Hepatosplenic T-Cell Lenfoma: Ինչ իմանալ

Նյարդային լիմֆոմա չկա, առանց լիմֆատի հանգույցի ընդլայնման

Hepatosplenic T-cell- ի լիմֆոմա (HSTCL) շատ հազվագյուտ լիմֆոմա է: Կլինիկական կերպով հայտնի է որպես «hepatosplenic γ δ T-cell lymphoma», այս հիվանդությունը հազվադեպ է հայտնաբերվել գիտական ​​գրականության մեջ, ուստի նրա իրական դեպքը անհայտ է:

HSTCL- ն հաճախ հայտնաբերվել է երիտասարդ տղամարդկանց, չնայած որ կանանց եւ երեխաների ներգրավված դեպքեր են արձանագրվել: Բացի այդ, կարծես թե հղի է իմունային հոսպիտալացված հիվանդների մոտ HSTCL- ի ռիսկի բարձրացման կապը:

Հրապարակված դեպքերի հիման վրա, HSTCL- ը, ամենայն հավանականությամբ, կեղծիք է առաջանում, եւ այն համեմատաբար վատ կանխատեսում է:

Ախտանիշները

• Ընդհանրացված հալածանք
• Հանգստություն
• Ցածր արյան նշանների ախտանիշները (անեմիա, թրոմբոցիտոպենիա)
  • Անեմիա կարող է առաջացնել հոգնածություն, հոգնածություն
  • Թրոմբոցիտոպենիան կարող է հանգեցնել հեշտ ցնցումների կամ արյունահոսության
• Սահմանադրական ախտանշանները, ներառյալ հետեւյալը.
  • Անսպասելի տենդերը
  • Քաշը կորցնում է, առանց նիհարելու
  • Գիշերային քրտնացումներ, որոնք ներծծում են ձեր վերնաշապիկը կամ թերթերը
• Որովայնային ամբողջականություն, խստություն կամ ցավ (ընդլայնված լյարդի, ընդլայնված սպիտակուցի պատճառով)
• Ցանկացած հայտնաբերված լորձաթաղանթային հանգույցների բացակայություն
  • Ի տարբերություն շատ լիմֆոմաների, այս մեկը սովորաբար չի ներառում որեւէ հայտնաբերված ավշային հանգույցներ, կամ կաթիլներ եւ բամպերներ, որոնք կարող են զգալ մաշկի տակ պարանոցի, կողային նստվածքների կամ հոդի մեջ:

Ռիսկի գործոններ

• Արական սեռը ավանդաբար համարվում է ռիսկի գործոն `առաջին հրապարակված գործերի շարքի հիման վրա:
• Իմունոսպպրեսիայի շարունակական օգտագործումը, կամ ներկայումս կամ տարիների ընթացքում.
  • Օրգան փոխպատվաստման դեղամիջոց
  • Համակարգային թերապիա բորբոքային աղիքային հիվանդության (Crohn- ի հիվանդություն կամ գլյուտոզային կոլիտ)

• Անցյալ բժշկական պատմություն.
  • Երիկամի փոխպատվաստում կամ այլ պինդ մարմնի փոխպատվաստում
  • Մալարիայի պատմություն
  • Պատմություն EBV-positive Hodgkin հիվանդություն

Չնայած վերոհիշյալ պրոֆիլը կազմվել է, հարկ է նշել, որ HSTCL- ի նկարագրությունները համեմատաբար սահմանափակ թվով դեպքերի վրա են:

HSTCL- ն հավատում է, որ բոլոր ծայրամասային T- բջջային լիմֆոմաներից պակաս 2 տոկոսից ավելին է:

Չնայած անհայտ պատճառաբանությանը, այս լիմֆոմայի վրա ազդված հիվանդների մոտ 10-20 տոկոսը նախկինում ունեն քրոնիկ իմունային ճնշման պատմություն, ինչպիսիք են կոշտ օրգան փոխպատվաստումը, լիմֆոպրոֆերատիվ խանգարումը, բորբոքային աղիքային հիվանդությունը, հեպատիտ Բ-ի վարակը կամ իմունոզիպրեսիվ թերապիան:

Ուսումնասիրելով Immunosuppression- ը

Փարաքալի եւ գործընկերների ուսումնասիրության ժամանակ իմպլանտոլոգիան օգտագործող հիվանդների մոտ հայտնաբերվել է HSTCL- ի քսանհինգ դեպք: Յոթանասունական (հիվանդների 88 տոկոսը) բորբոքումային աղիքային հիվանդություն, 3-ը `ռեւմատոիդ արթրիտ: Կանանց մոտ չորս դեպք (16 տոկոս), իսկ չորս հիվանդները `65 տարեկանից բարձր: Յոթանասուն չորս դեպք (96 տոկոս) նույնպես ստացել է իմունոմոդուլատոր (azathioprine, 6-mercaptopurine կամ metotrexate): Երկու հիվանդները ստացան միայնակ adalimumab.

Deepak- ի եւ գործընկերների ուսումնասիրության մեջ FDA- ի բացասական դեպքերի մասին հաշվետվական համակարգի (2003-2010) ներբեռնվել է ընդհանուր առմամբ 3,130,267 զեկույց: FDA AERS- ում հայտնաբերվել են TNF-α inhibitors- ի NHL- ի 90-ական դեպքեր եւ հայտնաբերվել են 9 լրացուցիչ դեպքեր, օգտագործելով գրականության որոնումը: Ընդհանուր առմամբ 38 հիվանդ ռեւմատիզմով արթրիտ է ունեցել, 36 դեպք է ունեցել Crohn- ի հիվանդությունը, 11-ը `psoriasis, 9-ը, ülticative colitis, իսկ վեցը` ankylosing spondylitis:

Վաթսուներկու դեպքերում (68%) ներգրավվել են ինչպես TNF-α- ի եւ թե իմմամոդոդուլյատորի (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide կամ cyclosporine) ազդեցությունը: Hepatosplenic T-cell- ի լիմֆոմա (HSTCL) ամենատարածված ենթածանագիրն էր, մինչդեռ mycosis fungoides / Sezary syndrome եւ HSTCL- ը ճանաչվել են ավելի տարածված TNF-α-inhibitor- ի ազդեցության հետ:

Ախտորոշում

Hepatosplenic T-cell- ի լիմֆոմա կարող է ախտորոշել երկար ժամանակ, քանի որ շատ ավելի ընդհանուր պայմաններ կարելի է համարել առաջինը: Ախտորոշումը հիմնված է ոսկրածուծի, լյարդի եւ / կամ սպիտակուցի բիովոպիայի նմուշների վրա եւ հոսքի ցիտիտոմետրերի վերլուծության վրա:

Խորհուրդ է տրվում բիովոպիայի նյութի վերանայումը փորձագետի բժիշկ-հեմատոպաթոլոգի կողմից:

Ոսկրածուծի բիոպսիաները սովորաբար ցույց են տալիս hypercellular (ավելցուկային բջիջները բջիջների կողմից) ողնաշարն այն պատճառով, որ անփորձ լիմֆոիդային բջիջները, սակայն փոփոխությունները նկարագրված են որպես նուրբ: Բելաջը եւ գործընկերները նշեցին հետեւյալը, HSTCL- ի 21 հիվանդների 2003 թ. Զեկույցում.

Այս նուրբ ներգրավվածությունը անմիջապես չճանաչված էր վեց հիվանդների մոտ `առաջացնելով հինգ հիվանդների ռեակտիվ հյուսիսկուլյար ողնաշարի խանգարումներ եւ քրոնիկ իմելոմոնոզիթական լեյկոզ:

Այնուամենայնիվ, այս հետազոտական ​​խումբը նաեւ նշել է օրգանական ոսկրածուծի բիոպսիայի մասին ներծարծման յուրօրինակ բնորոշ ձեւը. «... ուրարտական ​​բջիջների յուրօրինակ բջիջների բաշխումը, որը նախնական քննության ժամանակ հաճախ նուրբ է, եւ, հետեւաբար, դժվար է ճանաչել առանց իմունոգոստոկիմիայի»:

Մասնագիտացված լաբորատոր թեստերը, ինչպիսիք են հոսքի ցիտիտետրիան եւ բիովոպիայի նմուշների իմունոֆենոտիպը, HSTCL- ի ախտորոշման համար անհրաժեշտ գործիքներ են, սակայն քննիչները նշում են կլինիկական կասկածների բարձր ցուցանիշ ունենալու կարեւորությունը:

Ֆիզիկական քննությունը եւ լաբորատոր թեստերը նույնպես կարող են զգայուն լինել: Ֆիզիկական քննության արդյունքներ, ներառյալ ընդլայնված սպիտակուցը եւ լյարդը կարող են լինել: Արյան ամբողջական քանակությունը կարող է ցույց տալ անբավարարություն, ինչպիսիք են թրոմբոցիտոպենիան (ցածր թրոմբոցիտը), անեմիա (արյան կարմիր արյան ցածր մակարդակը) եւ լեյկոպենիա (ցածր սպիտակ արյան բջիջները): Լյարդի թեստերը կարող են էապես նորմալ լինել կամ ցույց տալ բարձր ֆերմենտներ:

Բնական պատմություն եւ կանխատեսում

HSTCL- ը բնորոշվում է քաղցկեղային լիմֆոցիտների ներթափանցումը լյարդի, փորոտիքի եւ ոսկրածուծի խոռոչային տարածությունների մեջ `առանց լիմֆոզի հանգույցների կամ լիմֆադենոպաթիայի ընդլայնման:

Լիմֆոմայի բջիջների ներխուժումը կարող է հանգեցնել սպիտակուցի եւ լյարդի զգալի ընդլայնմանը: Նշանակալից ցածր ակնկալիքներն ավելի ցածր են, բացառությամբ ցածր թոքաբորբի հաշվարկներից, ինչը կարող է խիստ լինել:

HSTCL- ով մարդկանց մոտ 80 տոկոսը ունեն այսպես կոչված «B» նշանները, որոնք պարունակում են ջերմություն, գիշերային քրտինքներ եւ անհարկի քաշի կորուստ: Կլինիկական դասընթացը ագրեսիվ է, ախտորոշման ժամանակից շուրջ մեկ տարի միջին ընդհանուր գոյատեւմամբ, սակայն, ավելի վաղ հայտնաբերման եւ համապատասխան բուժման հետ կապված ավելի մեծ արդյունքների վերաբերյալ շատ անորոշություն կա:

Պետք է հաշվի առնել նաեւ ավտոմոբիլային կամ ալոգենիկ փոխպատվաստումը, ինչպես նաեւ հիվանդների հավաքագրումը կլինիկական փորձարկումների համար: Չնայած այս ագրեսիվ ռազմավարություններին աջակցելու տվյալները սահմանափակ են, արդյունքը քիմիաթերապիայի միայնակ է:

Բուժում

Երբ HSTCL- ի ախտորոշումը հաստատված է, եւ բեմադրող աշխատանքը ավարտված է, թերապիան պետք է նախաձեռնել անհապաղ, քանի որ հիվանդությունը կարող է շատ արագ առաջ ընթանալ: Ոչ մի ստանդարտ թերապիա գոյություն չունի այս հիվանդության հազվադեպ շնորհիվ, սակայն, քիմիաթերապիայի ռեժիմները ներկայացվել են այլ ագրեսիվ լիմֆոմաներում հետազոտությունների արտահոսքի հիման վրա: Հեմատոլոգիական բջիջների փոխպատվաստումը եւ կլինիկական փորձարկումների մասնակցությունը կարող են լինել դիտարկված տարբերակներից մեկը:

> Աղբյուրներ.

> Բելաջի Կ, Ռեյես Ֆ, Ֆարցեթ JP, եւ այլն: Hepatosplenic gammadelta T-cell lymphoma- ն հազվադեպ կլինիկոպաթոլոգիական անձ է, որը վատ արդյունք ունի: զեկուցեք 21 հիվանդների շարք: Արյան. 2003; 102 (13): 4261-9:

> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, եւ այլն: Օտոիմմունքի հեպատիտի համար բուժվող դեռահասների հեպատոզպլենային T-բջջային լիմֆոմայի երկու դեպք: Մանկաբուժություն : 2016; 138 (3) .pii: e20154245:

> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, եւ այլն: T-cell- ի ոչ Hodgkin- ի լիմֆոմաները հայտնաբերվել են FDA AERS- ին ուռուցքային նեկրոզային գործակից-ալֆա (TNF-α) inhibitors- ի հետ: REFURBISH- ի ուսումնասիրության արդյունքները: Am J Gastroenterol. 2013, 108 (1): 99-105:

> Փարաքալ Դ, Սիֆուենտես Հ, Սեմեր Ռ, եւ այլն: TNF-α- ի կանխարգելիչ բուժում ստացող հիվանդների մոտ հեպատոզպլենիկ T-բջջային լիմֆոմա. Ռիսկի խմբերի ընդլայնում: Eur J Gastroenterol Hepatol 2011, 23: 1150-6: