քանակությամբ LDL խոլեստերին է արտադրում, LDL մակարդակը մի քանի օրվա ընթացքում վերադառնում է: Այսպիսով, այտուցը սովորաբար պետք է կատարվի առնվազն շաբաթը մեկ անգամ, իսկ երբեմն էլ շաբաթը երկու անգամ:

Աֆերեզի թերապիայի վրա հայտնվելը ակնհայտ է, որ ժամանակի եւ անհարմարության մեծ պարտավորություն է, եւ դա նույնպես չափազանց թանկ է: Բացի այդ, այն կարող է արտադրել մի քանի բավականին ընդհանուր կողմնակի բարդություններ, ներառյալ ցածր արյան ճնշումը, անեմիան եւ գլխացավը: Վերջապես, ինչպես հեմոդիալիզ ունեցող հիվանդների դեպքում, ովքեր ունենալու են աֆերեզ, սովորաբար պետք է ունենան վիրաբուժական միջամտություն, արտրիումենոզային բջիջներ ստեղծելու համար (վիրաբուժական միջամտությամբ արգանդի եւ երակի միանգամից մաշկի տակ միացնելը), ինչը մեծապես հեշտացնում է արյան անոթների հաճախակի օգտագործումը .

Ուսումնասիրվել է խոլեստերինային խանգարումներ ունեցող երեխաների շրջանում աֆերեզիայի արդյունավետությունը: Ահա թե ինչ է UpToDate , էլեկտրոնային հղում բժիշկների եւ հիվանդների համար, պետք է ասի երեխաների հետֆերեզիայի արդյունքների մասին.

Երկարաժամկետ LDL-aferezis- ի անվտանգությունն ու արդյունավետությունը գնահատվել է ծանր գենետիկ հիպերչոլեստերոեմիա ունեցող 11 երեխաների (ներառյալ հոմոսինգ FH- ով), որոնք բուժվել են 2-ից 17 տարի: Չկա սրտի կաթվածներ, ոչ մահացու իմոարդիական վարակների կամ կորոնարային ռեվասկուլյարացման ընթացակարգեր: Սահմանված կորոնարային արտրի վնասվածքների ռեգրեսիան, ինչպես նաեւ նոր aortic and coronary lesions- ի զարգացման կանխարգելումը:

Այլ կերպ ասած, չնայած աֆերեզիային բոլոր թերություններին, առնվազն մեկ ուսումնասիրություն ցույց է տալիս, որ բուժման այս ձեւը, երեխաները, առնվազն, ոչ միայն նվազեցնում են LDL խոլեստերինի մակարդակը, այլեւ զգալիորեն նվազեցնում են վաղաժամ սրտանոթային հիվանդությունների առաջացման վտանգը . Այսպիսով, չնայած բոլոր թերություններին, apheresis- ն այնպիսի բան է, որը պետք է հաշվի առնվի հիպերկոլեստերոեմիայի խիստ ձեւերով երեխաների հետ, որոնք չեն արձագանքում ստատիններին:

Երկարաժամկետ ժամկետը

Բարեբախտաբար, հիմա երեւում է, որ աֆերեզը չի կարող կյանքի կոչել: Մարդու գենետիկայի հետազոտությունների վերջին զարգացումների շնորհիվ զարգանում են մի քանի խոստումնալից նոր բուժումներ, որոնք ուղղված են FH արտադրող կոնկրետ գենետիկական խանգարումների: Մշակված նոր դեղամիջոցներն ունեն շատ լավ հնարավորություն, արդյունավետորեն նվազեցնելով LDL խոլեստերինի թիրախային մակարդակները: Հավանաբար, ճիշտ է, FH- ով երեխաներին դիտել աֆերեզը `որպես ժամանակավոր միջոց, որպես արյան անոթների պահպանումը համեմատաբար« մաքուր », մինչդեռ սպասում ենք ավելի հստակ եւ ավելի հեշտ, բժշկական թերապիա:

Ցանկանում եք ավելին իմանալ: Տեսեք UpToDate- ի թեման, «Ընտանեկան Hypercholesterolemia» խորը բժշկական տեղեկատվության համար:

_{Աղբյուրները.}

_{Rosenson RS, de Ferranti SD, Durrington P. Բուժում թմրամիջոցների դիմացկուն hypercholesterolemia. Մինչ օրս. Հասանելի է, հուլիս 2012:}