Երբ լյարդի արյան հոսքը արգելափակված է
Budd-Chiari- ի սինդրոմը պայմանավորված է լյարդի արյան հոսքի խանգարմամբ, որը հաճախ արյան ողնաշարով է: Budd-Chiari- ի սինդրոմը հաճախ առաջանում է հիմքում ընկած խանգարումներ ունեցող անհատների մոտ, որոնք առաջացնում են արյան հյուսվածություն, այդ թվում ` հակտիպոսֆոլիպիդային սինդրոմը եւ իմ eloproliferative խանգարումներ, ինչպիսիք են polycythemia vera եւ paroxysmal nocturnal hemoglobinuria:
Քրոնիկ բորբոքային խանգարումներ, ինչպիսիք են Բեհցետի հիվանդությունը, բորբոքային աղիքային հիվանդությունը, սարկոիդոզը, Սյոգրենի սինդրոմը կամ լյուսը կարող են հանգեցնել Budd-Chiari- ի սինդրոմին:
Budd-Chiari սինդրոմը ազդում է բոլոր էթնիկ ծագում ունեցող մարդկանց վրա եւ ազդում է տղամարդկանց եւ կանանց հավասարության վրա: Հայտնի է, որ Budd-Chiari- ի սինդրոմը հազվագյուտ խանգարում է, սակայն պարզվում է, թե որքան հաճախ է դա տեղի ունենում:
Ախտանիշները
Budd-Chiari սինդրոմը զարգացող մարդկանց մեծ մասն ունի երեք հիմնական ախտանշան.
- Ասցիտները, որով հեղուկը հավաքում է որովայնի խոռոչում, հաճախ տարածվում է որովայնին
- Որովայնային ցավ
- Ընդլայնված լյարդը, որը հայտնի է որպես հեպտեպեգեգիա, քանի որ արյունը կարող է լյարդի մեջ ներթափանցել, բայց ոչ դրանից:
Լյարդի արյան կառուցումը կարող է վնաս հասցնել լյարդի բջիջներին: Եթե լյարդը լավ չի աշխատում, ապա անձը կարող է զարգացնել դեղինություն (աչքերի եւ մաշկի դեղինացում) եւ երիկամների խնդիրները:
Ախտորոշում
Budd-Chiari- ի սինդրոմի սովորական ախտանիշները պարտադիր չէ, որ դրա ախտորոշումը չլինի, քանի որ այդ ախտանիշները կարող են առաջացնել մի շարք խանգարումներ:
Եթե անհատը խանգարում ունի, որը կարող է առաջացնել Budd-Chiari syndrome, այնուամենայնիվ, դա կարող է օգնել ախտորոշմանը: Որովայնի մեջ հավաքվող հեղուկը կարող է փորձարկվել, օգնելու համար հաստատել ախտորոշումը: Ուլտրաձայնային եւ մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացումները (MRI) կարող են օգնել գնահատել լյարդի գործառույթը եւ նրա արյան հոսքը: Լյարդի նմուշը (բիոպսիա) կարելի է վերցնել մանրադիտակի տակ գտնվող բջիջները ուսումնասիրելու համար:
Բուժում
Բուդդ-Չիարիի սինդրոմը կարող է վնասել լյարդը: Դեղամիջոցները կարող են լուծարվել լյարդի ցանկացած արյան հյուսվածքի լուծարման եւ նոր լորձաթաղանթի ձեւավորման համար: Նվազ աղի դիետան կարող է օգնել հսկողության ասկիթներին: Հատուկ վիրահատական միջոցները կարող են հանգեցնել լյարդի արյան խտացմանը: Եթե լյարդը վատ վնասված է, կարող է անհրաժեշտ լինել լյարդի փոխպատվաստում:
Աղբյուրը `
Roy, P., Nwakakwa, Shojmanesh, H., եւ Khurana, V. (2003): Budd-Chiari սինդրոմը: eMedicine- ը: