Մարֆանի համախտանիշը համակցված հյուսվածքի ամենատարածված ժառանգված խանգարում է, որը հաճախ ազդում է կմախքի, սրտի, արյան անոթների եւ աչքերի վրա: Մարֆան համախտանիշ ունեցող մարդիկ, սովորաբար, բավական բարձր են եւ բարակ են, եւ նրանց ձեռքերն ու ոտքերը երկար են, քան նորմալ: Նրանք հաճախ ունեն երկար մատներ (պայմանի բժիշկները arachnodactyly կոչում), ողնաշարի ( kyphoscoliosis ) աննորմալ կորի եւ աչքի ոսպնյակի dislocation.
Մարֆանի համախտանիշի ամենատարածված բարդությունները կապված են սրտի եւ արյան անոթների հետ: մասնավորապես, աորտայի անեվիզմը : Aneurysm- ը արյան անոթի պատի շեղումն է (փուչիկը): Այս խանգարումը մեծապես թուլացնում է աորտայի պատը եւ ստիպում է այն հանկարծակի խզել (պայմանը, որը բժիշկները կոչում են դիսեկցիա): Aortic dissection- ը բժշկական արտակարգ իրավիճակ է եւ կարող է հանգեցնել Մարֆանի համախտանիշ ունեցող մարդկանց հանկարծակի մահվան:
Քանի որ այս աղետը ավելի հավանական է առաջանալու այն ժամանակահատվածներում, երբ սրտանոթային համակարգը շեշտվում է, Մարֆան համախտանիշ ունեցող անձի մոտ կարող է առաջացնել աչքի վարակումը: Այդ պատճառով Մարֆանի համախտանիշ ունեցող երիտասարդները հաճախ պետք է սահմանափակեն իրենց մասնակցությունը մարզական գործունեությանը:
Երիտասարդների համար երբեք հեշտ չէ լսել, որ իրենց ֆիզիկական գործունեությունը պետք է սահմանափակվի: Բարեբախտաբար, շատերը, ովքեր ունեն Marfan համախտանիշ, կարող են ակտիվ մնալ, սակայն սահմանափակումներով:
Կարեւոր է, որ այս երիտասարդ մարզիկները տեղյակ լինեն իրենց սահմանների մասին:
Մարֆան համախտանիշով երիտասարդ մարզիկների համար ընդհանուր զորավարժությունների հանձնարարականները
Մարֆան համախտանիշ ունեցող մարզիկների համար մրցակցային մարզական գործունեություն ծավալելու վերաբերյալ պաշտոնական առաջարկներ հրապարակվեցին 2005 թ. Bethesda- ի մրցակցային մարզիկների համար սրտանոթային անբավարարությունների հետ կապված իրավասությունների վերաբերյալ հանձնաժողովների կողմից:
Ահա այս առաջարկությունների ամփոփագիրը.
Մարֆան համախտանիշ ունեցող մարզիկները պետք է ունենան վեց ամիս վահանագեղձեր, որպեսզի փնտրեն աորտայի արմատը:
Եթե գոյություն չունեն aortic արմատային դիլացման կամ այլ լուրջ սրտի անբավարարություն եւ ոչ մի ընտանեկան պատմություն aortic dissection, նրանք կարող են մասնակցել այն, ինչ կոչվում է ցածր եւ չափավոր դինամիկ, ստատիկ սպորտային գործունեություն - այն գործողությունները, որոնք սովորաբար չեն պահանջում «պայթյուններ» չափազանց բարձր -տենսության վարժություն: Համապատասխան գործողությունների օրինակներ են գոլֆ, բոուլինգ, hikingl եւ սեղանի թենիս:
Եթե գոյություն ունի արգանդի արմատային զուգակցման կամ ընտանիքի պատմություն aortic dissection, ապա միայն շատ ցածր ինտենսիվությամբ գործունեություն, ինչպիսիք են գոլֆ կամ բոուլինգ, համապատասխանում է:
Մարֆանի համախտանիշ ունեցող մարդիկ խորհուրդ են տալիս խուսափել բարձր ռիսկային միջոցառումներից `կապի սպորտով եւ գործողություններով, որոնք պահանջում են ուղղահայաց վարժություն, որը արտադրում է Valsalva մանեւրը (օրինակ, քաշային կարգը):
Մարֆանի համախտանիշ ունեցող որոշ մարդիկ կարող են անհատապես մաքրվել իրենց բժիշկների կողմից (եթե նրանց ռիսկը գնահատվում է բավական ցածր), մասնակցելու միջանկյալ ռիսկի սպորտաձեւերին, ինչպիսիք են բասկետբոլը, բեյսբոլը, դիպչել ֆուտբոլը եւ հեծանիվը:
Հատկանշական է, որ Բեթեսդա կոնֆերանսը մասնավորապես հասցեագրեց մարդկանց, ովքեր զբաղվում են կազմակերպված, մրցունակ մարզաձեւերով:
Մասնավորապես, այն սահմանել է ուղեցույցներ դպրոցների եւ այլ կազմակերպությունների համար, որոնց համար Մարֆան համախտանիշի մարզիկները կարող են մասնակցել իրենց ծրագրերին: Այն հատուկ չի վերաբերում հանգստի մարզիկին:
Այնուամենայնիվ, Bethesda- ի առաջարկությունները կարող են դեռեւս տրամադրել հանգստի մարզիկների եւ նրանց բժիշկների ուղեցույցը: Մարֆանի համախտանիշով յուրաքանչյուրը, ով ցանկանում է զբաղվել սպորտով, պարբերական էխոկարդիոգրաֆիան կարող է օգտագործվել համապատասխան ֆիզիկական ակտիվության մակարդակի համար:
Խոսք
Մարֆանի համախտանիշ ունեցող մարդիկ ունեն սրտի ռիսկի մեծ լուրջ վտանգներ, որոնք պահանջում են շարունակական բժշկական հետեւանքներ:
Մարֆանի համախտանիշի հետ կապված որեւէ մեկի համար պարապմունքների սահմանափակումներ են տրվում: Այնուամենայնիվ, սահմանափակման աստիճանը տարբերվում է անձից անձից, եւ շատերը կարող են (եւ խրախուսվում) օգտվել ակտիվ կենսակերպներից համապատասխան նախազգուշական միջոցներով:
> Աղբյուրներ.
> Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA եւ այլն: 2010 թ. ՀԿՀ / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / SVM ուղեցույցները քաղցկեղի Aortic հիվանդությամբ հիվանդների ախտորոշման եւ կառավարման համար. Ամերիկյան քրեյգ քոլեջի ամերիկյան քոլեջի հաշվետվություն / Ուղեցույցներ, Կրծքային վիրաբուժության ամերիկյան ասոցիացիա, Ռադիոլոգիայի ամերիկյան քոլեջ, Ամերիկյան կաթված ասոցիացիա, Սրտանոթային անզգայացուցիչների միություն, Սրտանոթային անգիոգրաֆիա եւ միջամտություններ հասարակություն, Միջամտային ռադիոլոգիայի հասարակություն, Կրծքային վիրաբույժների միություն եւ անոթային բժշկության հասարակություն: Շրջանառություն 2010; 121: e266:
> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, ՀՀ, եւ այլն: Առաջադրանքային ուժ 4: HCM եւ այլ սրտաբանություն, միտրալ փականային պրոթափ, մյոկարդիտ եւ Մարֆանի համախտանիշ: J Am Coll Cardio 2005; 45: 1340